病请描述：《肌肉骨骼慢性疼痛诊治专家共识》解读 肌肉骨骼慢性疼痛（CMP）是临床上的常见病多发病，指的是发生在肌肉、骨骼、关节、肌腱或软组织等部位超过3个月的疼痛[1]。CMP多发生在40岁以后，且患病率随年龄的增长而增加[1]。而近年来，其发病率更是不断攀升，并逐渐呈年轻化的趋势。 CMP不仅影响病人的生活质量，严重者还可能致残，或引发焦虑、甚至抑郁等心理障碍。2021年中国老年保健协会发布《肌肉骨骼慢性疼痛诊治专家共识》（以下简称“共识”），对CMP的分型、发生机制、疼痛评估、治疗方法等各方面进行了较为详细的介绍，本文就共识中的要点进行解读，以期帮助医务工作者理解并应用此共识。 一、分门别类，助力CMP诊断 共识选用世界卫生组织2018年公布的国际疾病分类第11次修订（ICD-11）内容，将CMP分为以下三种类型[2]： ①慢性原发性肌肉骨骼疼痛 ②慢性继发性肌肉骨骼疼痛 ③慢性术后或创伤后疼痛 同时，共识还参考现有CMP的中医辨证分型，将其分为风寒湿痹、气滞血瘀、痰瘀痹阻、气血亏虚、肝肾亏虚五种证型[2]。 二、中西结合，阐述CMP发生机制 共识从中医和西医两个角度出发，阐述了CMP的中医病机及西医方向的可能机制： 1、中医病机 （1）不通则痛： 饮食、情志、外感或外伤，致机体阴阳失衡、气血失和、痰瘀互阻，使经脉闭阻、不通则痛。可表现为刺痛、胀痛、冷痛、走窜痛等，常见于风寒湿痹型、气滞血瘀型和痰瘀痹阻型[2]。 （2）不荣则痛： 先天禀赋不足或病久体虚，气血不足、阳气虚衰、阴.精亏损，使人体脏腑经脉、四肢百骸失于温煦濡养引起疼痛。 多表现为隐痛、空痛或绵绵作痛，可见于气血亏虚型和肝肾亏虚型[2]。 2、西医机制 目前CMP的机制尚未完全明确，共识认为其可能机制包括炎性反应、纤维化瘢痕形成、神经递质大量释放和神经免疫异常改变、外周敏化和中枢敏化等[2]。 三、疼痛评估，完善治疗方案 CMP明确诊断后，需要对疼痛及其相关情况进行多方面的评估，有利于病情的判断和治疗方案的确定。共识列举了各项指标的评估工具，供临床医生选用。 （1）疼痛强度评估：疼痛视觉模拟量表（VAS）和McGill疼痛问卷（MPQ）是最为常用的疼痛强度评估工具，此外也可以采用数字评分法（NRS）、口述分级评分法（VRS）和面部表情疼痛量表（FPS）[2]。 （2）疼痛性质评估：ID pain量表是最常用且可靠的工具，可用于评估是否伴发神经病理性疼痛等因素[2]。 （3）功能评估：评估工具包括SF-36评估表和睡眠评估等，西安大略和麦克马斯特大学（WOMAC）疼痛评分、北欧标准化肌肉骨骼症状调查问卷（NMQ）[2]。 （4）心理评估：包括睡眠、情感低落、焦虑心境、愤怒、焦虑与抑郁组合、消极/积极影响组合等方面。可通过匹兹堡睡眠质量指数（PSQI）、流行病调查中心抑郁量表（CESD）等工具进行评估。 四、突出阶梯化综合治疗 共识提出，CMP治疗前须明确诊断，并对患者的疼痛病史、体格检查和功能方面进行全面、动态的评估，同时还应积极治疗原发疾病。 对于治疗方案的选择，共识认为肌肉骨骼慢性疼痛的治疗是一个长期、持续的过程，应采用阶梯化综合治疗模式。可根据病人病情和证候变化特点，首选非药物疗法，包括中医、西医或中西医结合手段。若症状改善不明显或有进展，在非药物疗法的基础上，可逐级选择外用药物、内服药物或手术干预。 1.非药物治疗： 主要包括健康管理、心理干预、运动疗法、中医疗法、物理疗法、躯体保护等方法，可帮助患者缓解痛感及伴随的抑郁、焦虑、失眠等症状，还能指导患者对体重、生活方式、运动习惯和心理状态进行管理[2]。 2.药物治疗： （1）非甾体抗炎药（NSAIDs）： 口服NSAIDs药物是CMP治疗的一线用药。应最低有效剂量，短疗程使用，长期使用时需要注意其引发胃肠道症状、肾功能损害、影响血小板功能和增加心血管不良事件的风险。 外用NSAIDs经皮肤直接渗透，在疼痛组织局部浓度高，起效迅速，是治疗部位局限的轻、中度慢性疼痛的首选用药，也可以作为口服给药的局部增效剂联合用于控制中、重度疼痛。目前已经上市的外用NSAIDs包括洛索洛芬钠、氟比洛芬、双氯芬酸等[2]。 （2）阿片类药物： 口服阿片类药物主要适用于NSAIDs无效，或无法耐受NSAIDs消化道、心血管等不良反应的中、重度慢性疼痛病人，以及手术后CMP等。常见药物有强阿片类药物吗啡、羟考酮芬太尼等；弱阿片类药物可待因、双氢可待因等。 外用型阿片类药物如缓释型透皮贴剂适用于非阿片类止痛剂不能控制的中、重度慢性疼痛[2]。 PS：阿片类药物不良反应包括恶心、呕吐、嗜睡、呼吸抑制、便秘等，长期使用可能导致成瘾。另需注意避免同时使用阿片类药物和苯二氮草类药物。 （3）抗抑郁药： 目前在慢性疼痛治疗中常用的抗抑郁药主要包括5-HT及NE再摄取抑制剂（如度洛西汀）、三环类抗抑郁药（如阿米替林）等。为减少抗抑郁药物口干、便秘、视物模糊及心血管反应等不良反应，一般推荐从小剂量开始，逐渐增加到有效剂量并维持[2]。 （4）抗惊厥药： 常用的抗惊厥药为钙离子通道阻断剂（如加巴喷丁和普瑞巴林），主要作为神经病理性疼痛的一线用药，但目前也用于治疗纤维肌痛等[2]。 （5）肌肉松弛剂： 包括外周性肌肉松弛剂和中枢性肌肉松弛剂（CAMR）。外周肌肉松弛剂多用于麻醉，CAMR多用于治疗颈肩腰腿痛[2]。 （6）抗骨质疏松药： 骨质疏松症慢性疼痛的基础治疗药物包括钙剂和维生素D，根据病人骨密度及骨质疏松骨折情况，可联用骨吸收抑制剂（如双膦酸盐、降钙素、选择性雌激素受体调节剂或RANKL抑制剂等）或骨形成促进剂（如甲状旁腺激素、四烯甲奈醌等）[2]。 （7）改善循环药物： 改善循环药物可以改善循环、减轻炎性水肿，从而缓解慢性疼痛。目前常用药物如甘露醇、地奧司明、草木犀流浸液片[2]。 （8）中药： 中医药也是CMP的主要治疗方法之一[2]。与西药相比，中药具有作用靶点多，半衰期长等优势，通过药物配伍应用力求恢复全身的健康状态。共识还对不同中医证型的用药给予了推荐，我们已整理成表格放在文字下方，供参考。 其中复方杜仲健骨颗粒等口服中成药被用于多种证型的治疗，成分中所含的杜仲和续断可补肝肾、强筋骨，牛膝能化瘀通筋，三七、鸡血藤养血活血、舒筋活络，因而可同时用于肝肾亏虚和气滞血瘀两种证型，实现对症治疗CMP的目标。中药安全性高，尤其对于老年患者而言，用药风险明显降低，更适合长期使用。 此外，外用类中药，如：骨通贴膏、消痛贴膏、田七镇痛膏等，通过熏、贴敷、涂搽等形式刺激患处或穴位，起调节脏腑气血阴阳、疏通经络、缓解疼痛的作用。 3.注射治疗： 适用于药物治疗效果不佳、手术指征不明确或手术意愿不强的患者。神经系统和影像学检查无明显阳性发现的肌肉骨骼慢性疼痛病人，可以行周围神经阻滞或硬膜外类固醇注射术。对于痛点局限的慢性疼痛可以行封闭治疗。对于关节疼痛的病人，可以行关节腔内药物注射或臭氧注射[2]。 4.外科治疗： 适用于原因明确的原发性或继发性肌肉骨骼慢性疼痛，如腰椎间盘突出、膝骨关节炎、骨质疏松性胸腰椎骨折，可以采用对应的微创或开放手术治疗。 对于非手术综合管理疗效不佳，且神经系统和影像学检查无明显阳性发现的肌肉骨骼慢性疼痛，可以采用射频治疗、周围神经阻滞、硬膜外类固醇注射术等外科诊断和治疗手段[2]。 五、结语 共识认为，肌肉骨骼慢性疼痛是临床常见、复杂难治性疾病，治疗时应融合传统的中医思想和先进的西方医学理论。在利用西医精确的诊断设备和机制探索成果的同时，灵活运用中医“辨证论治”思想，让中医药积极介入，对实现多模式镇痛，防止病情恶化，提高患者生活质量具有积极作用。 图片来源｜pexels 参考文献： [1]应振华,于晶晶,李慧敏,等.慢性肌肉骨骼疼痛研究概况及药物治疗进展[J].浙江医学,2020,42(9):883-886. [2]中国老年保健协会.肌肉骨骼慢性疼痛诊治专家共识[J].骨科,2021,12(5):389-395.
微医药 2022-03-23阅读量1.3万
病请描述：出现什么症状，应考虑急性胰腺炎？ 腹痛是急性胰腺炎最主要的症状，任何腹痛都要考虑急性胰腺炎的可能性！绝大多数患者出现剧烈的、刀割样、持续性急性腹痛，多发生于左、中上腹，可向背部放射，呈束带状，弯腰抱膝或前倾坐位可能会减轻疼痛。有的仅为中上腹轻中度腹痛。可伴有恶心、呕吐及腹胀，也可有发热，有时以休克表现而就诊。 因此，一旦出现持续性剧烈腹痛，伴或者不伴恶心、呕吐、发热等症状，均应立即就医，做进一步检查。 做些什么检查呢，才能诊断急性胰腺炎？ 医生首先会询问病史，包括在发病之前有无诱因、主要症状如何、是否有伴随症状等情况，既往是否有类似病史，然后会进行体格检查，结合血淀粉酶，脂肪酶、B超、CT等辅助手段。 由于起病急、病程短，急性胰腺炎的诊断一般在患者就诊后48小时内即可明确。 1、急性、持续性中上腹痛； 2、血淀粉酶或脂肪酶＞正常值上限3倍； 3、急性胰腺炎典型的影像学改变。 以上3条中如符合2条即可诊断急性胰腺炎。但必须注意下列情况： 关于淀粉酶。淀粉酶升高时必须排除 1、肠梗阻，胃肠穿孔，肠坏死，因为那时肠内淀粉酶可漏到腹腔，然后再吸收入血，使血淀粉酶升高。 2、排除腮腺炎，腮腺炎时也可释放大量的淀粉酶（同功酶），使血淀粉酶升高。 3、排除巨淀粉酶血症，那时尽管血淀粉酶很高，而尿淀粉酶却很低。 关于脂肪酶。目前临床上脂肪酶升高常见，原因不明，需慎重仔细分析。 关于尿淀粉酶。单独的尿淀粉酶升高不能作为胰腺炎诊断依据，因尿淀粉酶升高而诊断胰腺炎的常常可见，给病人造成经济上，生理上及心理上的损失。 CT表现 1、胰腺外形增大，密度稍减低，大多为弥漫性，也可局限于胰腺的某一部分。 2、水肿型AP表现为均匀性低密度，增强扫描胰腺实质呈均匀强化。 3、出血坏死型AP胰腺明显增大，密度不均匀，坏死区呈低密度，出血区呈高密度，增强扫描呈不均匀强化。 4、胰腺炎常累及胰周及腹膜后各间隙，致小网膜囊、肾旁前间隙积液，液体潴留被纤维囊包裹即形成假性囊肿；炎性渗出可向上累及胸腔，向下累及盆腔CT扫描可显示病变的程度和累及的范围，了解有无并发症等，从而指导治疗。 严重程度评估 一般将急性胰腺炎严重度分为以下3级： 1、轻度急性胰腺炎：具备胰腺炎的临床表现和生物化学改变，不伴有器官功能衰竭及局部或全身并发症，通常在1～2周内恢复，病死率极低。 2、中度急性胰腺炎：具备胰腺炎的临床表现和生物化学改变，伴有一过性的器官功能衰竭（48h内可自行恢复），或伴有局部或全身并发症而不存在持续性的器官功能衰竭（48h内不能自行恢复）。有重症倾向的胰腺炎患者，要定期监测各项生命体征并持续评估。 3、重度急性胰腺炎：具备胰腺炎的临床表现和生物化学改变，须伴有持续的器官功能衰竭（持续48h以上，不能自行恢复的呼吸系统、心血管或肾脏功能衰竭，可累及一个或多个脏器），重症胰腺炎病死率较高，为36%～50%，如后期合并感染则病死率极高。 因此，任何的腹痛，特别是上腹部较重的疼痛都应及时就诊，或许你可能得了急性胰腺炎。胰腺炎的诊断相对容易，但也存在误区，如对尿淀粉酶及巨淀粉酶血症认识不足，造成患者较长时期被禁食治疗。胰腺炎多数为轻型，经基本治疗后，很快康复，预后好，不必担心。但少数为重型，来势凶，进展快，死亡率高，要积极专业治疗。
张顺财 2021-06-12阅读量1.1万
病请描述：前交叉韧带（anterior cruciateligament，ACL）是稳定膝关节的重要结构，在膝部各韧带中最易受损。ACL损伤一般出现在体育运动中，橄榄球、篮球、足球、滑雪等项目尤其多见，损伤包括部分断裂或者完全断裂。可以通过自体肌腱移植进行韧带重建，恢复关节的稳定性和功能。为了恢复良好的功能状态，术后需积极康复锻炼，恢复步行、慢跑、上下楼梯等日常生活功能，现介绍ACL重建术后的康复流程。阶段一：术后0-4w 目标：膝关节活动范围0-120°； 支具保护下可行走； 控制疼痛和肿胀； 保护伤口。支具保护：膝关节矫形器通过对膝关节两侧分别施加大小不等的轴向拉伸力，根据力与反作用力原理、杠杆原理及力的分解原理，产生一个向力较小侧方向的矫正力矩，在矫正力线，减轻患者患侧负荷的同时，对对侧进行局部减荷，从而避免加剧对侧的磨损。上海交通大学医学院附属第九人民医院王金武教授、戴尅戎院士团队还将3D打印技术运用在了膝关节矫形支具的设计制造中，研发了新型个性化3D打印单侧减荷式膝关节支具，在个性化治疗的同时还减轻了矫形支具的重量，大幅度提升了患者佩戴矫形支具时的舒适度。患者未佩戴（左）和佩戴（右）新型矫形支具负重位下肢全长X线片患者佩戴矫形器行走，并通过步态实验对佩戴支具前后的步态数据进行测算、分析。实验数据结果初步证明，受试者佩戴膝关节内侧减压矫形器后，支撑相后期（膝关节承重的重要周期）膝关节外翻角增大，膝关节内侧力线向外侧转移，膝关节内侧压力降低。对于早、中期的膝骨关节炎患者，佩戴合理设计的膝关节矫形支具能够矫正下肢力线，从而减轻患髁受力，减轻疼痛、改善患处功能并增加膝关节稳定性。具体康复动作：1、踝泵，即踝关节作屈伸活动。每小时100次，每日1000次。2、直腿抬高，直腿抬高30-45度，维持10秒，放松休息10秒，每组30个，每日3-5组，可利用沙袋进行训练。3、侧卧抬腿，维持10秒，放松休息10秒，每组30个，每日3-5组，可利用沙袋进行训练。 4、主动屈膝练习，仰卧位，屈至最大时维持10s，每组15个，每日3-5组。注意：最大屈至120度，不可屈至极限。5、牵伸训练，床上坐位，如图示意，牵伸大腿后方肌肉，始终保持膝关节伸直，牵伸至最后停留10秒，放松休息10秒。10次/组，3-5组/日。6、坐在带有轮子的椅子上，双腿行走练习。每次3~5分钟，每日3组。7、运动结束冷敷15分钟。此阶段注意事项：禁止小角度主动伸膝（如坐床边的主动踢腿动作）；禁止大角度深蹲（膝角度>70°）；密切观察伤口情况，若出现伤口红肿热现象，请及时就诊。 阶段二：术后4-12周目标：无支具情况可正常步行； 术后8周时患侧膝活动角度与健膝一致； 可独立上下台阶。具体康复动作：1、 患肢与健侧一起作踮脚跟练习，无需扶物稳定。6秒/次，10次/组，每日5~6组。2、贴墙站立，微蹲练习，膝关节屈曲＜30°。6秒/次，10次/组，每日5~6组。3、患肢向前上台阶练习。10次/组，每日3-5组。4、患肢向侧方上台阶练习。10次/组，每日3-5组。5、平衡训练。6、运动结束后冷敷15分钟。此阶段注意事项：行走、上下台阶训练循序渐进，逐渐增加；此阶段若膝关节屈伸角度仍旧不达标，及时康复科就诊。 每位患者的病情会有所差异，比如年龄、移植类型、合并半月板或者侧副韧带损伤等不同，具体情况请与手术医师及康复师共同评估，从而制定合适而个性化的康复方案。
王金武 2021-05-12阅读量9738
病请描述：专家简介：史国栋，现任第二军医大学附属长征医院脊柱外科分管行政及医疗副主任，副主任医师、副教授、硕士研究生导师，博士学位。长期从事脊柱外科临床工作，在颈腰椎退变、畸形方面积累了丰富经验，尤其在颈腰椎手术的微创治疗领域有很深的造诣。颈椎前路椎间盘切除减压融合术具有减压充分、稳定性好、椎间融合率高等优点，自应用临床以来，一直被认为是颈椎退行性疾病的金标准术式之一。随着手术技艺进步和产品的迭代更新，颈椎前路手术也快速发展，目前零切迹技术受到广泛的关注。案例患者男性，57岁，一年前因双上肢麻木、行走踩棉花感，在当地医院行颈椎前路手术，然而不幸的是，术后2个月症状再次出现，近半年来症状加重、行走不稳。为求进一步诊治，近日，慕名来到上海长征医院就诊。入院检查，颈部活动受限，双侧上肢痛、温觉减退，无节段性分布特征。肩部、四肢肌力稍降低，膝反射、跟腱反射稍亢进。诊断为：脊髓型颈椎病，颈椎前路术后。术前X线脊柱外科史国栋教授与团队讨论指出，由于前次手术减压不充分，仍然残留脊髓受压，导致症状复发。为减少术后并发症，史教授决定采用较为先进的零切迹融合翻修术式。术后X线经过充分的术前准备，不到2小时，手术顺利完成。患者术后恢复良好，症状明显改善，由入院的愁眉不展已笑逐颜开。Zero-p零切迹融合手术据介绍，传统颈椎前路手术，需在融合器（Cage）植入后，椎前附加1枚钛板固定，由于钛板本身有一定厚度，可能会对前方的食管造成压迫，导致术后发生吞咽困难。并且由于应力作用，术后可能会发生断钉、拔钉，这在长节段固定的患者中更易发生。零切迹融合手术由于其融合器自带螺钉，无需附加钛板，相对于传统手术具有以下优势：Zero-p在提供与钛板+Cage相似的生物力学稳定性的同时，减少吞咽困难等并发症的发生；Zero-p能最大限度的分散应力，减少邻椎病发生；Zero-p翻修降低手术难度，不用取出原内固定，减少手术暴露范围，降低手术难度及风险；拓展阅读1、前路翻修的适应症：前次手术减压不充分，仍然残留脊髓或神经根受压；植骨块吸收、塌陷，导致颈椎生理曲度改变或后凸畸形；植骨不愈合或假关节形成；植骨块、内置物滑脱或位置不当，造成神经或其它重要结构损害；手术融合节段的相邻节段继发性退变，造成神经或脊髓受压；2、翻修的目的和原则翻修的目的：解除疼痛、恢复神经功能、纠正畸形、获得牢固的骨性融合。翻修的原则：直接、彻底地去除颈髓致压物，恢复正常的脊髓形态和有效的椎管容积充分应用自体骨移植，提高植骨融合率合理选用内固定，重建即刻稳定，恢复颈椎椎间高度及生理曲度3、前路翻修的优势颈椎前路手术比后路能显著提高植骨融合率，尤其是多节段融合；颈椎后凸成角的增加使得脊髓内张力也相应增加；当出现颈椎成角后凸时，后路椎板减压对缓解脊髓压迫、张力以及缺血并无作用；总之，与传统颈椎前路手术相比，前路零切迹融合手术具有更小的暴露范围，更少的并发症，透视次数少，降低射线暴露时间，避免钛板固定中断钉、拔钉的发生，已经成为越来越多医生的选择。
史国栋 2021-04-10阅读量1.3万
病请描述：1.什么是脑出血（脑溢血）？ 脑出血，即老百姓所说的“脑溢血”，为非外伤性脑实质内血管破裂引起的颅内出血。 是急性脑血管病中死亡率最高的疾病。 50岁以上，有高血压病史者高发。脑出血的最常见的病因是高血压病，此类脑出血属于高血压病的一种最严重也是最高级别的并发症之一，可在短时间内出现极为严重的症状，甚至短时间内影响患者呼吸、心跳等基本生理活动，造成患者的死亡。基本上中国的每一个乡村，每一个小区都有“脑溢血”的患者。北方发病总体高于南方，男性发病总体高于女性。 脑出血根据出血部位分类，不同部位决定病人不同症状，也影响着病人预后。（1）基底节区出血：基底节区是最常见的脑出血部位，豆纹动脉的破裂出血血肿即位于基底节。基底节出血又可以细分为：壳核出血，丘脑出血，尾状核头出血等。 ①壳核出血：基底节区的壳核是较为常见的出血部位，约占50%~60%，主要有豆纹动脉外侧在破裂引起，出血后可突破至内囊，临床表现与血肿的部位和血肿量有关，中大量出血时常见的症状主要表现为内囊受损的引起的对侧偏瘫，还可有双眼向病灶一侧凝视，偏身感觉障碍等。出血量大时影响脑脊液的循环，压迫脑组织产生短时间内昏迷、呼吸心跳受影响，甚至出现短时间内死亡，出血量小时仅表现为肢体症状，临床上较为多见。 ②丘脑出血：相对壳核出血发生率较低，主要由于丘脑穿支动脉或者丘脑膝状体动脉破裂导致，丘脑出血的特点除与壳核出血类似的症状如偏身运动障碍、感觉障碍等，可出现精神障碍，临床上常见的有情绪低落、淡漠等，还可出现痴呆、记忆力下降等症状，出血量较大亦可短时间内危急生命。由于位置靠近第三脑室，丘脑出血症状容易反复，还易出现持续性顽固高热等症状。 ③尾状核头出血：较为少见，出血量常不大，多破入脑室，出现急性脑积水症状如恶心、呕吐、头痛等，一般不出现典型的肢体偏瘫症状，临床表现可与蛛网膜下腔出血类似。 （2）脑叶出血：发生率较少，约占脑出血的5%~10%，一般合并有颅内血管畸形、血液病、烟雾病等患者常见，血肿常见于一个脑叶内，有时也会累计两个闹叶，临床上以顶叶最为常见，因为出血位置较为表浅，血肿一般较大，根据不同的部位以及出血量，临床表现较为多见复杂，可有肢体偏瘫、癫痫发作、失语、头痛、尿失禁、视野缺损等等。 （3）脑桥出血：脑桥出血约占脑出血的10%，脑桥是较为重要的生命中枢，这种类型的出血病情相当危重，大于5ml的出血即可出现昏迷、四肢瘫痪、呼吸困难等症状，还可出现急性应激性溃疡，出现中枢性顽固高热等，多数病人在发病后不久就出现多器官功能衰竭，常在发病后48小时内死亡，脑桥出血因极为凶险，治疗率及治愈率均较低，是属于一种危重的脑出血。 （4）小脑出血：小脑位于后颅窝，出血大于10ml即有手术指针。小脑出血约占脑出血的10%左右，发病后可出现小脑功能受损表现：眩晕、共济失调，患者可出现频繁呕吐、后枕部剧烈疼痛，一般不会出现肢体偏瘫症状，小脑出血量较大时刻出现脑桥受压影响呼吸功能。小脑蚓部（双侧小脑半球中央部位）出血后血肿可压迫四脑室影响脑脊液循环，短时间内出现急性脑积水，必要时需要手术治疗。 （5）脑室出血：原发性脑室出血较为少见，多见周围部位出血破入脑室。原发性脑室出血症状较为明显，如突发头痛、呕吐、颈强直等，大量出血可很快进入昏迷症状。 2.脑出血的并发症（会引起全身哪些问题）？ 脑出血的并发症较多，人脑是生命的总司令部，脑出血的发生或多或少都会影响脑功能的正常运行，脑出血并发症常常为多发的，全身各个器官都可以成为并发症发生的器官，所以在治疗脑出血的同时应该注重并发症的治疗，常见并发症主要有以下几条： （1）肺部感染：肺部感染是脑出血患者最为常见的并发症，脑出血患者多伴有活动障碍，而长期卧床成为肺部感染并发症的最常见的原因，脑出血最主要并发症之一和主要死亡原因之一即为肺部感染，脑出血后3～5天内，昏迷患者常合并肺部感染，表现为多痰、呼吸受损，需要引起重视，必要时需要行气管切开手术。 （2）上消化道出血：又称应激性溃疡，是脑血管病的严重并发症之一，脑出血合并上消化道出血以混合型和内囊内侧型出血居多，分别占45%和40%。脑出血后全身血管收缩，胃肠功能下降，胃肠对细菌屏障减弱，局部供血不足，可出现消化道的广泛出血，甚至出现致命性失血导致休克，是严重的并发症。 （3）褥疮：脑出血患者长期卧床，不能进行自主的身体姿势变更，是躯体长期不变动身体姿势，导致局部皮肤及组织受到压迫时间过长而发生缺血、坏死的一系列表现。脑血管病患者，由于高龄患者较多，肢体瘫痪，长期卧床，活动不便，容易对于骨隆起等部位压迫，使局部组织缺血及缺氧，局部出现溃烂，褥疮形成，且经久不愈，是脑出血患者护理的一大难题。 此外，脑出血还常见肾功能衰竭和多脏器功能衰竭(MOF)等并发症。治疗的过程中应该密切观察各脏器功能，必要时需要采取一定的措施。（4）深静脉血栓：长期卧床会引发深静脉血栓，深静脉血栓形成是指血液在深静脉腔内不正常地凝结，阻塞静脉管腔，导致静脉回流障碍，如未予及时治疗，将造成程度不一的慢性深静脉功能不全，影响生活和工作能力，甚至致残—全身主干静脉均可发病，尤其多见于下肢。3.老百姓应该注意什么？如何预防？（1）控制血压 ： 脑出血最常见的原因就是高血压，控制血压相当于预防了一大部分的脑出血可能性，在医生的指导下合理应用并调整降血压药物，定期进行血压监测，血压不能过高或者过低，既可避免血压波动对血管壁的损害，又可防止血压过低可能导致的脑灌注不足。饮食疗法上限制盐的摄入量、减轻体重、降低血脂、适度运动、生物反馈疗法等，可以巩固和促进药物的降压作用。 (2) 保持心情舒畅：高血压的发生环境因素有饮食、社会环境、生活改变、精神冲突等。高血压患者在紧张时血管收缩反应比正常人持久，精神紧张、自主神经活动及条件作用均可引起高血压。保持心情舒畅是十分必要的。 (3）注意生活规律：养成良好的生活习惯，如按时作息，保证足够的睡眠和休息时间（有午睡习惯者尤应坚持），文体活动（特别是打麻将、打桥牌、打保龄球、跳舞、爬山、竞走、观看电视和上网等）力求适度和适量，保持大便通畅和勿使劲搬抬重物。 （4）注意饮食安全，改变不良生活习惯：因一时饮酒、进食或抽烟过量而导致脑出血发病的实例时有所闻，应忌暴饮暴食、高糖高脂食物、凶酒劝酒和抽烟，同时不宜进食过于辛辣的刺激性食物和过浓的咖啡和茶等兴奋性饮料，但应多次少量地适量地饮水。 （5）注意身边的症状警告：脑出血的发病虽多较突然，但部分病人在发病前数小时或数日内还是会有一些轻重不等和易被人们所忽视的先兆症状。故建议患有高血压病的中老年人，一旦突发头痛加重或由间断性变成持续性；突发头晕或原有头晕明显加重；突发—侧肢体或头面、舌部短暂性发麻、乏力或活动欠灵活；或突发嘴角流水漏气、舌头发硬、咬字不准、吐字不清；或突发血压持续升高不降等症状时，应尽快就医和采取正确的防治措施，以确保安全。 (6) 每年定期体检，经常看医生，交一两位医生朋友，相当于有了自己的保健医生。
戴大伟 2021-01-19阅读量1.1万
病请描述：3D打印个性化单侧减荷式膝关节矫形器通过医工结合，整合了影像学、数字医学和增材制造等技术，基于临床获得的患者影像学数据进行个性化矫形器设计，并通过增材制造技术进行生产，实现舒适贴合。通过生物力学分析，进行了基于单侧减荷的创新性结构设计，并完成了全面的设计验证与确认。在个性化治疗的同时还减轻了矫形支具的重量，大幅度提升了患者佩戴矫形支具时的舒适度。对于早、中期的膝骨关节炎患者，佩戴合理设计的膝关节矫形支具能够矫正下肢力线，从而减轻患髁受力，减轻疼痛、改善患处功能并增加膝关节稳定性。本文主要介绍矫形器的使用方法，即三步佩戴法“一看二穿三调节”。第一步 查看支具1、查看矫形器是否完好，所有配件（矫形器，绑带，衬垫，内六角扳手，备用螺丝包，说明书）是否齐全2、查看矫形器侧面姓名拼音是否匹配，并查看该矫形器为左腿（L）还是右腿（R）3、使用内六角扳手分别将两侧调节插杆位置处的限位螺丝全部拧松，切勿拆下，并将两侧插杆均拧开到5毫米位置（插杆侧面刻度）为初始位置。第二步 穿戴环节1、佩戴矫形器，胫骨托在小腿前侧，股骨托在大腿后侧，将绑带串好，提到指定位置，保证矫形器两侧弯曲关节处与患者膝关节间隙三点在一条线上2、从下往上依次拉紧四根绑带，要求松紧程度以塞进一根手指为宜。T：Tips医学依据：可以通过以下几种方法自行判断下肢血供情况：（1）佩戴时，绑带与皮肤间距离以一指为宜（2）佩戴后若感觉佩戴支具一侧下肢发麻或发冷，提示血供出现阻碍（3）脱去鞋袜，若佩戴支具一侧足背较另一侧足背发白，应放松绑带恢复血供（4）按压脚趾甲约1-2秒后放松，血供正常时可见脚趾甲由白迅速变红，可通过比较双脚进行判断（5）触摸足背，感知动脉搏动，若血供正常则搏动明显且有力，可通过对比双脚进行判断第三步 调节环节1、根据患者X光片确定内，外髁磨损程度，通过旋转螺杆对矫形器进行撑开，根据临床医生建议将两侧调节插杆撑开到一定距离，有必要的话可以同时缩短另一侧的距离。注意：如果为内髁磨损严重，则将矫形器内侧位置撑开；如果为外髁磨损严重，则将矫形器外侧位置撑开。2、调好位置拧紧调节槽内的螺丝即可。使用效果膝关节矫形器使用效果较好，患者佩戴后膝间隙增加、平时可以佩戴矫形器组团远行，游山玩水，重新回归健康快乐的生活。
王金武 2021-01-14阅读量9834
病请描述：随着全民健身运动的普及和人口老龄化的进展，因各种原因导致膝关节软骨损伤的发病率逐年递增，严重影响着人们的工作与生活。关节软骨为透明软骨，其对关节功能的发挥起着至关重要的作用。由于软骨缺乏直接的血液供应、淋巴循环和神经支配，并具有低代谢的生理特点，主要依靠关节液营养，损伤后自我修复能力非常有限，治疗十分困难，持续发展会导致骨关节炎。如何对受损的关节软骨进行修复、恢复关节面完整性和防止关节退变，成为骨科和运动医学亟待解决的难题，目前已成为研究最热门的领域之一。软骨功能软骨主要起到减少摩擦、吸收震荡、传导和分布负荷、维持和承载接触应力。关节软骨提供了一种光滑的支撑面，骨组织可以在这种支撑面上无摩擦的滑动或者相互间旋转运动。另外，关节软骨的表面就像一个形状可变的软垫，可以分散并降低由于体育活动而产生的高负荷应力。关节软骨更是一种弹性极高的物质，在其一生中，可以承受上千万次的循环负重活动。膝关节骨软骨损伤非常常见，创伤（扭伤、摔伤等）和退行性改变（骨关节炎）是软骨损伤的主要原因。在超过31516例膝关节镜检查中发现，63％的患者（19827例）存在关节软骨损伤，由于力学因素，其中内侧股骨髁及髌股关节是最常的损伤部位。诊断临床表现关节持续性的钝痛，活动后加重，可有打软腿表现。股骨髁软骨损伤患者在跑步、下楼梯时，会出现关节间隙周围疼痛；而髌股关节软骨损伤则会出现上楼梯、半蹲或坐位站起时膝关节前方疼痛。关节活动度一般正常，如出现关节肿胀、积液或有游离体存在时，可出现关节活动受限或关节交锁。 体格检查膝关节内翻或屈曲畸形、股四头肌萎缩；关节屈伸受限、膝关节过屈过伸痛（+）、髌骨挤压试验（+）、髌骨研磨试验（+）、浮髌试验（+）等。 影像学检查X线可见关节间隙变窄、骨质增生等退行性改变，还可见关节游离体存在等；MRI评价关节软骨损伤有效，可发现软骨损伤及软骨下骨病变，同时可发现伴随的损伤，如半月板撕裂、交叉韧带损伤治疗康复治疗主要包括调整生活、运动方式；运动疗法；物理因子治疗；矫形器、助行器辅助。1、调整生活、运动方式；比如控制体重，减少过度活动，减少爬楼梯、爬山，下楼梯、下山。2、运动疗法；包括肌肉力量、肌肉耐力的训练，例如静蹲等训练方式。手法或机器辅助的关节被动活动，不负重的关节主动活动；推拿、按摩可促进局部血液、淋巴循环，松解粘连，防止关节僵硬、挛缩，有利于改善关节活动度。3、物理因子治疗；局部热敷，局部温水浴，中频电疗等，常和其他治疗方式协同使用。药物非甾体类抗炎药、硫酸氨基葡萄糖口服，皮质类固醇激素、透明质酸关节腔注射等。此外，对于严重的膝关节退行性骨病患者保守治疗效果不佳的，关节镜手术及关节置换术也是其中的治疗选择。膝关节矫形器通过对膝关节两侧分别施加大小不等的轴向拉伸力，根据力与反作用力原理、杠杆原理及力的分解原理，产生一个向力较小侧方向的矫正力矩，在矫正力线，减轻患者患侧负荷的同时，对对侧进行局部减荷，从而避免加剧对侧的磨损。上海交通大学医学院附属第九人民医院王金武教授、戴尅戎院士团队还将3D打印技术运用在了膝关节矫形支具的设计制造中，研发了新型个性化3D打印单侧减荷式膝关节支具，在个性化治疗的同时还减轻了矫形支具的重量，大幅度提升了患者佩戴矫形支具时的舒适度。患者未佩戴（左）和佩戴（右）新型矫形支具负重位下肢全长X线片患者佩戴矫形器行走，并通过步态实验对佩戴支具前后的步态数据进行测算、分析。实验数据结果初步证明，受试者佩戴膝关节内侧减压矫形器后，支撑相后期（膝关节承重的重要周期）膝关节外翻角增大，膝关节内侧力线向外侧转移，膝关节内侧压力降低。对于早、中期的膝骨关节炎患者，佩戴合理设计的膝关节矫形支具能够矫正下肢力线，从而减轻患髁受力，减轻疼痛、改善患处功能并增加膝关节稳定性。 71岁李阿姨，因右膝关节疼痛多年，行走蹒跚，影响生活而来我院骨科就诊，行影像学检查。发现双膝关节间隙狭窄，右膝为主，关节面毛糙，关节面下骨质密度不均，诊断为右膝骨关节炎，行一段时间药物治疗后，疼痛无明显缓解。在九院3D打印门诊佩戴膝关节矫形器，自述目前出行及各项活动都更加方便，活动时已基本不再出现疼痛，对其生活质量明显提高。在佩戴膝关节矫形器后，可旅行、爬山，对于这类运动休闲项目也不再担心出现膝关节的疼痛及不适。个性化3D打印单侧减荷式膝关节支具在2019年1月初，申报首个科研机构第二类医疗器械“定制式增材制造膝关节矫形器”获批上市，上海交通大学医学院附属第九人民医院、上海交通大学获得国内第一个3D打印医疗器械注册证，也是注册人制度下科研机构申请到的国内首张医疗器械注册证。干细胞治疗膝骨关节炎间充质干细胞(简称MSCs)作为一种具有多项分化潜能的细胞，逐渐显示出其在治疗骨关节炎软骨病变中的优势。MSCs 在特定的信号刺激下能够成为转化为某种特化细胞从而发挥功能，MSCs还能够分泌多种酶和营养因子参与旁分泌过程，发挥抗凋亡、抗纤维化、抗氧化、抗炎、促进血管生成等作用。体外研究显示，间充质干细胞与软骨细胞在体外共培养，能够增强软骨细胞增生能力以及细胞外基质合成，并能够显著降低软骨细胞纤维化，降低软骨细胞凋亡数量。已有多项临床前期研究证实，关节腔内直接注射MSCs对骨关节炎有一定的治疗作用，关节软骨厚度和软骨下组织修复较注射前明显改善;随访半年与随访1年相比，患者症状缓解，在注射半年时达到最高峰。IxCell hUC-MSC-O由王金武教授、戴尅戎院士领衔的科技部重大专项课题与上海生物科技单位合作，从健康人脐带组织中分离提取的间充质干细胞，临床前研究已初步证明了IxCell hUC-MSC-O治疗膝骨关节炎的安全性和有效性，并通过了中国国家药监局CDE的相关审查，支持IxCell hUC-MSC-O用于治疗膝骨关节炎的临床研究。
王金武 2021-01-14阅读量1.1万
病请描述：什么是扁平足？扁平足以足弓降低或消失为主要特征，表现为站立负重位时足后跟过度外翻，前足过度外展，中足下沉并伴有足纵弓降低。扁平足的危害扁平足容易引起足疲乏或疼痛，膝、髋关节及腰背部疼痛，甚至影响正常活动。足变形加重，功能障碍甚至出现残疾等足部不确定性生长，近年来，随着足踝外科的发展，对于扁平足的认识不断深入，手术治疗的病例不断增多，使得家长对儿童扁平足的担心增多，以致扁平足儿童门诊就诊量不断增加。特别一些扁平足患儿伴有下肢疼痛、穿鞋变形，使家长担心。 扁平足的处理方法1.放松和锻炼足底筋膜扁平足通常会导致足底筋膜弹性缺失，从而引发足底的疼痛。可以用理疗球从足趾到足跟来回施加压力。2.放松和强化小腿肌肉（1）踝和趾的屈肌（胫骨后肌、趾长屈肌、踇长屈肌）都有足内翻的功能，它们与足外翻是相拮抗的。足弓塌陷意味着这些肌肉功能缺失，力量不足。那么，可以通过做足内翻（脚心相对）和脚趾抓地的动作来强化这些肌肉。坐姿提踵：用手按住膝盖给予一个膝盖向下的阻力，克服阻力绷脚抬脚跟，这个动作可以充分锻炼胫骨后肌。 （2）小腿三头肌是指的比目鱼肌和腓肠肌，它们有着强有力的跖屈功能（绷脚背），是防止踝关节背屈塌陷和足外翻的主要姿势肌。（3）胫骨前肌对于足弓的保持也是非常重要的。（4）放松腓骨长肌和腓骨短肌，因为这两块肌肉短缩会拉低内侧纵弓，使足外翻。3.调整步态步态就是行走的方式。若足弓塌陷，在行走过程中则会直接影响到骨盆和脊柱，引发体态的不平衡。正常的步态周期分为两个阶段：起步态和摆动态。起步态：开始于足后跟触地，然后足掌着地，再到站立中期，足跟离地，最后足趾离地。摆动态：由于不能让腿和足停在躯干后面，因此需要摆动期。摆动期发生在足不负重时，它经历3个过程：加速、摆动和减速。4.降低体重体重的增加会引起足弓部位的降低,增加足弓部位在行走过程中的接触面积。生理结构上极易出现扁平足、足外翻等一系列影响正常行走的症状;而由于长期的过载负重与过度的关节磨损,髋关节,膝关节,踝关节等部位容易出现关节劳损性的疼痛从而影响正常的走路与运动姿态。5.配备矫形鞋垫矫形鞋垫是治疗柔韧性扁平足临床上使用最为广泛的方法，93％的柔韧性扁平足患儿通过非手术治疗足弓得到了正常的发育。矫形鞋垫结合了人体运动的形式和运动学的原理，通过对前足、中足及后足生物力学改变，使足底压力获得重新分布，下肢力线得到矫正，足弓高度得到恢复，以达到预防、治疗的目的。现有的计算机数字和3D打印技术重新定义了鞋垫制作流程，实现个性化设计。上海交通大学医学院附属第九人民医院3D打印接诊中心，王金武教授团队提供专业的3D打印矫形鞋垫医学服务，每一双矫形鞋垫制作都需要进行光学扫描、足底压力分析、计算机软件设计、鞋垫制作、适配等过程，做到精准矫正与治疗。
王金武 2021-01-14阅读量9251
病请描述：初次膝关节前交叉韧带重建手术的成功率达90％以上，75％～90％的患者可恢复损伤前的水平。然而膝关节前交叉韧带重建术后，康复过程很漫长，往往需要3～6个月。患者会出现懈怠、锻炼依从性差等情况，疼痛和肿胀会伴随整个康复期。术后我们常规需要镇痛、消肿治疗，同时患者家属及亲友的陪伴、鼓励，不断的支持及监督也相当重要。术后第1天：术后24小时可扶双拐患肢不负重行走(仅限去厕所)，下地一定要佩戴支具固定。 (1)踝泵训练：用最大力上勾脚尖10秒，再向下用力向下踩10秒，10次／组，10组／天； (2)股四头肌收缩训练：用力收缩大腿前侧肌肉10秒，放松10秒，10次／组，10组／天； (3)正确体位摆放．患腿抬高放于枕头上，足尖直立，不能歪向一边，膝关节下方应空出，使患肢处于伸直位。踝泵训练示意图股四头肌收缩训练示意图术后第2天： (1)继续以上练习； (2)踝泵改为抗重力练习(可由他人协助，用手扶住大腿，踝关节系砂袋)。 (3)侧抬腿练习：患者侧卧，健肢在下，患肢在上，两腿伸直，患肢朝上抬起，坚持10秒，放松10秒，10次／组，10组／天； (4)后抬腿练习：俯卧(脸向下趴在床上)，患腿伸直向后抬起至足尖，离床面5cm，坚持10秒，放松10秒，10次／组，10组／天。侧抬腿练习示意图术后3～7天： (1)继续以上练习； (2)屈曲练习：微痛范围内，以不疼痛适当练习为主； (3)直腿抬高练习：锻炼时一定要把支具活动卡盘卡紧，保持膝关节伸直，膝关节伸直抬高至足跟离床15cm，坚持10秒，放松10秒，10次／组，10组／天。直腿抬高练习示意图术后1周后带卡盘式支具扶拐下地，避免负重。术后3周在支具的固定保护下，患膝在屈曲0～30度活动；4～6周为0～60度，7～9周为0～90度，9～12周带支具但不限制活动。12周后去掉支具正常活动。8个月～1年后从事正常的体育活动。膝关节支具示意图出院指导： 患者早期的康复锻炼在医院完成，后期在卡盘式支具的固定保护下经过12周严格的康复锻炼后才可正常活动。要求患者不断提高自我康复训练的水平，定期到医院复查，直至功能完全康复。
程千 2020-11-21阅读量9179
病请描述： 系统性硬化症(systemic sclerosis, SSc)是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的炎症-纤维性病变,特点是皮肤和某些内脏器官的细胞外基质过多沉积。主要侵犯皮肤,其次是消化道和呼吸道,呈多系统、多器官性损害。SSc预后不良,死亡常与肾、心血管、肺的受累有关。尸检材料证实, 70% ~100%累及肺,肺是又次于食管的受累脏器,但是肺部并发症是导致SSc死亡的第一位原因。 一、系统性硬化症的临床分型 SSc有多种亚型,它们的临床表现和预后各不相同。中华医学风湿病学会2004年制订的《系统性硬化诊断治疗指南》中依据皮肤受累范围为主要指标将系统性硬化症分为以下几种。 1、弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma) 除面部、肢体远端和近端外,皮肤增厚还累及躯干。皮肤受累的同时出现雷诺现象。30%患者的抗拓扑异构酶抗体(Scl-70)阳性,而抗着丝粒抗体多数阴性(3%阳性)。肺纤维化在弥漫型中常见。生存率较差: 1年80%,6年30%, 12年15%,但是最近研究资料有所改善 2、局限性硬皮病(limited seleroderma) 皮肤增厚限于肘(膝)的远端,但可累及面部、颈部。患者在诊断前有较长时间的雷诺现象和抗着丝粒抗体阳性(70%的患者)。在CREST综合征(C, calinosis; R, raynaud's phenomenon; E, esophageal dysmotility; S, sclerodactyly; T, telangictasia)中其典型表现为皮下钙质沉着、雷诺现象、食管活动不良、指端硬化和面部及胸部毛细血管扩张。局限性SSc中肺动脉高压较为明显,与预后有关。在诊断后1年生存率为98%,6年为80%, 12年为50%。 3、无皮肤硬化的硬皮病(sine soleroderma)临床无皮肤增厚的表现,但有特征性的内脏表现和血管、血清学异常。 4、重叠综合征(in ovelap sndome)上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎同时出现。 5、未分化结缔组织病(undifferentiated connective tissue disease)雷诺现象伴系统性硬化的临床和(或)血清学特点,但无系统性硬化的皮肤增厚和内脏异常。 二、系统性硬化症肺部疾病的病理变化 皮肤病理组织学改变包括表皮和真皮胶原纤维增生、肥厚,尤其以皮下层为明显。SSc尸检肺病发生率为74% -95% 。 肺部主要组织病理学变化有: 1、 肺血管病变: 29% -40%患者显示小动脉及中等大小肺动脉内膜增生和中膜黏液瘤样变化,产生血管狭窄或闭塞致肺动脉高压及右心衰竭; 2、间质性肺病变:肺泡、间质和支气管周围组织呈弥漫性纤维化及不同程度的炎性细胞浸洞。 三、系统性硬化症的临床表现 本病多发年龄为40-60岁,女性是男性的3倍。SSc最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀,并有手指皮肤逐渐增厚。雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累) 1-2年或与其他症状同时发生。患者起病前可有不规则发热、食欲缺乏、体重下降等。 皮肤损害:几乎所有病例都从手开始,手指、手背发亮、紧绷,手指褶皱消失,汗毛稀疏,继而面部、颈部受累。通常皮肤受累范围和严重程度在3年内达高峰。 临床上皮肤病变分水肿期、硬化期、萎缩期。水肿期皮肤呈非可凹性肿胀,触之有坚韧的感觉;硬化期皮肤呈蜡样光泽,紧贴于皮下组织,不易捏起;萎缩期浅表真皮变薄变脆,表皮松弛。 多关节痛和肌肉疼痛常为早期症状,也可出现明显的关节炎、侵蚀性关节病。表现为关节挛缩和功能受限。 胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)偶尔也是本病的首发表现。食管、胃、肠黏膜的纤维性变致吞咽困难、恶心、呕吐、腹痛、腹泻。 心脏:病理检查80%患者有片状心肌纤维化。临床表现为气短、胸闷、心悸、水肿可有充血性心力衰竭、心包肥厚或积液表现,但临床心肌炎和心包填塞不多见。 肾:硬皮病肾病变临床表现不一,部分患者有多年皮肤及其他内脏受累而无肾损害自临床表现;有些在病程中出现肾危象,即突然发生严重高血压,急进性肾衰竭,如不及时处理,常于数周内死于心力衰竭及尿毒症。 肺-胸膜表现: SSc的肺部病变发生率高达70% -100% ,呈进行性发展且与病程长短平行。肺部损害可出现于全身皮肤损害之前,最早可达7年。早期肺部可无任何症状,但肺功能测定可有弥散障碍。随着肺纤维化的加重,可出现呼吸困难、干咳，听诊肺底爆裂音。有部分病例有明显气促,但无明显胸片异常表现,肺容量相对正常,弥散功能明显降低,提示主要病变为肺血管病变。 系统性硬化症的胸膜-肺表现主要有 1、肺实质病变:间质性病变， NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，弥漫性肺泡出血。 2、肺血管病变:肺动脉高压。 3、气道疾病:细支气管炎。 4、其他病变:呼吸机功能紊乱(肺萎缩综合征),纵隔淋巴结肿大。 5、胸膜病变;胸膜炎、胸腔积液、气胸。 6、继发病变:吸入性肺炎、肺癌等。 四、硬皮病分类标准 由美国风湿病学会(ACR) 1980年制订的《系统性硬化症(SSc)分类标准》 ,一直沿用至今。1980年ACR制订的《SSc分类标准》对于早期SSc和局限性皮肤型SSc的诊断缺乏敏感性。 A.主要标准 近端皮肤硬化:手指及掌指关节或跖趾关节以上的任何部位皮肤对称性变厚、变紧和硬化。皮肤病变可累及全部肢体、面部、颈部和躯干(胸部和腹部）。 B.次要标准 1.指(趾)端硬化:皮肤改变仅局限于手指。 2.指尖凹陷性瘢痕或指腹消失:缺血所致指端凹陷区或指垫组织的萎缩。 3.双侧肺底纤维化:胸部×线示双肺呈线性网状纹理或线性结节密度增高影,以肺底部最为明显，可呈弥漫性斑点样表现,称为“蜂窝”肺。肺部改变应除外原发性肺部疾病所致。 如符合一条主要标准或两条或以上次要标准就可诊断统性硬化(硬皮病),这一标准不包括局限性硬皮病、嗜酸性筋膜炎及各种类型的假性硬皮病。 由于1980年SSc分类标准敏感性不足和SSc相关知识的进步，2013年美国风湿病会(ACR)和欧洲抗风病联盟( EULAR)提出了新的SSc分类标准。 此标准是1980年ACR发布SSc分类标准以来的首次修订,不但在分类标准中增加甲襞微血管异常和抗拓扑异构酶Ⅰ、抗RNA聚合酶Ⅲ自身抗体等新内容,新的SSc分类标准如下，有7个条目及其合并计算的阈值,超过阈值则可分类为SSc。分类标准可应用于可能诊断为SSc的患者或考虑纳入研究的SSc患者。如前所述,此标准不适用于类硬皮病样疾病可以更好解释其临床表现的患者(例如肾源性硬化纤维化、泛发性硬斑病、嗜酸性筋膜炎、硬肿病、硬化性黏液水肿、红斑肢痛症、卟啉症、苔藓硬化症、移植物抗宿主病及糖尿病手关节病变等)。有“未累及手指的皮肤增厚”的患者也不分类为SSc, ACR/EULAR制订的《SSc分类标准》在敏感性和特异性方面均优于1980年的ACR诊断标准,能够使更多此类患者尽早准确的被确诊为SSc 患者。 这里看一下 2013年ACR/EULAR SSc分类标准 1、双手手指皮肤增厚并延伸至掌指关节(足以诊断的标准)，权重/得分9分。 2、手指皮肤硬化(仅计最高分) 手指肿胀，权重/得分2分。 指硬皮病(远指关节延伸至掌指关节接近指关节)，权重/得分4分。 3、指端损伤 指尖溃疡，权重/得分2分。 指尖凹陷性瘢痕，权重/得分3分。 4、毛细血管扩张，权重/得分2分。 5、甲襞微血管异常，权重/得分2分。 6、肺动脉高压和(或)间质性肺病 肺动脉高压，权重/得分2分。 间质性肺病，权重/得分2分。 7、雷诺现象，权重/得分3分。 8、 SSc相关自身抗体 抗着丝点抗体，权重/得分3分。 抗拓扑异构酶Ⅰ(抗Scl-70)，权重/得分3分。 抗RNA聚合酶Ⅲ，权重/得分3分。 注:总得分为各项最高评分的总和,总得分>9分即可归类为SSc患者。 五、胸膜-肺表现 (一)间质性肺病 以往认为SSc相关性间质性肺病最多见的病理类型是UIP,但是近几年多数文献报道NSIP居多,并且纤维化型NSIP占大多数。有研究报道SSc相关的NSIP和UIP型或终末期肺的预后区别不大,也有报道NSIP较UIP预后较好。其他病理类型如OP, LIP, DAD也有报道。 SSc伴有间质性肺病时可以很长时间无症状,有症状时主要表现为进行性呼吸困难，咳嗽、发绀等,双肺基底部可闻及爆裂音,杵状指少见。胸部X线示两肺弥漫性磨玻璃阴影、纤维索条状、网状、网结节状阴影,尤以中下野明显,晚期出现蜂窝肺及肺动脉高压。HRCT可更好的显示肺纤维化。突出的改变是在肺的基底部和胸膜下,主要病变是网状影、磨玻璃影、牵拉性支气管扩张和牵拉性细支气管扩张及蜂窝肺。磨玻璃影和不规则的网状阴影混合出现而少量或无蜂窝肺提示为NSIP ,通常磨玻璃影最为突出,其代表的更多的是小叶内纤维化而不是真正的肺泡炎。蜂窝肺往往提示病理类型为UIP , Swensen等研究表明, HRCT对SSc间质肺疾病中UIP诊断的准确性可达89% ,普通X线胸片仅为59%, HRCT的病变范围是个有意义的预后指标。在HRCT检查发现80%的SSc伴有间质性肺病患者有食管扩张，在混合型结缔组织疾病患者也可有食管扩张。肺功能检查主要表现为限制性通气障碍和弥散功能障碍,包括肺活量减低、肺顺应性降低、用力呼气容积与肺活量之比增加及DLCO降低;，DLCO下降是早期发现SSc肺间质病变敏感的指标之一。肺功能检查可以检测疾病的进展及对治疗反应的情况,是预测预后的指标之一。 SSc相关性间质性肺病治疗随机对照试验较少,关于最佳治疗时机决策通常是困难的,需要针对每个个体仔细权衡风险与潜在的获益。目前推荐,在连续监测病情过程中,发现疾病进展开始治疗。对有呼吸道症状、肺功能异常和(或)下降,且无免疫抑制治疗禁忌证的SSc相关性ILD患者,选择环磷酰胺加小剂量糖皮质激素治疗(泼尼松<10mg/d)。在环磷酰胺治疗过程中应监测白细胞计数、肾功能和尿常规。目前资料显示,环磷酰胺无论口服还是静脉给药,联合小剂量激素,可以稳定或改善肺功能和HRCT,但在停用环磷酰胺后,多数患者肺功能下降。有环磷酰胺禁忌证或拒绝使用环磷酰胺患者可用硫唑嘌呤联合糖皮质激素,硫唑嘌呤的剂量为每天2.5mg/kg,最大为150mg/d。对接受免疫抑制治疗的患者建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲嗯唑(160mg/800mg), 3次/周。对于终末期SSc相关性ILD患者,肺移植是一种可供选择的手段。
王智刚 2019-12-20阅读量1.1万