病请描述：急性胆囊炎(AC)是一种常见急腹症，腹腔镜下胆囊切除术（LC）是标准治疗方式。胆囊炎急性期往往给手术造成一定困难，术中视手术困难程度可予以中转开腹、胆囊部分切除、胆囊造瘘等应对措施。对于胆囊炎症重、难以手术切除，或心肺功能差、不能耐受手术的患者，经皮经肝胆囊引流(PTGBD)为其治疗手段，其不足在于对凝血机制较差的患者出血风险较高，腹壁长时间携带引流管带来护理困难及生活不便，甚至不慎暴力牵拉可能导致肝脏撕裂从而引发严重后果，特别是伴有认知障碍的患者，更可能发生主动性暴力拔管。以内镜（胃肠镜技术）下胰胆管造影（ERCP）、超声内镜（EUS）等为基础的内镜技术也能取得满意的临床疗效，逐渐成为管理AC的有效手段，其更符合微创理念，禁忌症范围缩小、并发症减少，且内镜取石也成为可能。一、历史起源1990年经内镜胆囊插管成功后尝试用药物或机械手段在胆囊内碎石，1991年报道内镜下鼻胆囊引流用于治疗急性胆囊炎，2002年EUS引导经胃十二指肠壁行胆囊穿刺尝试诊断微小结石。2007报道EUS引导下胆囊穿刺并完成引流（EUS-GBD）。2018年，日本将内镜下胆囊引流术写进指南，在大的ERCP中心可将此技术作为推荐选择。二、不同程度胆囊炎的处理方式选择2018东京指南认为，对于轻度AC的患者，原则上LC为一线治疗，若不能耐受手术的患者，需先考虑保守治疗；对于中度AC（即局部炎症）的病人，病人无法耐受LC时，需药物支持和胆囊引流；对于重度AC（器官功能衰竭），伴有神经功、呼吸功能紊乱，建议早期、急诊引流。经皮胆囊造瘘术的技术成功率高、临床效果显著，经济方便。对于部分存在禁忌症的患者，如大量腹水、肝硬化失代偿期、门静脉高压、凝血功能异常或服用抗凝药物、恶性肿瘤可能、认知障碍，胃肠镜技术则提供了另一种选择。三、手术方式主要分为内镜下鼻胆囊引流（ETGBD）和超声内镜下胆囊引流术（EUS-GBD）两类。具体步骤是：内镜下经乳头插管成功；导丝进入胆囊管并进入胆囊，扩张胆囊管，鼻胆管置入胆囊。鼻胆囊管引流的技术成功率、临床有效率、不良事件发生率分别是96%、88%、6.3%，主要的并发症有术后胰腺炎、出血，胆囊管、胆囊穿孔等，发生率为0～4％。孕妇患者可利用内镜技术避免X线辐射问题，也可在直视下完成胆囊管插管引流，必要时采用液电碎石。EUS-GBD是ETGBD的有效补充。其按穿刺透壁位置分为：经胃和经十二指肠。主要过程为：EUS引导下在胃体、胃窦部或十二指肠选择最短路径穿刺胆囊壁，导丝插入胆囊内并保持固定；用扩张探条或柱状球囊扩张穿刺通道，再放置引流管或塑料支架、金属支架。文献报道EUS-GBD成功率97.3%，不良事件发生率9.5%，并且无手术相关的胰腺炎和胆管炎。自发性气腹、胆瘘、支架堵塞和异位为常见并发症。通过直视检查、评估胆囊壁增生情况或癌变、必要时可取活检，也是胆囊癌诊疗的新思路。四、优势及局限性 相对于传统的PTGBD，扩大引流的适应症，缩小禁忌症，快速减缓症状、改善生活质量，延长有效引流时间，胆囊炎复发率低，部分病人甚至可保留胆囊。遗憾的是，本技术处理急性胆囊炎要求操作者精通ERCP、EUS等内镜技术，目前国内仅能在一些较大的内镜中心实施。本文选自穆培磊，ENGBD与PTGBD对胆囊切除高风险急性胆囊炎患者的影响比较。
赵刚 2021-05-08阅读量1.0万
病请描述：1、肝脏与胆囊的关系肝脏是人体最大的消化器官，在人体生理机能中起着非常重要的作用。除了分泌胆汁、储藏动物脂肪、淀粉，调节蛋白质、脂肪和碳水化合物等新陈代谢的作用外，肝脏还担负着解毒、造血、凝血、产生蛋白等对人体运转非常重要的作用。胆囊的位置与肝脏十分密切，相应的功能关联也十分密切、相互支持。胆囊位于肝脏的下面，超声检查中通常透过肝脏观察胆囊。正常情况下，空腹状态的胆囊长约6-8cm，宽约3-5cm，其内容量月为50-60ml。胆囊通常作用为连接左右肝管，收集肝脏产生的胆汁，胆囊的具体功能包括：（1）储存胆汁。（2）浓缩胆汁。（3）分泌粘液。（4）胆囊收缩排空，一般来说，进食半小时后胆囊内的胆汁即会排空。胆囊相关疾病在临床上比较常见。比如急、慢性胆囊炎，胆囊结石、胆囊息肉，胆囊占位等等。除此之外，由于胆囊和肝脏的密切关系，肝脏相关疾病也会波及胆囊，在胆囊图像上产生相关症状。有研究表明，肝硬化最常见的症状为胆囊壁增厚，并且不同的胆囊壁厚度预示着肝脏疾病不同的发展状况。2、肝硬化患者胆囊变化肝硬化不仅涉及肝脏的病理变化，而且会累及全身其他脏器，胆囊和肝脏相邻，肝脏分泌的胆汁在胆囊内贮存，与胆囊关系密切，所以在临床上很容易被肝硬化所累及。肝硬化患者胆囊受累的表现一般表现为胆囊壁增厚，虽然胆囊自身疾病与胆外疾病均可引起胆囊壁增厚，但是两者还是有很明显的不同之处。胆外疾病多见于肝硬化、病毒性肝炎、慢性心力衰竭、慢性肾衰竭等，但肝硬化引起的胆囊壁增厚有其区别与其他病因引起的胆囊壁增厚表现。肝硬化时机体代谢发生紊乱，消化系统和内分泌系统异常表现比较明显，可致全身很多其他的器官发生继发性改变,胆囊的改变表现的最为明显。肝硬化患者常常发生胆囊壁水肿增厚,特别是伴腹腔积液者胆囊壁甚至呈“双轨”征。有资料显示，一般住院患者胆囊壁增厚的发生率为3.5%，而肝硬化患者合并胆囊壁增厚的发生率与之比较明显增高，有人统计肝硬化患者中87.8%有不同程度的B超所见的胆囊壁增厚。3、硬化患者胆囊壁增厚的原因有以下几种说法：3.1肝硬化门脉高压胆囊壁微循环障碍：肝脏的血供主要来自于肝门静脉，肝门静脉提供了流入肝脏血流的75%的血液量，其余的25%入肝血流来自肝动脉。肝硬化使肝脏破坏，产生的再生小结节破坏了原有肝小叶的正常结构，压迫周围的门静脉及肝静脉小分支从而出现血管闭塞、纤维组织增生收缩的现象，更有甚者还出现血管扭曲闭塞、肝内循环障碍，甚至改变肝功能和肝门静脉小分支间的吻合。门静脉压力升高即产生门静脉高压。胆囊壁静脉是门静脉的一支重要属支，在门静脉高压时胆囊壁静脉也会由于压力过高产生曲张等变化。3.2腹水:肝硬化患者腹水是一种常见的现象。胆囊位于肝脏的下面，腹水对胆囊的浸泡作用是很明显的，胆囊壁因此增厚。腹水多时甚至胆囊壁增厚甚至呈现出“双边”征的现象。所谓“双边”征，即指在胆囊壁两条强回声光带之间有一个低回声带，此时胆囊壁多呈重度增厚。本文引自：初旭，超声测量胆囊壁厚度在乙肝肝硬化患者肝功能评估中的应用价值。
赵刚 2020-07-19阅读量1.1万
病请描述：中医学理论认为“肝胆互为表里，故相合”，肝与胆在生理上相互依存， 病理也互相影响，肝气不通畅则对胆汁分泌也会造成明显影响，肝胆同病已成为重要发展趋势。本文通过对 60 例肝病患者与 60 例非肝病患者的胆囊声像图进行对比观察，进一步验证中医学“肝胆结合”理论的正确性，为中医学基础理论提供临床依据。 选取收治的合并肝病患者 60 例患者作为观察组，其中男性 37 例，女性 23 例，年龄区间在 24~78 岁，平均年龄57岁，肝病类型：肝硬化 7 例，原发性肝癌 10 例，脂肪肝 23 例，肝囊肿 5 例，肝脏回声增粗 3 例，肝血管瘤 8 例，肝内胆管结石 4 例。 将同期来进行健康体检的 60 例未合并肝病的正常人群作为对照组，其中男性 39 例，女性 21 例，年龄 21~80 岁，平均年龄53岁。两组患者无胆囊疾病相关体征与症状，在年龄、性别等数据比较无差异（P＞0.05）。 诊断标准 胆囊壁超声诊断标准：正常空腹状态下胆囊壁光滑，厚度≤3mm 判断为正常；囊壁毛糙，水肿增厚，厚度＞3mm 为异常。 结果 1、两组超声下胆囊声像图： 观察组胆囊声像图异常者 34 例，占比 57%，对照组胆囊声像图异常者 6 例，占比 10%；与对照组相比，观察组胆囊结石、胆囊壁毛糙、胆囊息肉、胆囊增厚水肿等发生率明显高于对照组，有显著差异。 2、观察组不同肝病的胆囊异常情况 观察组中胆囊异常者的原发性肝癌、肝硬化、肝脏回声增粗以及脂肪肝患者的胆囊声像图异常率与正常患者相比明显较高。 讨论 中医学中“肝胆结合”具有丰富涵义，肝脏位置相邻，静脉相互络属，生理与病理上均相关影响，密切联系。据相关文献报道，肝细胞具有毛细胆管面的超微结构，胆囊位于肝脏下方，各级胆管汇集于胆总管进而组成胆道系统，这与中医学中“肝之余气可溢于胆”理论相吻合。由于肝脏疾病发病后无明显临床症状，患者难以得到及时有效治疗，而中医“肝胆结合”理论可指导临床实践开展。严重肝脏疾病一般均伴发胆囊病变，肝硬化、原发性肝癌、肝脏回声增粗与胆囊异常之间具有较强相关性。根据现代医学分析，原发性肝癌患者出现胆囊异常主要与高转移潜能的细胞亚群对胆管侵犯，形成胆管癌，导致胆汁分泌不畅，进而导致胆囊壁水肿增厚，进而出现纤维化，导致胆囊收缩功能发生改变。肝硬化患者肝功能损伤后，减低血清白蛋白含量，降低胶体渗透压，增加血管外液，导致胆囊壁水肿，合并门脉高压， 进而导致胆囊病变的发生。脂肪肝合并胆囊结石与胆囊息肉的发生率较高。 随着人们饮食结构改变，脂肪肝患病例数逐年升高，肝细胞内增加脂肪滴，导致三酰甘油合成与排泄比例失调，胆汁内磷脂、胆盐、胆固醇比例失衡，增加胆囊结石的可能。 综上，“肝胆结合”在一定程度上具有科学性，但并不针对所有肝病，根据超声声像可对中医肝证类型疾病提供辨证分型帮助，指导中医临床实践。 本文选自：杨 婷，中医中药│养生保健指南 2019.06.
赵刚 2020-05-17阅读量9284
病请描述：三．肝胆胰源性疾病 1.慢性肝炎：腹泻的特点为无明显腹痛，粪质稀薄或水样，无黏液脓血便。其机制为肠道内细菌过度生长，导致微生态失衡，微生物防御屏障被破坏，致使肠毒素进入门静脉，促进机体炎症反应及感染的发生。 2. 肝硬化：腹泻发病率为 10% ~30%，其机制主要是肝硬化失代偿期门脉高压导致肠黏膜出现淤血、水肿以及肠道菌群失调。 3. 肝癌：慢性腹泻是肝癌患者的常见症状，少数患者以腹泻为首发症状。发病机制与副肿瘤综合征有关；此外还包括肝癌引起门静脉高压导致肠壁淤血、水肿，从而影响肠道的消化和吸收功能，进而出现腹泻。 4. 慢性胆囊炎：腹泻的原因可能与胆囊运动功能障碍，影响胆汁的排出，干扰脂肪消化有关。 5. 胆囊切除术：约 17%的患者在胆囊切除术后会出现慢性腹泻。腹泻的机制与胆汁酸的吸收不良、加速通过结肠缩短肠道通过时间、大肠中胆汁酸含量增加有关。胆囊切除术后胆汁排泄规律的改变对脂肪的消化与吸收产生影响，有益菌减少，肠道的屏障功能减弱，免疫功能异常，引起肠道功能紊乱，最终出现腹泻。研究发现高体质指数和 40 岁以上的人群组与胆囊切除术后腹泻的发生有显著相关性。 6. 慢性胰腺炎：表现为黄色、恶臭、含有超过 7 克脂肪的脂肪泻，原因考虑慢性胰腺炎所致的外分泌功能不全。 四．内分泌疾病 1. 甲亢：腹泻的原因考虑：增加的甲状腺激素使肠道传递时间缩短，导致胃排空和肠蠕动增加，导致胃肠道消化吸收不良。 2. 糖尿病：慢性腹泻是糖尿病常见的胃肠道症状，主要见于胰岛素依赖型患者。 五．神经内分泌肿瘤 1. 胃泌素瘤：主要表现为消化性溃疡和慢性腹泻。 2. 嗜铬细胞瘤：腹泻的机制考虑血清中高水平的血管活性肠肽、儿茶酚胺和降钙素，激活了腺苷酸环化酶系统，增加了脂解活性，引起腹泻。 六．其他原因 1. 艾滋病（HIV）：慢性腹泻发生率为 30%~70%。 2. 旅行者腹泻(TD)：目的地是最相关的风险因素，而旅行目的和旅行方式也有显著的差异。大肠杆菌被认为是 TD的常见原因。 3. 钩虫感染：在发展中国家的热带地区感染率高达 80％。 4. 抗生素相关性腹泻：这种情况发生在 5％~39％的患者中，具体取决于人群和抗生素类型。其腹泻机制与抗生素的应用导致肠道菌群失调有关。 综上所述，慢性腹泻病因涉及面广泛，发病机制复杂，值得临床工作中进一步研究、总结。 本文选自：张莉娟，276 例慢性腹泻临床特征及病因分析。
赵刚 2020-03-07阅读量1.0万
病请描述：由于肝脏和胆囊在解剖和机能上有密切关系，因而肝脏疾病时，胆囊也出现一些病理变化，超声能很好地检测出胆囊壁的厚度，胆囊壁增厚在临床上大约96%都具有临床研究意义和病理价值。诸如:门静脉高压、低蛋白血症、病毒性肝炎、腹水等均可导致胆囊壁增厚。本文分析了200例肝脏疾病时超声检查发现的病理改变，现将结果报告如下： 一般资料：男146例，女54例;年龄32～86岁，平均55.4岁;健康人34例，肝病组166例。结果：34例健康人肝脏大小回声均正常，胆囊大小正常，肝病组166例胆囊变化者64.6%，肝硬化腹水及急性黄疸型肝炎患者的胆囊变化占85.5%，肝硬化占52.5%，而病毒性迁延、慢活型肝炎占32.4%。 讨论： 正常胆囊为倒置梨形或茄子形，无回声暗区，胆囊长径5～9cm，前后径1.7～3cm，壁厚小于0.3cm，周边轮廓清晰，壁光滑，纤细，其后壁效应增强，两侧有向中间靠拢的边界声影，颈部可有折叠，胆囊壁超过0.3cm(除进脂肪餐，服刺激性药物等生理性增厚) 则属异常。近年，有关非胆囊疾病，胆囊壁增厚有报导，但是对导致非胆囊疾患壁增厚的因素意见不一。 1、超声发现胆囊增厚与门脉高压有关:脾门部静脉直径超过0.9cm，脾大者胆囊壁增厚较无脾大及静脉扩张者明显，当门静脉压增高时可引起脾静脉回流障碍，脾瘀血肿大，同时会出现胆囊静脉回流障碍，至胆囊黏膜下或浆膜下水肿，囊壁增厚，脾静脉扩张，脾大和胆囊静脉回流障碍，胆囊壁增厚，均由于门脉高压所致。可见肝硬化患者胆囊壁增厚与门脉高压密切相关，是有解剖学基础的。 2、胆囊壁的厚度与血浆白蛋白水平：胆囊壁增厚与血浆白蛋白水平密切有关，但不是胆囊壁增厚惟一因素。血浆白蛋白水平降低导致胆囊壁增厚，可能与血浆胶体渗透压下降有关，低蛋白血症患者的胆囊壁增厚较无腹水和低蛋白血症明显，低蛋白血症引起血浆胶体渗透压下降，使血管外液增强，出现胆囊壁血肿，在胆囊壁增厚的声像图上，可以看到分三层，中心低回声区可能是由于黏膜下水肿，局部回声(降低)透声性增强所致; 3、慢性活动性肝炎患者的胆囊壁增厚较慢性迁延性肝炎者明显，急性黄疸型肝炎的胆囊变化是由于弥漫性肝细胞损害肝内毛细胆管，使肝细胞形成胆液不能顺利排入小胆管，加之小胆管壁损害，可能增强其通透性，使肝液中的水分均渗出肝管外，造成肝液浓缩，胆囊容量缩小，出现实体回声，粘稠的胆液刺激囊壁，使囊壁增厚，所以急性黄疸型肝炎的患者，肝脏恢复正常后，胆囊的改变也随之恢复; 4、急性病毒性肝炎者胆囊壁增厚程度原因可能是:肝细胞内受损，蛋白及胆酸的合成障碍，胆汁不能正常排泌。 非胆源性疾病所致胆囊壁增厚是可逆的，研究表明胆囊壁规则均匀增厚而临床症状不支持急、慢性胆囊炎等的诊断，应考虑非胆源性疾病所致，此时超声应着重探查有无肝硬化征象，检查门静脉腔径、肝静脉及下腔静脉腔径及有无腹水等，并结合临床实验室检查，如血浆白蛋白水平、肝炎全套等.肝硬化患者胆囊壁增厚程度与性别、年龄无关，而与肝功能分级，血清蛋白水平，门静脉压力，腹腔积液，脾大有关，肝硬化患者合并胆囊壁增厚的肝脏病的胆囊变化与肝脏病有密切关系，并非胆囊本身的炎症所致，所以超声的胆囊动态变化不仅是诊断肝脏疾病的特征之一，并有助于肝病预后的判断。 本文选自：吴玮，中国实用医药2011年8月第6卷第24期。
赵刚 2019-04-26阅读量1.1万
病请描述：“胰腺肿瘤切除，扩大还是缩小？我们有幸请到了上海同济大学附属同济医院普外科施宝民教授来探讨“保留脏器功能的胰腺肿瘤局部切除术”这一话题。 胰腺肿瘤是一种较为常见的消化道恶性肿瘤，胰腺是腹膜后器官，解剖位置特殊。胰腺癌的生物学特性决定其容易侵犯腹腔淋巴结及周围的大血管。这导致胰腺癌切除困难，切除率仅为 10%～20%，并且，临床上因腹腔大血管受累而未能切除的胰腺癌高达 30%～40%。尽管外科治疗胰腺癌早期缺乏明显症状，大多数病例确诊时已是晚期，手术切除的机会少。现已被公认为 60 余种恶性肿瘤中预后最差的，手术依然是目前胰腺癌的首选治疗手段。外科治疗胰腺癌需要针对不同病期和肿瘤病灶局部侵犯的范围，采取不同的手术方式。如何选择合适的手术方式和改善患者预后，是当前胰腺外科领域一个亟待解决的难题。 下面选取部分访谈摘要 问：施教授您好，对于胰腺恶性肿瘤，施教授认为局部切除术可行吗？对于术后患者生存时间，无病生存时间是否会有不利的影响，是否存在循证医学的证据？ 施宝民：恶性肿瘤局部切除，一般不主张，尤其是位于胰头的病例，切除范围不好定，创面不好处理。胰体尾倒是可以灵活掌握，如果肿瘤较小，多保留些胰腺组织还是可以的。确切的循证医学证据还没有。 问：施教授，您好！胰腺肿瘤是一种较为常见的消化道恶性肿瘤，外科治疗时对可能切除的胰腺癌是否予以手术的主要因素是什么？影响胰腺癌手术成功实施的主要因素有哪些？ 施宝民：这个和大多数癌症的外科治疗相同。是否予以手术，参照可行性，可能性，必要性等几大要素。首先，手术是必要的，没有发生远处转移，是应该切除的；其次手术是可能的，一是肿瘤本身可以切掉，二是全身情况必须允许；还要有逆向思维，如果不手术，会怎么样，有没有比手术更好的方法，如果没有就选择手术；手术者的技巧和经验是成功的保障；手术后精细管理，预防并发症发生，更重要的是靠得上病人，时刻走在病人床边，心理上与家属和病人达成一致，预防并发症的同时，更是预防不必要的纠纷。 问：施教授，你好！局部切除术除了复发之外，发生梗阻的概率大不大？目前有报道梗阻的情况吗？又该如何治疗？ 施宝民：你指的是胰管梗阻吧。发生梗阻的概率不大，我做过的接近50例病人，有一个胰腺囊腺瘤病例，做了中段切除捆绑式吻合，术后发生率慢性胰腺炎，胰管扩张明显，多个医院考虑肿瘤，最后我又做了二次手术，发现是胰腺断端粗大致使吻合口处狭窄。只好做了胰管空肠侧侧吻合。现在大部分做胰肠端侧吻合方法。 问：施教授，您好！如果术前检查及术中探查发现门静脉和（或）肠系膜上静脉受累，应该如何处理？是否需要联合血管切除？血管切除重建时门静脉阻断的时间如何考虑？ 施宝民：如果术中或者术前已经有发现门静脉或者SMV受累，病人整体条件较好，且掌握血管切除吻合的技术时，还是可以做血管切除重建的。这在很多文献中提及，切除PV或者SMV，提高了切除率，并发症发生率并没有因此而增加，所以是有益的。切除方式依据浸润的范围和程度，局部切除、楔形切除、局段切除吻合、甚至人工血管都可以尝试。时间一般30分钟内，绝大部分都能够完成。而合并动脉切除重建的效果就不好。 问：施教授，您好！早期胰腺癌没有特殊症状，胰腺的解剖位置又很隐蔽，那么胰腺癌的高危人群主要有哪些？针对早期诊断，我们医生可以做些什么？ 施宝民：正如您所说，早期发现胰腺癌非常困难。高危人群，以慢性胰腺炎，比如酒精性胰腺炎，家族史，中壮年为主。早期诊断，包括B超，cT，磁共振，现在的内镜超声，已经比前10年有了很大提高了。现在早期胰腺癌，胰腺良性肿瘤的发现率已经大有提高，所以局部切除术才会应运而生了。 问：施教授，您好！请问胰腺癌采取局部切除，手术范围缩小了，可能保留器官的功能，不知道是否可以延长生存？您认为转移性胰腺癌只切除胰腺癌局部肿瘤对患者是否有益？ 施宝民： 胰腺癌如果是早期的，体积小的，一般小于2厘米，恶性程度低的，才考虑做局部切除可能。首先是预防复发，其次才是保留功能。转移性胰腺癌大部分都可以做局部切除，比如最常见的胃癌胰腺转移，如果手术熟练，没有并发症或者极少，还是有益处的。 访谈嘉宾简介 施宝民，现任上海市同济医院普外科主任。2000 年华中科技大学同济医学院获普外科博士学位。2004 年赴法国欧洲微创外科中心学习腹腔镜外科。2007 年~2008 年在德国洪堡大学 Charite 医学院作访问学者，并获得德国医学博士学位。施教授主要从事普外科尤其是肝胆胰脾外科的基础和临床研究。对于肝胆胰脾肿瘤的根治性切除术、复杂的肝内外胆管结石、门静脉高压症的外科治疗和微创外科技术有较深入研究。 近年来，施教授相继开展了腹腔镜胆总管切开取石术、腹腔镜肝切除术、腹腔镜脾切除术、保留十二指肠的胰头切除术、保留幽门的胰十二指肠切除术、保留脾脏的胰体尾切除术、胰腺肿瘤的局部切除术、精准半肝或肝段切除术、部分脾切除术、合并部分肝及胰十二指肠切除的胆囊癌扩大根治术、合并半肝切除的肝门部胆管癌的扩大根治术等多种术式，并积累较丰富经验。
施宝民 2018-10-21阅读量1.2万
病请描述：ERCP在肝胆管结石中的应用 十二指肠镜技术的内容主要包括：诊断性内窥镜逆行胰胆管造影(ERCP)和治疗性ERCP。治疗性ERCP包括内镜十二指肠乳头括约肌切开术(EST)、内镜胆道引流术(EBD)、内镜鼻胆管引流术(ENBD)、经内镜胰管引流术(ERPD)和相应的内镜内瘘术等。 肝外胆管结石以往对总胆管结石的治疗方法为开腹胆总管切开取石，无疑手术创伤大，合并症多，身体恢复时间长。不仅如此，单纯外科手术不能保证取净结石，导致结石残留，致使再次手术，再次残留，反复发作，反复手术，成为胆道外科的又一难题。ERCP技术的问世为胆总管结石的治疗开辟了一条更为理想的途径，它可以在不麻醉、不开腹的情况下将结石从口中取出，术后即刻下地活动。胆总管结石患者绝大多数可经EST技术治疗已为临床证实。该方法为胆道内镜微创的典型代表，已可以代替某些胆道外科手术，给胆道外科带来巨大进步。EST主要适用于原发或继发性胆总管结石和胆道术后胆总管残余结石，对胆总管结石引起的急性梗阻性化脓性胆管炎，更是适应证，急诊行乳头切开取石效果尤为明显；由于内镜下各种碎石技术的应用，结石大小已基本不受限制。经ERCP证实胆总管末端狭窄段过长(>3cm)者，切开后不能完全解除狭窄，无法取出结石者不用此法；有严重出血倾向者应慎用此法。 EST技术在内镜治疗领域是一项复杂的技术，已日臻成熟，对内镜乳头切开取石术的合并症各家报道不一，发生率为3％～17％。尽管EST的严重合并症有穿孔、出血、急性化脓性胆管炎、急性坏死性胰胰炎等，甚至有一定的病死率，但只要熟练掌握操作技术，耐心细致，精益求精，即可降低合并症的发生率。出血乃是最常见的合并症，多为少量渗血；大量出血者极为少见。用凝切混合电流，切开速度不宜过快，电凝充分、选择合适的电流指数可以减少出血情况。切开长度的选择应根据乳头大小、形态、憩室位置及结石大小而定，切不可一味追求绝对长度，切开长度不应超过乳头与十二指肠壁交界处，此点极为重要，只要遵循这一原则即可避免造成穿孔。对未能取净结石者留置鼻胆管引流或塑料支架内引流，可大大降低胆管炎及胰腺炎的发生率。对EST术中出现的大出血，或术后形成的化脓性胆管炎、胰腺炎，该手术时应及时果断，不能延误。 对胆道术后仍保留T管的胆总管残余结石或肝内胆管结石应待术后4~6周采取更为简单、安全、可靠的胆道镜取石术，应避免采取ERCP/EST取石，这是因为：①胆道镜可直 视胆管，明确病变和更细小的残石，较T管造影和ERCP诊断率更高更准确，不容易出现漏诊；②痛苦小，无ERCP/EST的出血、穿孔、胰腺炎等并发症，风险大大降低；③经济：胆道 镜取石的费用远远少于ERCP/EST取石；④保留了括约肌的功能，避免了返流的发生，完整的胆道密闭性对术后的效果和结石的复发有着重要作用，尤其是对于伴有肝内胆管狭窄者。 肝外胆管结石合并肝内胆管结石肝胆管结石有以下病理特点：①结石分布广泛，左右肝管均可累及，但以左肝管为多；②结石多呈泥沙、细颗粒状，难以取尽；③常伴有慢性胆管炎、胆管环状或节段性狭窄，狭窄上方呈扩张；④由于反复胆管炎发作和长期梗阻，可导致胆汁性肝硬变及门脉高压症。鉴于此，早在上世纪70年代黄志强等就已提出了手术治疗原则“去除病灶、解除梗阻、取净结石、通畅引流”，作为胆道内镜微创外科的ERC治疗也同样应遵从这个原则。根据肝胆管结石的病理特点和胆道镜对肝胆管结石及狭窄的认识，EST无法取出或取净肝内结石，对肝内胆管的多发多处狭窄更是望尘莫及，虽然子母胆道镜的诞生带来了新的希望和手段，但其子镜操作的灵活性及取石、狭窄治疗配件的限制均无法与经T管瘘道胆道镜相比拟，ERCP/EST取石非但没有解决肝内胆管的结石和狭窄，相反却破坏了括约肌的密闭功能，带来了返流性胆管炎，加重了病情，不但疾病没得到治愈却更加复杂化。当今还有很多的消化内镜医师对此认识不足，盲目进行ERCP/EST取石，其结果也是惨痛的，教训是深刻的。因此，对于合并肝内胆管结石的患者，原则上不宜采取EST，以免损伤了括约肌的功能，破坏了胆道的密闭性导致返流，而是采取手术和胆道镜相结合的原则，避免盲目的ERCP/EST取石。当然，在肝胆管结石伴有急性梗阻性胆管炎时，ERCP/ENBD可使其化险为夷，为手术治疗争取了机会。另外，对高龄、难以耐受手术的老年患者也可行ERBD，解除胆总管梗阻，缓解症状。 本文引自杨玉龙等，胆道内镜微创治疗肝内外胆管结石的几点思考
赵刚 2018-08-24阅读量9503
病请描述： 1.3.6 其它疾病(甲状腺疾病、糖原蓄积病、Gaucher’s病、遗传性出血性毛细血管扩张症、血红蛋白病、骨髓增生异常性疾病和脾切除术后)作者非常遗憾由于参加2003年WHO肺动脉高压会议，在制定最新肺动脉高压诊断分类过程中花费太多时间，导致正在进行的Gaucher’s病、糖原蓄积病、血红蛋白病(主要是镰刀细胞性贫血)与肺动脉高压的关系研究至今没有完成。上海市肺科医院肺循环科姜蓉镰刀细胞病镰刀细胞病是一种遗传性疾病，全球大约有数百万患者，主要分布在非洲、地中海地区、印度等地。美国大约有8万人正在遭受镰刀细胞病的折磨。这种病的主要特点是红细胞形状呈镰刀状，细胞变形性差且边缘不整齐，携氧能力较差，容易粘附在肺动脉及脾脏、骨髓的小血管内从而阻断血液循环。除机械损伤外，血液中过多的游离血红蛋白还可导致NO合成减少，容易引起血管收缩。 镰刀细胞病的主要症状有贫血、胃痛、骨骼疼痛及恶心(年轻人多见)等。肺动脉高压是导致镰刀细胞病患者寿命缩短的唯一并发症。一项研究表明大约3%的镰刀细胞病患者死于肺动脉高压。NIH和Howard大学镰刀细胞病中心的最新研究结果发表在2004年2月26日出版的新英格兰医学杂志上，指出大约20-40%镰刀细胞病患者合并中-重度肺动脉高压。其中许多患者并未意识到已经发生肺动脉高压。该研究主要负责人Dr. Mark T. Gladwin指出，肺动脉高压是镰刀细胞病患者猝死的最主要预测因素。Dr. Gladwin认为美国大约有6万镰刀细胞病患者需要定期检查是否发生肺动脉高压。镰刀细胞病合并肺动脉高压预后非常差，确诊后40%患者在2年内死亡。镰刀细胞病合并肺动脉高压患者即使平均肺动脉高压轻度升高，仍有一定危险性。至今对镰刀细胞病合并肺动脉高压仍无很好的治疗方法。上述研究者们建议首先应积极治疗镰刀细胞病，如羟基脲、血液置换和吸入NO等均可采用。吸入NO已经证实对肺动脉高压患者有益。2003年Oakland, CA儿童医院的研究者对镰刀细胞病合并肺动脉高压的患者给予精氨酸口服治疗，结果治疗5天后肺动脉收缩压下降15.2%。精氨酸的副作用极少(机体利用精氨酸合成NO)。虽然该研究只入选10例患者，但仍不失为一个好消息。甲状腺疾病俄亥俄州克里夫兰医疗基地（Cleveland Clinic Foundation）于1999年对41例“原发性肺动脉高压”患者进行回顾性分析发现，约22.5%的患者合并甲状腺功能低下(甲状腺激素分泌减少)，远远高于正常人群。此前Colorado大学进行的一项研究也表明肺动脉高压患者中甲状腺功能低下发病率较高。目前并不清楚是甲状腺功能低下导致肺动脉高压还是肺动脉高压引起甲状腺功能低下。可能是由于这些患者存在自身免疫性疾病或遗传缺陷，从而导致细胞信号传导通路障碍，促使这两种疾病的发生。动物实验表明，甲状腺功能低下时血液中血管收缩因子—内皮素-1的水平就会升高。另外肺动脉高压患者中桥本氏甲状腺炎(一种自身免疫性甲状腺疾病，以甲状腺肿大和甲状腺功能低下为特点)的发病率也较高。尽管没有更多证据支持，但肺动脉高压患者中甲状腺功能亢进的发病率可能也较高。骨髓纤维化骨髓纤维化的病因不明，特点是骨髓中的造血细胞由纤维组织取代，导致血液中出现异常红细胞、贫血和脾肿大等。费城Thomas Jefferson大学的G.Garc’a-Manero等人对6例骨髓纤维化合并肺动脉高压患者进行了小规模研究，发现所有患者的血小板计数均异常升高。研究者对这两种疾病的关系进行推测，认为骨髓纤维化患者的血液高凝状态、肺泡内红细胞渗出及左室功能衰竭均有可能导致肺动脉高压。作者建议骨髓纤维化患者出现气短时应进行肺动脉高压的筛查。Gaucher’s病Gaucher’s病是由于脂肪代谢异常，导致代谢产物葡萄糖脑苷脂（glucocerbroside）在组织中蓄积所致。最常见于东欧犹太人群中，可导致肝脏、脾脏肿大及骨骼异常。遗传性出血性毛细血管扩张症遗传性出血性毛细血管扩张症又名“Rendu-Osler-Weber病”，以毛细血管发育异常、脆性增加和易出血为主要特点。面部毛细血管破裂出血的表现与面部外伤后表现一样。如果累及肺泡结构可能导致间质性肺疾病(如果患者属于此种情况应分在第三类中，即缺氧导致的肺动脉高压)。脾切除术后德国一项研究表明，脾切除术后患者较正常人更易发生特发性肺动脉高压。有人认为由于脾切除后失去了过滤衰老血小板能力，血小板数量增加导致发生肺动脉高压的危险增加。1.4 因肺静脉和/或毛细血管病变导致的肺动脉高压1.4.1 肺静脉闭塞病肺静脉闭塞病(PVOD)是由于肺静脉腔被纤维组织阻塞所致，病因不明。肺静脉闭塞病的发病率还不到特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压的1/10，是一种真正少见疾病。肺活检是最佳确诊手段，但对肺动脉高压患者实行肺活检有一定危险性，而且还将延误目前唯一有效的治疗方法-肺移植的时机。为鉴别肺静脉闭塞病和间质性肺疾病而进行肺活检是必要的，因为间质性肺疾病除肺移植外还有其它治疗方法。肺静脉闭塞病患者可有杵状指。虽然肺癌等恶性肿瘤常常通过压迫肺静脉引起肺动脉高压，但有时也可通过侵入肺静脉引起。1.4.2 肺毛细血管瘤肺毛细血管瘤由许多良性血管瘤组成，可以阻断肺血流导致肺动脉高压，是一种非常少见的肺动脉高压。西班牙巴塞罗纳的研究者通过复习文献发现35例肺毛细血管瘤合并肺动脉高压的病例报道，他们的胸部X线和CT检查常常表现为毛细血管闭塞征象，且与肺静脉闭塞病合并肺动脉高压的表现非常相似。肺毛细血管瘤也是需要通过肺活检才能确诊的少见病。但肺活检会对这些患者带来危险，并有可能延误肺移植的时机。目前尚无治疗此类肺动脉高压的有效药物(前列环素无助于降低肺动脉压；也有采用干扰素进行治疗的报道，但疗效尚不明确。)1.2 新生儿持续性肺动脉高压(PPHN)第二类：肺静脉高压肺静脉高压可通过肺泡引起被动性肺动脉高压。2.1 左房或左室疾病出生后发生的各种左心疾病均可影响血液循环，使肺静脉压力升高，诱发肺静脉轻度肥厚(尽管肺静脉压是被动性升高的)。肺动脉高压的发生顺序是：左心疾病导致左室舒张压和/或左房压升高，继而肺静脉压升高，最终引起肺动脉高压。如果此过程中发生小肺动脉收缩，肺动脉压会明显升高，右室压也会随之升高。如果左心疾病得到纠正，肺动脉高压也随之消失。很多疾病可导致左心功能障碍。突发性心脏病及长期高血压可损害心脏，使左室功能下降；肿瘤或扩张的左房压迫可导致肺静脉引流不畅；其它疾病也可引起左室功能下降。如果左室僵硬不能快速舒张(左室舒张功能不全)，肺静脉血液回流受阻导致血液返流，也可引起肺动脉高压。当肺动脉高压患者出现右心功能衰竭时应积极治疗。但在一般人群中左心功能衰竭更为常见。当发生左心功能衰竭时，血液返流会引起肺动脉压力升高，导致肺动脉高压。双侧心室功能衰竭会导致患者死亡。2.2 左心瓣膜性心脏病心脏瓣膜尤其是二尖瓣可发生异常。例如二尖瓣狭窄在风湿性心脏病中比较常见。二尖瓣狭窄导致肺动脉高压的顺序如下：由于二尖瓣狭窄血液通过左房进入左室受阻，左房压力升高；肺静脉压被动性升高；依次出现各级小肺静脉、肺毛细血管压力升高；肺细动脉压力升高，引起肺动脉高压。第三类：与缺氧相关的肺动脉高压3.1 慢性阻塞性肺疾病(COPD)呼吸道阻塞性疾病包括慢性支气管炎、肺气肿和哮喘。一个人可以同时患一种以上呼吸道阻塞性疾病。如果患一种或一种以上呼吸道阻塞性疾病可能导致慢性阻塞性肺疾病(COPD)。美国有超过1，600，000例COPD患者，部分患者可出现低氧血症和肺动脉高压。长期吸烟和高龄可使发生COPD的危险增加85%。约15%吸烟者会发生COPD，其中极少数人发展成肺动脉高压。大气污染和工作环境空气污染也可导致COPD。遗传因素研究有助于发现易发生肺动脉高压的COPD患者，这一点并不奇怪。法国和英国学者对103例COPD患者和98例健康对照进行基因多态性分析，结果发现在5-羟色胺载体基因存在基因多态性，其中LL基因型在肺动脉血管平滑肌细胞过度生长中起一定作用，似乎与COPD合并低氧血症患者发生肺动脉高压的严重程度有关。本分类中的慢性支气管炎是指每年至少咳嗽3个月，连续2年以上。肺气肿的主要临床表现是呼吸困难，由于肺泡异常扩大及肺泡壁弹性消失所致。(肺泡壁破坏后形成大的无功能肺泡。)哮喘发作是指由于支气管痉挛和狭窄引起喘息和呼吸困难，气管和支气管内壁同时存在炎症反应和分泌物增多。哮喘患者的呼吸道对正常人不敏感的花粉、粉尘、冷空气、体育锻炼等存在高敏反应。如果气管阻塞能够完全解除，则该哮喘患者不会发生肺动脉高压。肺囊性纤维化肺囊性纤维化是一种遗传性疾病，多发生在白人中。肺囊性纤维化可累及机体多个系统，表现为COPD、支气管扩张症、支气管炎、呼吸衰竭等。肺囊性纤维化合并低氧血症时肺动脉高压的发病率明显升高，但往往属于轻度肺动脉高压。3.2 间质性肺疾病“间质”是指肺泡之间的间隔。间质性肺疾病包括不同原因引起的约180种疾病。这些疾病的共同特点是均存在下呼吸道和肺泡的慢性、非感染性和非恶性炎症反应(有时易与COPD混淆)。间质性肺疾病主要临床表现是气短，有些患者可发生肺动脉高压。如果病因不明则称为特发性肺间质纤维化。有些间质性肺疾病是由矿尘和有机粉尘等有害环境引起。矿工和石匠经常吸入含硅、煤、石棉和铍的粉尘后可导致煤肺病(吸入煤)、矽肺(吸入石英)、石棉肺(吸入石棉)和铍中毒(又称铍肉芽肿病)。有机粉尘可导致职业性哮喘，其病因包括蓖麻籽、谷物、红松、茶叶等植物性粉尘及甲醛、环氧树脂、某些抗生素、啤酒和皮革加工过程中使用的酶等众多过敏原。另外一种有机粉尘导致的棉尘肺是由于吸入棉花、亚麻或大麻屑引起。有些间质性肺疾病是由药物、放射线或其它疾病引起。支气管扩张症是由于从气管到肺的部分或全部支气管慢性扩张所致，可合并肺部炎症，可通过遗传或先天性获得，也可继发于结核、百日咳、慢性支气管炎及其它疾病。免疫功能低下者如果吸入硅尘、滑石粉、电木粉或有害气体等也可引起支气管扩张症。支气管扩张症导致的肺动脉高压其实与其它几类有重叠现象。3.3 睡眠呼吸障碍美国大约有12，000，000人有睡眠呼吸暂停现象：睡眠过程中呼吸在一小时内停止几次或许多次。这种疾病直到最近才引起人们重视，绝大多数患此病的人并不知道自己患病。睡眠呼吸障碍仍待于深入研究。这些患者白天会昏昏欲睡，发生车祸的危险比酒后开车更大。睡眠呼吸障碍的诊断标准是：7小时睡眠过程中每次呼吸暂停时间超过10秒，次数不少于30次(有些人每小时暂停次数可超过100次!)。绝大多数患者为体重严重超标且睡眠打鼾的中年男性人群，但不仅限于这些人。特发性肺动脉高压患者如果存在肥胖和双下肢肿胀，应进行呼吸睡眠监测。如果你呼吸不畅，会导致血氧饱和度下降(严重时可下降到90%以下)。低氧血症会导致肺血管收缩(见下面低氧血症部分)，从而引起肺动脉收缩压升高。最常见的睡眠呼吸障碍是阻塞性睡眠呼吸障碍，是由于上呼吸阻塞导致呼吸不畅所致(脑干疾病是导致睡眠呼吸障碍的少见原因)。阻塞性睡眠呼吸障碍中肺动脉高压的发生率为中等，但病情一般较轻。另一方面肺动脉高压中睡眠呼吸障碍所占比例较低。肺动脉高压更多是由其它危险因素如呼吸道梗阻和肥胖伴低氧血症引起。随着美国人体重增加，睡眠呼吸障碍发病率也随着增加。如果体重明显超重，就会发生夜间呼吸表浅，白天也得不到足够的氧供，即所谓的肥胖低通气综合征。此类患者可能不出现呼吸急促，这是因为患者体内过多脂肪再分布导致呼吸中枢对低氧的敏感性下降。瓦尔特·里德陆军医疗中心的Dr. Brian Mulhall对睡眠呼吸障碍的病因有另外一种看法：胃酸返流。如果大规模临床研究能够证明他的观点，则治疗胃酸返流可能减轻或治愈睡眠呼吸障碍。有些研究提示单纯睡眠呼吸障碍即可引起肺动脉高压，但绝大多数研究认为白天出现的低氧血症(由其它肺部疾病引起)才是睡眠呼吸障碍发生肺动脉高压的病因。尽管睡眠呼吸障碍可以使肺动脉高压病情加重，但持续性肺动脉高压可能并不是由睡眠呼吸障碍引起。当睡眠呼吸障碍患者的低氧血症纠正后，肺血管壁的结构改变可能发生逆转。睡眠呼吸障碍引起的肺动脉高压非常罕见，通过吸氧即可“真正”治愈。至少有一位女性患者经吸氧治疗后肺动脉压恢复正常。持续气道正压通气（CPAP）是首选的睡眠呼吸障碍治疗方法。其原理是使用一个空气泵，经鼻面罩与患者相连。由于使用不舒服，许多患者不能耐受。需凭医生处方使用。你可以先以30-40美元/月的价钱租一台试用，观察你是否适合应用这种治疗方法。不幸的是，你使用的时间越长，发现的问题越多。在最近一次肺动脉高压协会会议上，两位睡眠呼吸障碍患者(其中一位是明尼苏达州Mayo Clinic的肺动脉高压专家Dr. Michael Krowka)抱怨使用CPAP时空气从泪道吹出。其他人也可能出现此种情况。使用全面罩可能防止此种情况发生。另一方面，一位睡眠呼吸障碍患者的妻子说CPAP机挽救了她的婚姻，因为可以使她得到更多的睡眠时间。CAPA机应由经过训练的技师安装并观察一段时间，这样当你睡眠时就可以吸氧了。这种装置不象氧气面罩的使用那么简单，必须根据每个人的具体情况进行调节。注意心律失常患者使用时可能发生危险。如果使用前没有很好地调节，可能会感觉不舒服和无效，你将不能从中获益。有证据表明使用CPAP可以降低肺动脉收缩压，一些肺动脉高压医生采用多导睡眠图(睡眠过程中持续监测呼吸变化情况)或心-肺睡眠指数对肺动脉高压患者进行评价。这些研究通常在睡眠研究中心进行测试。你也可以借一台血氧计在家进行自我监测。你可以多学习这些监测方法及CPAP的知识，还可以从美国睡眠呼吸障碍协会(网址：www.sleepapnea.org；电话：202-293-3650))处了解有关CPAP的保险条款。如果你就诊时肺动脉高压医生没有询问你睡眠时是否打鼾，就要自己讲述。你打鼾的声音是否在房间外也能听到(实事求是地说)？打鼾期间是否有一段时间没有呼吸？如果有说明你有呼吸暂停。你白天是否困倦？有些患者白天没有症状。如果睡眠呼吸障碍患者过于肥胖，建议他/她减肥。其它治疗方法包括手术可使部分患者获益。尽管睡眠呼吸障碍患者也可出现持续无法入睡情况，但不要将睡眠呼吸障碍与失眠混为一谈。失眠是指不能入睡或睡眠不好。肺动脉高压患者比一般人群更易失眠。这是因为许多肺动脉高压患者合并充血性心力衰竭，而充血性心力衰竭患者几乎都有失眠。由于病情需要而插管及对异常心跳的恐惧感使患者在夜间更加无法睡眠。当异物进入体内后患者往往会焦虑不安，而这种焦虑不安是失眠最主要的原因。尤其夜间这种焦虑表现得更为明显，这也是为什么夜间急救中心总是人满为患的原因。3.4 肺泡低通气综合征与低氧血症肺泡低通气是指肺泡内没有足够的空气进行气体交换，往往是由于机械性因素或累及肌肉、神经和大脑的神经系统疾病引起。例如肌肉骨骼疾病限制肺完全膨胀。即使患者没有肺部疾病，肥胖/低通气综合征、睡眠呼吸障碍或过量服用药物也可导致肺泡低通气。如果没有足够新鲜空气进入肺泡，就没有充足氧进入血液，导致低氧血症。由于缺氧，肺动脉就会收缩使血液重新分布到氧供比较好的肺泡。低氧血症是强力血管收缩因子，血管收缩最终可导致肺动脉高压。低氧血症的症状有：疲乏、记忆力减退、活动后气短、精神不振和失眠等。低氧血症不仅可发生于肺泡低通气综合征，还可发生在一些呼吸系统疾病及高原地区人群中。3.5 高原病：高原与肺动脉高压生活在缺氧环境中会导致低氧血症。当肺泡缺氧时，肺动脉会收缩使血液重新分布在氧供较充足的肺泡。生活在高原是造成缺氧的另外一个原因。“三高”可能引起肺动脉高压：海拔、温度和湿度随着海拔的升高，大气压会逐渐下降，空气越来越稀薄，导致吸入肺内可供气体交换的氧越来越少。海拔越高越容易引起低氧性肺血管收缩。健康人在10，000英尺高度仍可无异常表现。当高度为5，200英尺时肺内压一般仅轻度升高。许多肺动脉高压患者在高原城市中生活得很好，但有些在海平面城市生活得很好的患者如果到高海拔城市如盐湖城或丹佛就需要吸氧。有些医生建议肺动脉高压患者移居到低海拔地区，这只是他们的个人看法；目前还没有规定海拔多少对肺动脉高压患者才安全的标准。高温和高湿度也可导致空气稀薄。飞机在高原地区起飞需要滑行较长的距离就是温度较高和湿度较大的缘故。在高温、湿度大的天气你会感到上、下床都如同到里德维尔和科罗拉多(海拔为10，200英尺)访亲探友一样费力。请肺动脉高压患者不要真去里德维尔，那里海拔太高，当地居民甚至说猫都生不出活的小猫。海拔、温度和湿度三种因素中，湿度对肺动脉高压患者的影响最小。干燥的空气对肺也有损伤作用。缺氧的症状有：视物模糊、欣快感、头昏、呼吸困难、潮热、寒战、思维混乱、头痛、行动迟缓、指(趾)麻木、多汗、恶心及呕吐等，严重时可昏迷。当你乘坐飞机进行商务旅行时，对出现以上症状的乘客应保持警惕(除昏迷乘客无法观察外)，这说明飞机舱内压力至少相当于海拔8，000英尺的压力(实际上飞机舱内压一般相当于海拔5，000-7，000英尺的压力)。飞机内的环境由于舱内气压低及空气污染和二氧化碳浓度升高因而比较差。高空飞行的飞机一般有急救吸氧装置，如果你感觉不适可以使用(见第十章，如何在飞机上吸氧部分)。第四类：慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压此类肺动脉高压是由于血栓或其它栓子阻塞肺动脉所致。栓子是阻塞血管的块状物质(有时可以是气泡)。栓塞就是栓子阻塞血管造成血流中断。肺栓塞是指肺外血凝块随血流栓塞肺动脉。血栓是原位纤维素性血凝块阻塞血管。无论栓子还是血栓都可认为是血凝块。血凝块导致的肺动脉高压约占全部肺动脉高压的10%。如果栓塞后患者能够存活，则血凝块一般会自行溶解，不必担心会引起肺动脉高压。如果血凝块持续多年不溶解则可引起肺动脉高压。对阻塞较大肺动脉的较大栓子可采用肺动脉内膜剥脱术清除血栓(见第六章)，对这些患者来说是个好消息。4.1 血栓栓塞近端肺动脉本类肺动脉栓塞中的血凝块一般栓塞中-小肺动脉，偶尔也可栓塞其它肺动脉。血凝块在下肢静脉内形成，随血流进入肺动脉引起肺栓塞。美国每年大约有500-2，500例存活的急性肺栓塞患者因血凝块仍阻塞肺动脉，最终发展成慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)。尽管大多数肺动脉高压患者为女性，但CTEPH以男性稍多。(对CTEPH的形成，过去认为下肢静脉内形成的众多小栓子脱落，随血流进入肺动脉栓塞多处小肺动脉所致，但这种看法缺乏可信性。)由于有些患者并不知道自己已经患有肺栓塞，不知道肺动脉内存在血凝块，往往到肺动脉高压表现非常典型时才发现“隐匿”血凝块的存在。当血凝块嵌入肺动脉并与血管壁粘连后，在肺动脉高压症状出现以前会有数月到数十年的“蜜月期”。荷兰研究者们最近发现3.8%肺栓塞存活者2年后发生肺动脉高压。二十世纪八十年代中期以前的避孕药含有大剂量激素，医生发现很多服用避孕药的人会发生肺栓塞。长期卧床且未服抗凝剂的患者及乘坐飞机、汽车旅行长时间保持姿势不变的人也容易发生肺栓塞。为什么只有少数肺栓塞患者肺动脉内的血凝块不溶解？为什么只有少部分肺动脉内有血凝块的患者发生肺动脉高压？这与少数CTEPH患者有遗传易栓倾向有关。例如CTEPH患者血液中VIII因子数量和抗心磷脂自身抗体水平均高于一般人群或无慢性血栓栓塞症的肺动脉高压患者。外科医生过去认为手术取出血凝块后肺动脉高压就会治愈，但现在他们发现事情并非如此简单。当肺动脉高压发生后，远离栓塞中央肺动脉的小肺动脉(远端肺动脉)也会发生一些变化。医生原以为栓塞下游的血管至少会因血压较低而得到保护，但同未阻塞的肺动脉一样，远端肺动脉也会发生肺动脉高压样结构重构。换句话说就是，肺动脉阻塞的程度并不一定与是否发生肺动脉高压相关。肺动脉高压的发生与循环血液中血管收缩因子的数量、肺动脉高压遗传易感性及右室对血压升高的适应能力等因素有关。肺栓塞患者如果出现以下症状提示可能发生肺动脉高压：活动后气短、足踝肿胀、胸痛及头晕等。肺部听诊时会发现30%患者有异常的高调吹风样杂音，这种杂音也可见于其它疾病，但特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压不会出现。以上表现经常被误诊：如仅仅认为是由于肥胖和衰老引起，或误诊为哮喘或其它心肺疾病，或认为是心理疾病。诊断肺动脉是否有血栓及判断有无手术治疗指征的金标准是肺血管造影和超高速CT扫描。未来磁共振检查可能取代肺血管造影和CT扫描。4.2 远端肺动脉血栓栓塞有时小肺动脉内会有非常小的原位血栓形成，这往往发生在已有严重肺动脉高压的患者。目前尚不清楚小血栓是否会自行溶解。这种小血栓无法通过手术清除，只能采用抗凝剂预防。尽管缺乏相关资料，但研究者认为即使没有这些小血栓存在，肺动脉高压仍会加重；且原位血栓并不是肺动脉高压发生的主要原因。4.3 非血栓性肺栓塞(肿瘤、寄生虫、外源性物质)少量肿瘤能引起肺栓塞，其中腺体肿瘤引起肺栓塞的发病率最高。小块肿瘤组织脱落后随血液运行，也可阻塞肺动脉。肺癌还可直接侵犯小肺动脉。血吸虫病血吸虫寄生在人体血管内，全球有数亿人遭受血吸虫病的折磨，主要分布于亚洲、非洲、南美洲等地。虽然血吸虫病在美国非常少见，但仍是导致肺动脉高压最常见的原因之一。血吸虫病既可以通过门静脉高压引起肺动脉高压，还可通过虫卵阻塞肺动脉引起肺动脉高压和肺纤维化。白塞氏病白塞氏病绝大多数发生于土耳其人群中。这种病主要是供应大动脉管壁血液的小滋养动脉发生病变，几乎累及体内每个器官。肺血管发生病变可通过血栓栓塞和炎症反应导致肺动脉高压。白塞氏病可侵犯体内任何器官及中枢神经系统，主要症状有反复发作的口腔和生殖器痛性溃疡，眼部炎症。其它症状有皮肤病变、关节炎、肠炎、脑膜炎和颅神经麻痹等。第五类：混合性肺动脉高压此类包括可直接阻塞肺动脉而引起肺动脉高压的几种疾病。肺动脉阻塞后压力升高，继而导致肺动脉高压。血吸虫病和类肉瘤样病还可通过炎症反应引起肺动脉高压。淋巴管平滑肌瘤病是能引起肺静脉性肺动脉高压的另一种疾病，非常罕见，其特征是淋巴管内有平滑肌细胞增生。肉芽肿体内巨噬细胞清除外源性物质或分枝杆菌过程中可形成肉芽肿 (巨噬细胞是一种离开血液循环的白细胞，位于组织中。它们可识别和清除外源性抗原等“垃圾”) 。麻风、雅司病、梅毒和黑热病等传染病均可形成肉芽肿。类肉瘤样病是一种慢性疾病，病因不明，但发病过程中也可形成肉芽肿。类肉瘤样病几乎可侵犯体内每一个器官和系统，尤其是肺。白细胞在没有已知抗原情况下迁移到肺内可引起肺部炎症反应和淋巴结肿大。类肉瘤样病在斯堪的纳维亚多发，这也是东北威斯康星州发病率较高的原因。铍暴露(当地土壤含铍及在飞机制造过程中使用铍)或当地制陶过程中接触某些陶土可能诱发类肉瘤样病。非裔美国人也易患类肉瘤样病。组织细胞增多症X组织细胞增多症X即郎罕氏细胞肉芽肿病，包括由于清除外源物质的组织细胞和参加过敏反应的嗜酸性细胞过度生长导致肺或骨等器官疤痕形成的一组疾病。肺组织细胞增多症X只发生于吸烟者，比较少见。肺由于疤痕形成而变硬。常见症状有咳嗽、气短、发热、胸痛和体重减轻等。中央肺静脉受压纤维性纵隔炎可导致疤痕样组织形成。如果纤维疤痕组织形成过多就会压迫中央肺静脉，引起肺动脉高压。如果淋巴结或肿瘤压迫中央肺静脉也可导致肺动脉高压。
姜蓉 2018-08-06阅读量7974
病请描述：在上面我们提到有许多药物和肺动脉高压的发病有关。其中阿米雷司、芬氟拉明、右芬氟拉明、苯丙醇胺、金丝桃和甲基苯丙胺等都是减肥药的成份。1967年到1973年间含阿米雷司成分减肥药的上市导致欧洲肺动脉高压的发病人数猛增十倍，使世界卫生组织对此类疾病开始关注，并于1973年召开了第一届肺动脉高压大会，制定了首个肺高血压病的诊疗规范。而1996年美国FDA批准右芬氟拉明上市后，发现肺动脉高压的发病率明显升高。最新研究发现，含金丝桃和苯丙醇胺的非处方减肥药可增加特发性肺动脉高压的发病风险。美国有一项对服用减肥药超过三个月的人群的研究发现，肺动脉高压的发病率升高了23倍。因此，减肥药能诱发肺动脉高压的发生并能促进病变发展。有资料显示即使经过治疗，减肥药相关的肺动脉高压预后可能比特发性肺动脉高压更差。目前认为口服减肥三个月以上，发生肺动脉高压的风险会明显增加。但也有报道服用减肥药23天就发病的病例。而且，这种风险在停药后并不会消失，至少能持续十年。上述提到的药物仅是正规制药公司生产的减肥药。但是在我国有许多小企业生产的号称“纯中药”的减肥药中常添加违禁药物或是超剂量使用药物，其安全性更值得怀疑。上海市肺科医院肺循环科姜蓉减肥药导致的肺动脉高压在临床特点和病理学特点上与特发性肺动脉高压相似。呼吸困难是患者最常见的主诉。需要注意的是：如果临床医生怀疑患者诊断为特发性肺动脉高压，均要常规询问有无食欲抑制剂的应用史。鉴于最初这类患者病情进展迅速，死亡率高，缺乏积极有效的内科治疗措施，所以在上世纪90年代初以前的治疗原则是这类患者肺动脉高压一旦诊断，就应该考虑进行肺移植。但自从前列环素，内皮素受体拮抗剂等新一代药物问世以后，这类患者的预后发生了很大的改变，生存时间和生活质量得到了明显的提高，进行移植的患者数量也在减少。但值得忧虑的是，我国相关患者的数量和报道正在增加的过程中。对于减肥药相关的肺高血压最好的治疗措施，其实就是避免使用使用这类药物，政府禁止生产这类药物。作为普通大众应该提高警惕，在服用任何减肥药前应该咨询心血管专科医生，在医生处方下指导使用或尽量不要服用。肝硬化与肺高血压有关吗？我国是肝病的重灾区肝硬化的发病率很高，而肝硬化是导致门静脉高压的主要原因，也是门静脉相关肺高血压最常见的原因。根据国外的资料有4.7%的肝硬化和门静脉高压会合并肺高血压。引起肺高血压病的是门静脉高压而不是肝硬化或肝炎，有趣的是，感染丙型肝炎病毒的患者发生肺高血压的发病风险反而降低，接受肝移植手术后也可能发生肺高血压。目前尚不清楚为什么门静脉高压会发生肺高血压，而肝脏疾病的严重程度与肺高血压的病情轻重似乎没有直接关系。但是，肝硬化病人一旦出现肺动脉高压，则提示患者预约后不佳。根据现有的资料，我国的肝硬化发病率远高于美国，但门静脉相关肺高血压的发病率却远低于美国。发生这种情况主要是因为门静脉相关肺高血压患者的症状无特异性，且多在消化科就诊。而消化科医师缺乏肺高血压病的相关知识，使大部分患者无法获得诊断。因此，加强心血管科与消化科的交流，向消化科医师传授相关知识，是提高门静脉相关肺高血压诊断率的有效途径。
姜蓉 2018-08-06阅读量9365
病请描述：多学科讨论确诊疑难病例，手术刀挥舞拯救濒临崩溃家庭—诊治先天性大肠弥漫性海绵状血管瘤合并门脉高压 同济大学附属东方医院胃肠肛肠外科傅传刚2016年8月23日傅传刚教授门诊依然是忙忙碌碌，和往常门诊没什么特别，然而在上午门诊快结束的时候，突然进来一位年迈老人，后面跟着一个20岁左右的年轻小伙子，我本能的让老人家坐在傅教授对面位置，然而老人家突然站起来，让年轻人坐下了，并说：“教授，不好意思，不是我看，是我儿子看”，随即从行李中拿出了大量的检查报告放在教授面前。傅教授详细的阅读片子和询问病史，得知该年轻人，从小就有严重肝硬化，门静脉高压，脾功能亢进病史，目前长期便血，且出现多次出现失血休克症状，跑遍了全国各地有名的大医院，耗尽了家里所有积蓄，症状并无改善。近半年因肝硬化，门静脉高压两次就诊东方肝胆外科医院，行TIPS术，术后便血症状无明显缓解。傅传刚教授反复看着患者病例资料，眉头紧皱，思索一番，深深的吸了一口气，对着老年人说了一句：“20多年了，你为了儿子，寻遍全国各地名医，今天你到了我这里，我就是你们最后一道关卡，我尽我最大努力”。 TIPS术入院后积极的完善相关检查，傅教授亲自为该患者行肠镜检查，发现全大肠毛细血管扩张，升结肠见多发1.0cm瘤状血管隆起，距肛缘50cm见一1.5*1.5cm大小瘤状血管隆起，距肛缘30cm见2.0*2.0cm瘤状血管隆起，直肠见弥漫性血管扩张，表面充血。肠系动静脉造影： 静脉造影—直肠、乙状结肠及降结肠下段肠腔多发肿块影，小肠系膜、结直肠系膜周围多发弥漫小结节影，考虑血管瘤病变可能；动脉造影—腹部动脉未见明显异常；肝脏TIPS术后改变，肝硬化，门脉高压伴侧枝循环形成，脾大。结合病史及辅助检查，该患者初步诊断：1、下消化道出血；2.结直肠多发血管瘤；3.重度贫血；4.肝硬化门脉高压Tips术后；5.内痔。傅传刚教授考虑该患者病情涉及到多学科，病情之复杂，遂决定举行全院MDT讨论，于2016年09月02日我院肝胆胰外科张辉主任、血管外科葛进主任、消化内科钟岚主任、介入科梁军主任以及我们科室周主青、韩俊毅、尹华副主任医师对该病例进行了激烈的讨论，各位主任都从自己专科角度发表了自己对该患者看法，大部分主任表示该患者手术风险极大，建议傅教授保守治疗。讨论结束最后傅教授说：“该患者诊断还不是特别明确，腹腔内肠系膜血管曲张程度不明确，但是患者长期便血症状存在，且肠镜提示结肠内多个血管瘤，随时都有可能破裂风险，一旦破裂，将有生命危险，该患者只有22岁，这个年纪正是青春焕发、风采动人和才华横溢的时候，我们应该给他一个活下去的机会。该手术风险极大，术中极有可能大出血导致死亡，因此手术前，应该做足充分的准备，与患者及家属充分沟通，取得患者及其家属理解”。 第二天早上，把患者及其家属叫到办公室，傅教授把全院专家大讨论的意见、治疗方案及可能出现的所有风险详细的告知患者及家属，傅教授对着年轻人问了一句：“你怎么选择？”，我看了看那个年轻人，从他的眼神里可以看出强烈的求生欲望，他二话不说，坚定的选择手术，而且说：“我想活下去，即使术中出现万一，我认了，命已至此，我不后悔”。经过充分的术前准备，当我们即将为患者安排手术时，又一个问题出现了，该患者出生农村，父母务农，家庭积蓄所剩无几，而我们这次手术费用并不少，当傅传刚教授了解到情况后，四处联系慈善机构、地方电视台、医院工会等地方，尽可能为患者减少费用。 傅教授深知此手术之复杂，术中极有可能大出血不止，需要大量的输血，故术前我们积极联系血库并告知患者病情，得到了血库大力支持。术前再次邀请麻醉科刘正美主任会诊，术中备好自体血回收准备。全院MDT讨论现场2016.09.07早上7:00患者接入手术室，傅教授早早的在手术室准备着，并再次叮嘱麻醉医生一定要密切监测术中患者生命体征。8:00消毒铺巾后，傅教授和助手凝气屏神，慢慢的划开腹部皮肤，在进入腹腔的一瞬间，傅教授紧张的神情立马舒展开了，探查见全大肠表面及其系膜内广泛血管曲张，部分形成瘤样突起，以直肠为著，系膜增厚，脾脏增大，约25*20*16cm，脾静脉扩张迂曲，肝外门静脉未见异常，内可触及TIPS导管末端。胆囊周围静脉轻度曲张，胆总管周围未见曲张血管，食道胃底周围未见明显静脉曲张，肝脏无肿大，无明显硬化。傅教授说：“这年轻人命不该绝了”，遂决定行全大肠切除术+回肠“J”型储袋回肛吻合+末端回肠造口+脾脏切除术，整个手术过程非常安静，大家都全神贯注，直到上午11:30傅教授宣布手术结束，整个房间医生护士才放松下来，并想起了热烈的掌声。术中见肠系膜血管曲张手术中傅传刚教授和助手手术标本（全大肠及肿大脾脏）解剖开见肠内曲张血管瘤手术结束后，傅传刚教授说，此类疾病国内罕见且非常复杂，极少有医生敢做这类手术，今天我们做了，而且我们成功了，这也为我们攒下了非常宝贵的临床经验。最后也感谢全院兄弟科室的鼎力协助，没有你们，我们手术也不会如此顺利。傅教授与患者合影术后经过积极的康复治疗后，患者基本恢复正常，术前便血症状消失，血红蛋白恢复正常，术后10天康复出院。在出院那一刻，患者对傅教授说：“是您让我对美好的生活充满新的希望，是您让我重获新生，我及我的家人都发自肺腑地向您表示最衷心的谢意和崇高的敬意。谢谢您，傅教授”。傅传刚，教授，博士，博士生导师同济大学附属东方医院普外科主任、胃肠肛肠外科主任、内镜中心主任。门诊时间（本部）：周二下午 周五上午门诊地点：上海浦东即墨路150号东方医院特需门诊三楼擅长：结直肠癌的诊断、传统开腹与3D腹腔镜微创手术以及综合治疗，尤其在低位直肠癌的保肛和局部晚期、复发性结直肠癌的手术方面成绩卓越，在国内外具有广泛影响。在国际上首创“直肠拖出式经括约肌间吻合器切除吻合术（PISTA）”，3D腹腔镜直肠癌、乙状结肠癌腹部无切口切除术等，使直肠乙状结肠癌、家族性息肉病、直肠弥漫性腺瘤、直肠弥漫性血管瘤等手术不仅更加微创，术后快速康复，而且保肛率明显提高，绝大多数患者避免做永久性人工肛门，术后局部复发率明显降低。 另外在结肠镜诊断和治疗方面有较深的造诣，通过结肠镜对大肠息肉等良心病变和早期肠癌进行黏膜切除术（EMR）和黏膜下剥离术（ESD）、内镜扩张等微创治疗，使大多数大肠早期病变患者避免进行开腹手术。 是国内PPH手术治疗重度环状脱垂痔的开拓者之一；在慢性顽固性便秘、直肠脱垂等疾病的诊治方面有较深的造诣。兼任：美国结直肠医师学会荣誉委员，中国医师协会外科医师分会肛肠外科医师委员会主任委员，中国中西结合医学会大肠肛门病专业委员会副主任委员，中华中医药学会肛肠分会副会长，上海市普外专业委员会大肠肛门病学组组长，中国抗癌学会大肠癌专业委员会常委，中国医师协会结直肠分会常委，卫生部大肠癌规范化诊疗专家委员会委员。英国《Colorectal Disease》、美国《Disease of Colon & Rectum》、意大利《Techniques in Coloproctology》、《中华外科杂志》、《中华胃肠外科杂志》、《中华普通外科杂志》等编委。
傅传刚 2018-07-18阅读量9529