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什么是阴水、阳水？分级？如何治疗？

水肿是指血管外的组织间隙中有过多的体液积聚，是临床常见症状之一。在生理正常情况下，人体的组织间液处于不断的交换与更新之中，组织间液量却相对恒定的。组织间液量恒定的维持，有赖于血管内外液体交换平衡和体内外液体交换平衡。如果这两种平衡被破坏，就有可能导致组织间隙或体腔中过多体液积聚。水肿是全身气化功能障碍的一种表现，与肺、脾、肾、三焦各脏腑机能密切相关。依据症状表现不同而分为阳水、阴水二类，常见于肾炎、肺心病、肝硬化、营养障碍及内分泌失调等疾病，也见于乳腺红肿热痛等炎性疾病与淋巴管疾病。一、阴水1.定义1）指发病较缓，阳气不足，水肿性质属虚者，称为阴水。多因劳倦内伤、脾肾阳衰，正气虚弱等因素引起。以面浮足肿，或下肢先肿，肿势难消，按之凹陷不易恢复为主要表现的水肿病。2）虚证水肿，因脾肺虚弱或肾经亏损等所致。《丹溪心法·水肿》：“若遍身肿，不烦渴，大便溏，不涩赤，此属阴水。”《类证治裁·肿胀》：“因肺脾肾虚致水溢者，为阴水。”脾阳虚弱者，证见下肢浮肿，按之凹陷不起，脘闷腹胀，纳减便溏，面色萎黄，四肢不温，小便短少，舌淡苔白滑，脉濡缓，治宜健脾利水，用实脾饮、木香流气饮等方。肾阳虚衰者，证见腰以下肿甚，畏寒肢冷，神疲气怯，面色（白光）白，腰脊酸重，舌胖色淡苔白，脉沉细弱，治宜温肾化水。2.临床表现身肿，腰以下为甚，按之凹陷不易恢复，脘闷腹胀，纳呆食少，大便溏稀，面色胱白，神疲肢倦，小便短少，舌淡，苔白滑，脉沉缓。或水肿日益加剧，小便不利，腰膝冷痛，四肢不温，畏寒神疲，面色白，舌淡胖，苔白滑，脉沉迟无力。3.证候分析本证以发病较缓，足部先肿、腰以下肿甚、按之凹陷不起为辨证要点。由于脾主运化水湿，肾主水，所以脾虚或肾虚，均能导致水液代谢障碍，下焦水湿泛滥而为阴水。阴盛于下，故水肿起于足部，并以腰以下为甚，按之凹陷不起。脾虚及胃，中焦运化无力，故见脘闷纳呆，腹胀便溏。脾主四肢，脾虚水湿内渍，则神疲肢困。腰为肾之府，肾虚水气内盛，故腰膝冷痛。肾阳不足，命门火衰，不能温养肢体，故四肢厥冷，畏寒神疲。阳虚不能温煦于上，故见面色晃白。舌淡胖，苔白滑，脉沉迟无力。为脾肾阳虚，寒水内盛之象。二、阳水1.由外邪侵袭，病程短，属实证之水肿，此时机体阳气尚足或已有减少，为阳水证。2.临床表现头面浮肿，先从眼睑开始，继则遍及全身，来势迅速。小便短少，皮肤薄而光亮，常伴见恶风、恶寒、发热、肢体痛楚、咽痛等症，面苍白，脉浮紧。或全身水肿，来势较缓，按之没指，肢体沉重困倦，小便短少，脘腹痞闷，纳呆，泛恶欲吐，舌苔白腻，脉濡缓。3.证因分析由风邪外袭，肺失宣降，水道不通，而发为急性水肿，或因湿邪内侵，阻碍脾的运化功能，导致水湿停聚而为水肿。肺气肃降，能通调水道，为水之上源，当外邪束肺，使肺气宣降失司，上窍不开，则水道不通，下窍不泄，故见尿少而突发水肿恶寒发热，肢体酸痛，咽痛，脉浮紧等，是外邪束表，肺气不宣的表现。湿为阴邪，能阻遏脾阳，脾阳为湿邪所困，则运化失职，水湿不能及时消散排泄，则聚而为水，泛溢肌肤，发为水肿，肢体沉重困倦，小便短少水湿阻滞中焦，气机升降失常，则见脘腹痞闷、纳呆、泛恶欲吐等症。三、水肿分级Ⅰ度水肿：仅及踝肿，按之凹陷易复Ⅱ度水肿：较重者，浮肿过膝，按之凹陷没指，不易恢复Ⅲ度浮肿：全身浮肿，腹大胸满，卧则喘促四、水肿的治疗（一）阳水1.风水泛滥症状浮肿起于眼睑，继则四肢及全身皆肿，甚者眼睑浮肿，眼合不能开，来势迅速多有恶寒发热，肢节酸痛，小便短少等症。偏于风热者，伴咽喉红肿疼痛，口渴，舌质红，脉浮滑数。偏于风寒者，兼恶寒无汗，头痛鼻塞，咳喘，舌苔薄白，脉浮滑或浮紧。如浮肿较甚，此型亦可见沉脉。治法：疏风清热，宣肺行水方药：越婢加术汤方义：麻黄宣散肺气，发汗解表，以去其在表之水气生石膏解肌清热白术、甘草、生姜、大枣健脾化湿，有崇土制水之意。可酌加浮萍、茯苓、泽泻，以助宣肺利小便消肿之功。若属风热偏盛，可加连翘、桔梗、板蓝根、鲜白茅根以清热利咽，解毒散结，凉血止血若风寒偏盛，去石膏加苏叶、桂枝、防风，以助麻黄辛温解表之力若咳喘较甚，可加杏仁、前胡，以降气定喘若见汗出恶风，为卫气已虚，则用防己黄芪汤加减，以助卫解表若表证渐解，身重而水肿不退者，可按水湿浸渍型论治。鲜浮萍草，数量不拘，煎水洗浴。用于急性肾炎初期，全身浮肿，头面尤剧者。以汗出为佳，汗出后宜避风寒，切勿受凉。2.湿毒浸淫症状：身发疮痍，甚则溃烂，或咽喉红肿，或乳蛾肿大疼痛，继则眼睑浮肿，延及全身，小便不利，恶风发热，舌质红，苔薄黄，脉浮数或滑数。治法：宜肺解毒，利尿消肿方药：麻黄连翘赤小豆汤合五味消毒饮前方中麻黄、杏仁、梓白皮（以桑白皮代）等宣肺行水，连翘清热散结，赤小豆利水消肿后方以金银花、野菊花、蒲公英、紫花地丁、紫背天葵加强清解湿毒之力。若脓毒甚者，当重用蒲公英、紫花地丁若湿盛糜烂而分泌物多者，加苦参、土茯苓、黄柏若风盛而瘙痒者，加白鲜皮、地肤子若血热而红肿，加丹皮、赤芍若大便不通，加大黄、芒硝。3.水湿浸渍症状：全身水肿，按之没指，小便短少，身体困重，胸闷腹胀，纳呆，泛恶，苔白腻，脉沉缓，起病较缓，病程较长。治法：健脾化湿，通阳利水方药：胃苓汤合五皮饮。前方以白术、茯苓健脾化湿，苍术、厚朴、陈皮健脾燥湿，猪苓、泽泻利尿消肿，肉桂温阳化气行水后方以桑白皮、陈皮、大腹皮、茯苓皮、生姜皮健脾化湿，行气利水。若上半身肿甚而喘，可加麻黄、杏仁、葶苈子宣肺泻水而乎喘。4.湿热壅盛症状：遍体浮肿，皮肤绷急光亮，胸脘痞闷，烦热口渴，或口苦口粘，小便短赤，或大便干结，舌红，苔黄腻，脉滑数或沉数。治法：分利湿热方药：疏凿饮子方义羌活、秦艽疏风解表，使在表之水从汗而疏解；大腹皮、茯苓皮、生姜协同羌活、秦艽以去肌肤之水；泽泻、木通、椒目、赤小豆，协同商陆、槟榔通利二便，使在里之水邪从下而夺。疏表有利于通里，通里有助于疏表，如此上下表里分消走泄，使湿热之邪得以清利，则肿热自消。若腹满不减，大便不通者，可合己椒苈黄丸，以助攻泻之力，使水从大便而泄若症见尿痛、尿血，乃湿热之邪下注膀胱，伤及血络，可酌加凉血止血之品，如大小蓟、白茅根等若肿势严重，兼见气粗喘满，倚息不得平卧，脉弦有力，系胸中有水，可用葶苈大枣泻肺汤合五苓散加杏仁、防己、木通，以泻肺行水，上下分消若湿热久羁，化燥伤阴，症见口燥咽干、大便干结，可用猪苓汤以滋阴利水。至于攻逐，原为治疗阳水的一种方法，即《内经》“去菀陈垄”之意。但应慎用，只宜于水势壅盛，症见全身高度浮肿，气喘，心悸，腹水，小便不利，大便不通或干结，畏食，脉沉有力，正气尚旺，他法无效的患者。此时应抓住时机，急则治其标，用攻逐之法以直夺其水势，使水邪速从大小便而去，可选用十枣汤。俟水退后，再议调补，以善其后。黑白丑各65g，红糖125g，老姜500g，大枣60g，研极细末或捣烂泛丸，每日3次，分3天服完。对于肾病水肿消水效果良好，但不巩固。（二）阴水1.脾阳虚衰症状：身肿，腰以下为甚，按之凹陷不易恢复脘腹胀闷，纳减便溏，食少，面色不华，神倦肢冷，小便短少，舌质淡，苔白腻或白滑，脉沉缓或沉弱。治法：温阳健脾，化气利水方药：实脾饮方义干姜、附子、草果仁温阳散寒化气，白术、茯苓、炙甘草、生姜、大枣健脾益气，大腹皮、茯苓、木瓜利水去湿，木香、厚朴、大腹皮理气行水。水湿过盛，腹胀大，小便短少，可加苍术、桂枝、猪苓、泽泻，以增化气利水之力。若症见身倦气短，气虚甚者，可加生黄芪、人参以健脾益气。另有一种浮肿：因于长期饮食失调，摄人不足，或脾胃虚弱，失于健运，精微不化，而见面色萎黄，遍体轻度浮肿，晨起头面肿甚，动久坐久下肢肿甚，能食而倦怠无力，大便或溏，身肿而小便正常或反多，脉软弱。此与上述脾阳虚衰，水溢失制有所不同，乃由脾气虚弱，清阳不升，转输无力所致，治宜益气升阳，健脾化湿，可用参苓白术散加减。加黄芪、桂枝，以助益气升阳化湿之力阳虚者，加附子、补骨脂温肾助阳，以加强气化。应适当注意营养，可用黄豆、花生佐餐，作为铺助治疗，多可调治而愈。2.肾阳衰微症状：面浮身肿，腰以下为甚，按之凹陷不起心悸，气促，腰部冷痛酸重尿量减少四肢厥冷，怯寒神疲，面色咣白或灰滞舌质淡胖，苔白，脉沉细或沉迟无力。治法：温肾助阳，化气行水方药：济生肾气丸合真武汤肾为水火之脏，根据阴阳互根原理，善补阳者，必于阴中求阳，则阳得阴助而生化无穷，故用六味地黄丸以滋补肾阴用附子、肉桂温补肾阳，两药配合，则补水中之火，温肾中之阳气用白术、茯苓、泽泻、车前子通利小便；生姜温散水寒之气白芍开阴结，利小便，牛膝引药下行，直趋下焦，强壮腰膝。若心悸，唇绀，脉虚或结或代，乃水邪上犯，心阳被遏，瘀血内阻，宜重用附子再加桂枝、炙甘草、丹参、泽兰，以温阳化瘀若先见心悸，气短神疲，形寒肢冷，自汗，舌紫暗，脉虚数或结或代等心阳虚衰证候，后见水肿诸症，则应以真武汤为主，加人参、桂枝、丹参、泽兰等，以温补心肾之阳，化瘀利水。若见喘促，呼多吸少，汗出，脉虚浮而数，是水邪凌肺，肾不纳气，宜重用人参、蛤蚧、五味子、山茱萸、牡蛎、龙骨，以防喘脱之变。本证缠绵不愈，正气日衰，复感外邪，症见恶寒发热，肿势增剧，小便短少，此时可按风水治疗。但应顾及正气虚衰的一面，不可过用表药，以麻黄附子细辛汤合五皮饮为主加减，酌加党参、黄芪、菟丝子等补气温肾之药，扶正与祛邪并用。若病至后期，因肾阳久衰，阳损及阴，可导致肾阴亏虚，症见水肿反复发作，精神疲惫，腰酸遗精，口燥咽干，五心烦热，舌红少苔，脉细数，治宜滋补肾阴为主，兼利水湿。但滋阴不宜过于凉腻，以防匡助水邪，伤害阳气，可用左归丸加泽泻、茯苓等治疗。若肾阴久亏，水不涵木，肝肾阴虚，肝阳上亢，上盛下虚，症见面色潮红，头晕头痛，心悸失眠，腰酸遗精，步履飘浮无力，或肢体微颤等，治宜育阴潜阳，用左归丸加介类重镇潜阳之品珍珠母、牡蛎、龙骨、鳖甲等治疗。脾阳虚衰证与肾阳虚衰证往往同时出现，而表现为脾肾阳虚，水湿泛滥，因此健脾与温肾两法常同时并进，但需区别脾肾虚的轻重主次，施治当有所侧重。水肿日久，瘀血阻滞，其治疗常配合活血化瘀法，取血行水亦行之意。临床上常用益母草、泽兰、桃仁、红花等，有加强利尿的效果。五、转归与预后凡水肿病程较短，或由营养障碍引起的浮肿，只要及时治疗，合理调养，预后一般较好。若病程较长，反复发作，正虚邪恋，则缠绵难愈。若肿势较甚，症见唇黑，缺盆平，脐突、足下平，背平，或见心悸，唇绀，气急喘促不能平卧，甚至尿闭，下血，均属病情危重。如久病正气衰竭，浊邪上泛，出现口有秽味，恶心呕吐；肝风内动，出现头痛，抽搐等症，预后多不良，每易出现脱证，应密切观察病情变化，及时处理。六、小结1.水肿为常见病，外感内伤均可引起，病理变化主要在肺脾肾三脏，肺失宣降通调，脾失健运，肾失开合，以致体内水液潴留，泛滥肌肤，而成本病，其中以肾脏为本。2.临床辨证以阴阳为纲，表实热证多为阳水，里虚寒证多为阴水，但要注意二者之间的转化。3.水肿的治疗原则是分阴阳而治：阳水主要治以发汗，利小便，宣肺健脾，水势壅盛则可酌情暂行攻逐，总以祛邪为主。阴水则主要治以温阳益气、健脾、益肾、补心，兼利小便，酌情化瘀，以扶正为法。虚实并见者，则攻补兼施。4.在调摄上，应特别注意水肿时忌盐，预防外感，避免过劳等。5.水肿消退后，还要谨守病机以图本，健脾益气补肾以资巩固，以杜绝其复发。

王劲

系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮是一种涉及许多系统和脏器的自身免疫性疾病，由于细胞和体液免疫功能障碍，产生多种自身抗体。可累及皮肤、浆膜、关节、肾及中枢神经系统等，并以自身免疫为特征，患者体内存在多种自身抗体，不仅影响体液免疫，亦影响细胞免疫，补体系统亦有变化。发病机理主要是由于免疫复合物形成。确切病因不明。病情呈反复发作与缓解交替过程。本病以青年女性多见。我国患病率高于西方国家，可能与遗传因素有关。解放军八十八医院风湿免疫科杨新新　　一、全身症状　起病可急可缓，多数早期表现为非特异的全身症状，如发热，尤以低热常见，全身不适，乏力，体重减轻等。病情常缓重交替出现。感染、日晒、药物、精神创伤、手术等均可诱发或加重。　　二、皮肤和粘膜　皮疹常见，约40％患者有面部典型红斑称为蝶形红斑。急性期有水肿、色鲜红，略有毛细血管扩张及磷片状脱屑，严重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素沉着。手掌大小鱼际、指端及指（趾）甲周红斑，身体皮肤暴露部位有斑丘疹、紫斑等。出现各种皮肤损害者约占总患病数的80％，毛发易断裂，可有斑秃。15－20％患者有雷诺现象。口腔粘膜出现水泡、溃疡、约占12％。少数患者病程中发生带状疱疹。　　三、关节、肌肉　约90％以上患者有关节肿痛，且往往是就诊的首发症状，最易受累的是手近端指间关节，膝、足、髁、腕关节均可累及。关节肿痛多呈对称性。约半数患者有晨僵。X线检查常无明显改变，仅少数患者有关节畸形。肌肉酸痛、无力是常见症状。　　四、肾脏　约50％患者有肾脏疾病临床表现，如蛋白尿、血尿、管型尿、白细胞尿、低比重尿、浮肿、血压增高、血尿素氮和肌酐增高等，电镜和免疫荧光检查几乎100％有肾脏病理学异常，依病理特点将狼疮肾炎分为：局灶增殖型（轻型）（FPLN），弥漫增殖型（严重型）（DPLN），膜型（MLN），系膜型（微小变型）（MesLN）。各型的临床、转化、恶化、缓解、预后及死亡率各不相同（详见参考资料3）。　　五、胃肠道一部分病人可表现为胃肠道症状，如上消化道出血、便血、腹水、麻痹性肠梗阻等，这是由于胃肠道的血管炎所致，如肠系膜血管炎。肠系膜血管的动、静脉伴行，支配胃肠营养和功能，如发生病变，则所支配的部位产生相应症状，严重时累及生命。肠系膜血管炎可以导致胃肠道粘膜溃疡、小肠和结肠水肿、梗阻、出血、腹水等，出现腹痛、腹胀、腹泻、便血和黑粪、麻痹性肠梗阻等临床表现。如不及时诊断、治疗，可致肠坏死、穿孔，造成严重后果。　　六、神经系统神经系统损害约占20％，一旦出现，多提示病情危重，大脑损害可出现精神障碍，如兴奋、行为异常、抑郁、幻觉、强迫观念、精神错乱等癫痫样发作。偏瘫及蜘蛛膜下腔出血等较多见，约占神经系统损害的70％，脊髓损害发生率约3－4％，临床表现为截瘫、大小便失禁或感觉运动障碍，一旦出现脊髓损害症状，很少恢复。颅神经及周围神经损害约占15％，表现肢体远端感觉或运动障碍。SLE伴神经精神病变者中，约30％有脑脊液异常，表现有蛋白或／和细胞数增加。在临床上可出现脑功能不良、精神异常、肢体瘫痪、麻木、疼痛、行走不稳、抽搐、头痛、视力障碍、面瘫、肌肉萎缩等症。在疾病诊断方面中枢的可有慢性认知功能不良、急性狼疮性脑炎、脑血管意外(中风)、脊髓炎、运动障碍(舞蹈－投掷症、震颤麻痹综合症，共济失调)、癫痫、假性脑瘤、无菌性脑膜炎、头痛等。在周围神经的可有急性或慢性多发性脱髓鞘性神经根神经病(格林－巴利综合症)、末梢性多发性神经病或多数性单神经病，其他或可累及肌肉系统，而发生重症肌无力。　　七、肝系统性红斑狼疮引起的肝损害主要表现为肝肿大、黄疸、肝功能异常以及血清中可存在多种自身抗体等。其中，肝肿大约占10％－32％，多在肋下2-3cm，少数可明显肿大。红斑狼疮引起黄疸的原因很多，主要有溶血性贫血、合并病毒性肝炎，胆道梗阻及急性胰腺炎等。约30％－60％的红斑狼疮患者可有肝功能试验异常，主要表现为转氨酶水平升高、血清白蛋白水平降低、球蛋白水平及血脂水平升高等。红斑狼疮合并肝损害常常为轻、中度肝功能异常，严重肝损害者较少见。系统性红斑狼疮可并发I型自身免疫性肝炎(狼疮性肝炎)，多发生于年轻的女性，临床上可表现为乏力、关节痛、发热、肝脾肿大、黄疸等。　　八、心脏　约10－50％患者出现心脏病变，可由于疾病本身，也可能由于长期服用糖皮质激素治疗。心脏病变包括心包炎、心肌炎、心内膜及瓣膜病变等，依个体病变不同，表现有胸闷、胸痛、心悸、心脏扩大、充血性心力衰竭、心律失常、心脏杂音等，少数患者死亡冠状动脉梗塞。　　九、肺　肺和胸膜受累约占50％，其中约10％患狼疮性肺炎，胸膜炎和胸腔积液较常见，肺实质损害多数为间质性肺炎和肺间质纤维化，引起肺不张和肺功能障碍。狼疮性肺炎的特征是肺部有斑状浸润，可由一侧转到另一侧，激素治疗能使影消除。在狼疮性肺损害基础上，常继发细菌感染。　　十、血液系统　几乎全部患者在某一阶段发生一项或几项血液系统异常，依次有贫血、白细胞减少、血小板减少、血中抗凝物质引起出血现象等，贫血的发生率约80％，正细胞正色素或轻度低色素性。贫血的原因是复合性的，包括肾脏疾病、感染、药物、红细胞生成减慢。骨髓铁利用障碍、溶血等。溶血常属自身免疫性溶血，部分患者Coonb/s试验直接阳性。缺铁性低色贫血多与服阿期匹林或可的松引起隐匿性消化道出血有关。白细胞减少不仅常见，且是病情活动的证据之一。约60％患者开始时白细胞持续低于4.5×109/L,粒细胞和淋巴细胞绝对值均减少。粒细胞减少可能因血中抗粒细胞抗体和免疫复合物在粒细胞表面沉积有关。血中存在抗淋巴细胞抗体导致淋巴细胞（T、B细胞）减少。约50％患者出现血小板减少伴轻重不等的出血倾向，血中有抗血小板抗体和循环免疫复合物固定在血小板表面。继之破坏它，是血小板减少的原因，10％患者血中有抗凝物质，当合并血小板减少或低凝血酶原血症时，可出现出血症状。　　十一、其他　部分患者在病变活动时出现淋巴结、腮腺肿大。眼部受累较普遍，如结合膜炎和视网膜病变，少数视力障碍。病人可有月经紊乱和闭经。早期可以出现以下症状：1.关节疼痛，比如手关节、踝关节、膝关节等处的疼痛，有的还伴有晨僵，可能会按风湿或者类风湿关节炎治疗，但是效果不佳2.口腔溃疡3.面部红斑或盘状红斑4.脱发5.发烧，可有高烧6.化验血小板减少，按血小板减少性紫癜治疗，一段时间后出现其他狼疮症状诊断为狼疮，或者因贫血、白细胞减少等为首发7.尿常规发现有白细胞或（和）红细胞，身体无不适，详细检查化验后确诊狼疮。8.雷诺氏现象，双手遇冷变白变紫，开始诊断为雷诺氏病，一段时间后出现其他狼疮症状，诊断为红斑狼疮9.还有的女性患者长期月经失调，在流产、生育后出现以上的某些情况也要注意排除狼疮10.可能没有任何的症状，化验免疫抗体谱里相关的狼疮指标阳性4 诊断标准　　国际上应用较多的是美国风湿学会1982年提出的分类标准（下述标准一），国内多中心试用此标准，特异性为96.4％，敏感性为93.1%。我国于1982年由中华医学会风湿病学专题学术会议在北京制定SLE诊断（草案）标准（下述标准2），二个标准分列于下。　　标准1：　　1．面部蝶形红斑　　2．盘状红斑狼疮　　3．日光过敏　　4．关节炎：不伴有畸形　　5．胸膜炎、心包炎　　6．癫痫或精神症状红斑狼疮　　7．口、鼻腔溃疡　　8．尿蛋白0.5g/日以上或有细胞管型　　9.抗DNA抗体，抗Sm抗体，LE细胞，梅毒生物学试验假阳性　　10．抗核抗体阳性（荧光抗体法）　　11．抗核性贫血，白细胞减少（4000/mm3以下），淋巴细胞减少（1500/mm3以下），血小板减少（10万／mm3以下）　　以上11项中4项或以上阳性者确诊为SLE　　标准2：　　临床表现①蝶形或盘形红斑。②无畸形的关节炎或关节痛。③脱发。④雷诺氏现象和／或血管炎。⑤口腔粘膜溃疡。⑥浆膜炎。⑦光过敏。⑧神经精神症状。　　实验室检查①血沉增块（魏氏法＞20／小时末）。②白细胞降低（＜4000/mm3）和／或血小板降低（<80,000/mm3）和／或溶血性贫血。③蛋白尿（持续＋或＋以上者）和／或管型尿。④高丙种球蛋白血症。⑤狼疮细胞阳性（每片至少2个或至少两次阳性）。⑥抗核杭体阳性。　　凡符合以上临床和实验室检查6项者可确诊。确诊前应注意排除其他结缔组织病，药物性狼疮症候群，结核病以及慢性活动性肝炎等。不足以上标准者为凝似病例，应进一步作如下实验室检查，满6项者可以确诊：　　进一步的实验检查项目：　　1．抗DNA抗体阳性（同位素标记DNA放射免疫测定法，马疫锥虫涂片或短膜虫涂片免疫荧光测定法）　　2．低补体血症和／或循环免疫复合物测定阳性（如PEG沉淀法），冷环蛋白侧定法，抗补体性测定法等物理及其他免疫化学、生物学方法）　　3．狼疮带试验阳性　　4．肾活检阳性　　5．Sm抗体阳性　　临床表现不明显但实验室检查足以诊断系统性红斑狼疮者，可暂称为亚临床型系统性红斑狼疮。　　注意事项：　　系统性红斑狼疮患者合并肝损害时，要注意鉴别引起肝损害的原因。有些患者的肝功能异常并非直接因红斑狼疮本身所致。红斑狼疮本身及并发狼疮性肝炎可引起肝损害，但需排除病毒性肝炎、过量饮酒、应用肝毒性药物、胆道疾病等。此外，充血性心力衰竭、原发性胆汁性肝硬化等也可引起肝功能异常。首先，我国病毒性肝炎、尤其是乙型肝炎及其所致的相关疾病发病率较高，因此患者一定要检查有关的病毒性标志物，排除病毒性肝炎；再者，因饮酒过度而引起的酒精性肝炎也日趋增多；第三，药物性肝炎也是红斑狼疮患者常见的肝损害原因之一，尤其是由于红斑狼疮治疗过程中使用的药物而引起，包括某些消炎止痛药物，氨甲喋呤(MTX)、环磷酰胺(CTX)等；除此以外，还要排除其它引起肝功能异常的疾患，包括胆道以及胰腺疾病等。 5 检查项目 1.常规化验可有贫血，白细胞，血小板减少，尿检异常，ESR增快，A/G改变，肝功和肾功异常，血脂，CK和LDH升高等。2.免疫学检查免疫球蛋白、γ-球蛋白和免疫复合物升高，C3、C4和总补体降低，抗核抗体，抗DSDNA、抗Sm、抗SSA、抗SSB、抗RNP抗体，抗组蛋白抗体、抗磷脂抗体和梅毒血清反应均可阳性。3.皮肤狼疮带试验在皮损部位阳性率为86%～90%，前臂非皮损部位50%，非暴露部位为30%。6 实验室检查一、一般检查　病人常有贫血，白细胞和血小板减少，或表现为全血细胞减少，血沉异常增快。在SLE活动时，存在能破坏红细胞的自身抗体，造成红细胞和血红蛋白量下降。这时网织红细胞可以升高>5%，临床上病人可出现轻度黄疸。肾损害者有程度不等的尿检查异常，如蛋白尿、血尿。血浆蛋白测定可见球蛋白增高，特别在有肾变性肾炎时，白／球蛋白比例倒置，血胆固醇增高，严重肾损害者血中尿素氮和肌酐升高。作24小时尿蛋白的定量检查，若超过0.5克／日以上，则说明存在蛋白尿，反映了SLE累及肾脏。若尿液中反复出现红细胞、白细胞，在排除尿路感染，尿路结石以后，也应该考虑存在狼疮性肾炎的可能。　　二、免疫学检查　血中存在多种自身抗体是其特点，抗核抗体（ANA）在病情活动时几乎100％阳性。阴性时更换检查方法可能出现阳性，抗核抗体阴性时不能完全排除本病，需结合临床和其他实验室检查资料综合分析。抗双链DNA（ds－DNA）抗体对诊断的特异性较高，但阳性率较低，为40－75％，与疾病活动和肾脏损害密切相关，抗体效价随病情缓解而下降，抗Sm抗体约在30％SLE中呈阳性反,因其特异性高，又称为本病的特异性抗体。对于不典型、轻型或早期病例，按SLE标准不足确诊者，若抗Sm抗体阳性，结合其他表现可确诊。　　狼疮细胞为患者血中白细胞破坏后释放出核物质，与抗核抗体结合后在补体参予下，形成大块包涵体，为中性粒细胞吞噬而形成的细胞。其阳性率为60％左右。活动性病例血清补体C4、C3、CH50有明显下降，当合并狼疮肾炎的尤甚。血中循环免疫复合物可升高。　　除上述自身抗体外，SLE患者血中还可检到多种其他自身抗体。　　三、免疫病理学检查　肾穿刺之活体组织切片免疫荧光研究提示，免疫球蛋白主要是IgG、IgM伴补体沉积于SLE肾炎的肾中。沉积有三种类型即系膜、内皮下、上皮下。沉积沿肾小球基膜呈颗粒状。系膜型沉积在毛细血管袢之间呈不规则状、均匀链状或颗粒状。20－50％狼疮肾炎者在肾小管基膜和间质中有免疫复合体（IC），并伴显著间质纤维化和单核细胞浸润肾小管损伤。临床表现和尿液异常及肾活检异常之间不完全一致。皮肤狼疮带试验即应用免疫荧光法在患者皮肤的真皮和表皮结合部位，见到免疫球蛋白和IgG、IgM和补体沉积，呈粒状、球状或线状排列成黄绿色荧光带。正常皮肤暴露部，阳性率为50－70％，皮肤病损部可达90％以上，在非暴光部位出现阳性狼疮带试验者多系病情严重，或伴有肾炎、低补体血症及高DNA抗体水平者。　　四、补体和蛋白质测定　　1、补体C3和CH50（总补体）测定，在SLE活动，狼疮性肾炎，溶血性贫血等急性症状出现时，C3和CH50的含量往往降低。这是由于大量补体成分参与了自身免疫反应，而机体一时还来不及制造补充，其中C3的灵敏性高于CH50。补体对疾病的诊断和病情活动的判断都有很大帮助，SLE患者经过治疗后血清中原来含量降低的补体逐步恢复正常，这说明该治疗是有效的。反之，如补体含量持续下降，则说明病情活动加重，需密切观察。　　2、免疫球蛋白测定：主要测定血清中免疫球蛋白IgG、IgA和IgM。由于SLE免疫功能异常亢进产生大量自身抗体，使血清中免疫球蛋白增高，特别是IgG增高较为多见。　　红斑狼疮资料库：北京中科同济医学研究院红斑狼疮研究防治中心应用新科研成果治疗红斑狼疮获得重大突破。　　五、其他检查　约20－50％SLE患者类风湿因子阳性。15％患者梅毒血清反应呈假阳性。病情活动期C反应蛋白增加。31％患者血清中可测出冷球蛋白，冷球蛋白多是混合性，代表血中的免疫复合物，含IgG和补体C1、C3及IgM和／或IgA。7 病因及发病机理　　系统性红斑狼疮病因尚不清楚，可能与多种因素有关。包括遗传因素、感染、激素水平、环境因素、药物等（详见参考资料6）　　关于SLE的发病机理研究颇多，下列结果均证实该病属体内免疫功能障碍的自身免疫性疾病。　　一、SLE患者可查到多种自身抗体　如抗核抗体，抗单链、双链DNa抗体，抗组蛋白抗体，抗RNP抗体，抗Sm抗体等。以上均属抗细胞核物质（抗原）的抗体。其他尚有抗细胞浆抗原抗体，如抗核糖体抗体，抗血细胞表面抗原的抗体，如抗淋巴细胞毒抗体，抗红细胞抗体，抗血小板抗体等。　　二、SLE主要是一种免疫复合物病　这是引起组织损伤的主要机理。在70％患者有或无皮疹的皮肤中能查到免疫复合物沉积。多脏器的损伤也多是免疫复合物沉积于血管壁后引起。在胸水、心包积液、滑液、脑脊液和血液中均能查到免疫复合物。免疫复合物最主要是由DNA和抗DNA抗体形成。　　三、免疫调节障碍在SLE中表现突出　大量自身抗体产生和丙种球蛋白升高，说明B细胞高度增殖活跃。T淋巴细胞绝对量虽减少，但T辅助细胞百分比常减少，而T抑制细胞百分比增加，使T4+／T8+比例失调。近年研究发现，白细胞介素Ⅰ、白细胞介素Ⅱ在SLE中皆减少，α－干扰素增多而r干扰素减少或增多。SLE是一种异质性疾病，不同患者的免疫异常可能不尽相同。8 治疗原则　　治疗主要着重于缓解症状和阻抑病理过程，由于病情个体差异大，应根据每个病人情况而异。　　一、一般治疗　急性活动期应卧床休息。慢性期或病情已稳定者可适当参加工作，精神和心理治疗很重要。病人应定期随访，避免诱发因素和刺激，避免皮肤直接暴露于阳光。生育期妇女应严格避孕。　　二、药物治疗红斑狼疮　　（一）非甾体类抗炎药　这些药能抑制前腺素合成，可做为发热、关节痛、肌痛的对症治疗。如消炎痛对SLE的发热、胸膜、心包病变有良好效果。由于这类药物影响肾血流量，合并肾炎时慎用。　　（二）抗疟药　氯喹口服后主要聚集于皮肤，能抑制DNA与抗DNA抗体的结合，对皮疹，光敏感和关节症状有一定疗效，磷酸氯喹250-500mg/d，长期服用因在体内积蓄，可引起视网膜退行性变。早期停药可复发，应定期检查眼底。　　（三）糖皮质激素　是目前治疗本病的主要药物，适用于急性或暴发性病例，或者主要脏器如心、脑、肺、肾、浆膜受累时，发生自身免疫性溶血或血小板减少作出血倾向时，也应用糖皮质激素。　　用法有两种，一是小剂量，如0.5mg/kg/d，甚至再取其半量即可使病情缓解。二是大剂量，开始时即用10－15mg/d维持。减量中出现病情反跳，则应用减量前的剂量再加5mg予以维持。大剂量甲基强的松龙冲击治疗可应用于暴发性或顽固性狼疮肾炎和有中枢神系统病变时，1000mg/d静脉滴注，3日后减半，而后再用强的松维持。其些病例可取得良好疗效，其副作用如高血压，易感染等应予以重视。　　（四）免疫[2]抑制剂　主要先用于激素减量后病情复发或激素有效但需用量过大出现严重副作用，以及狼疮肾炎，狼疮脑病等症难以单用激素控制的病例。如环磷酰胺.15-2.5mg/kg/d，静脉注射或口服，或200mg隔日使用。毒副作用主要是骨髓抑制、性腺萎缩、致畸形、出血性膀胱炎、脱发等。应当注意的是，细胞毒药物并不能代替激素。　　（五）其他药物　如左旋咪唑，可增强低于正常的免疫反应，可能对SLE患者合并感染有帮助。用法是50mg/d，连用三天，休息11天。副作用是胃纳减退，白细胞减少。　　抗淋巴细胞球蛋白（ALG）或抗胸腺细胞球蛋白（ATG）是近年大量用于治疗重症再障的免疫抑制剂，具有较高活力的T淋巴细胞毒性和抑制T淋巴细胞免疫反应的功能，一些医院用于治疗活动性SLE，取得满意疗效。用法是20-30mg/kg/d，稀释于250－500ml生理盐水，缓慢静脉滴注，连用5－7天，副作用是皮疹、发热、全身关节酸痛、血小板一过性减少和血清病。若同时加用激素可使之减轻。　　（六）血浆交换疗法　通过去除病人血浆，达到去除血浆中所含免疫复合物、自身抗体等，后输入正常血浆。效果显著，但难持久，且价格昂贵，适用于急重型病例。　　（七）SLE伴神经精神病的治疗一旦SLE病人产生神经精神性症状，针对不同的情况，一方面调整激素的用量和加用其他对症性药物如有脑梗塞的可选用活血化瘀，抗血小板凝聚等药；有精神障碍的如情绪忧郁的可选用5－羟色胺再摄取抑制剂，情绪兴奋的可选用奋乃静，多虑平等；有癫痫的可用卡马西平，丙戌酸钠，安定等药；有运动障碍的如为舞蹈样动作的可用氟哌啶醇，震颤麻痹综合症的可用安坦或美多巴等药物；有脑功能不良的可选用脑复康、三乐喜、胞二磷胆碱、双益平等。　　用药注意：　　因糖皮质激素有较多副作用，如可以引起感染、骨质疏松、糖尿病、骨坏死和高血压等，所以合理使用激素显得十分重要。同样患者擅自停用激素也有很大的危险性，甚至引起疾病的急性发作。治疗方案和剂量必须根据病情的具体情况而定。小剂量激素与MTX或氯喹等药物的联合使用，可以减少激素的用量，在治疗轻、中度SLE病人不仅有良好的疗效，而且副作用小，为患者求得更高的生活质量。但对于狼疮性肾炎、中枢神经狼疮及狼疮性血小板减少性紫癜的治疗则需根据具体情况应用较大剂量的激素和免疫抑制剂，以使病情得到较快缓解。另一方面亦要加强综合治疗，如控制血压、血糖、补钙等。患者要经常与医生联系，在医生指导下服药治疗，一般1～3个月复查一次。病情有变化时应及时调整治疗方案，以免贻误治疗的时机。9 补充资料　　为什么称为红斑狼疮？　　红斑狼疮主要的临床特点是两侧面颊有水肿性红斑，鼻梁上的红斑常与两侧面颊部红斑相连，形成一个蝴蝶状的皮疹。那么为什么称为红斑狼疮呢？大家知道，狼与狼打架的时候，常常用锋利的牙齿撕咬对方的面部，把对方的面部咬得血淋淋后，形成了大片的红色疤痕。医学家们发现，患红斑狼疮病人面部的皮疹与狼打架时咬伤的面部疤痕相似，就形象地把这个病称之为红斑狼疮，而且这个名称一直沿用至今。世人看到“狼”字，就产生了一种恐惧感，认为这种病的发病与狼有关，其实一点关系也没有，只不过是借用“狼疮”来形象地描述皮疹罢了。就像丝虫病病人的两腿肿胀，称“象皮腿”，一些人胸廓发育不良，称为“鸡胸”一样，其实这些名称与象、鸡一点关系都没有。　　系统性红斑狼疮治疗的新进展红斑狼疮　　新的发展有针对MHC－抗原－TCR三分子复合物、细胞因子等免疫途径的生物制剂，以及干细胞移植。虽然用于治疗SLE的药物仍在不断发展，但到目前为止，糖皮质激素仍是免疫抑制作用最为强大的药物，也是最为常用的药物。　　对于肾脏存在病变的狼疮患者，特别是Ⅳ型的狼疮肾炎患者，环磷酰胺静脉冲击疗法仍为十分有效的方法，其副作用主要为胃肠道反应及对骨髓的抑制作用。环孢霉素A用于治疗狼疮性肾炎有较好的疗效，但因其对肾脏有一定的毒性，故需慎用。骁悉(MMF)是一种新的免疫抑制剂，无肾毒性，在狼疮肾的治疗方面有较好的应用前景。　　小部份狼疮性肾炎患者，由于未进行有效的治疗，最终进入肾功能衰竭时期，此时除了传统的透析治疗外，肾脏移植也不失为一个好的方法。目前的研究显示，SLE患者行肾移植，其成功率与其他原因行肾移植术的患者相仿。故对于条件许可的患者，可考虑行肾移植术，以改善生活质量。　　干细胞移植已经开展起来，为红斑狼疮的治疗开劈了一条新的途径。　　红斑狼疮患者体内各种细胞因子的失衡，目前针对机体内细胞因子失衡的治疗正在深入研究，将为红斑狼疮的治疗开辟出一片崭新的天地。总之，由于不断有新的药物及方法应用于红斑狼疮的治疗，患者的选择余地将越来越大，治疗效果会越来越好，生活质量也将得到进一步的提高。　　SLE病人如何判断疾病是否活动？　　1．自我感觉有无乏力、易疲劳。正常情况下，病人如出现较之平时容易疲劳，经休息后没有明显改善，就应想到病情活动可能。　　2．关节（如近端指间关节、腕关节、膝关书、踝关节等）疼痛、红肿，可伴晨僵或有关节积液。　　3．新出现的皮疹（如颊部红斑、盘状红斑、冻疮样皮损、多形性红斑样皮损、血管炎性皮肤病变、甲周红斑等）或原有皮疹加重。　　4．无上呼吸道感染及腹泻、尿频尿急尿痛等感染情况存在下，不明原因的发热或不明原因的血沉明显增高。　　5．新出现或经常发作的口腔或鼻部溃疡。新出现的或经常发作的斑块状或弥漫性脱发。　　6.胸膜炎症是SLE患者最常见的肺部病变。患者常主诉胸痛，随呼吸运动或体位变换而加重。SLE的心脏病变中，以心包炎最为常见。主要表现为胸骨后或心前区钝痛，或尖锐性胸痛，随呼吸、咳嗽或吞咽动作而加重，身体前倾时胸痛减轻。　　7．若血常规检查发现白细胞、血小板、血色素低于正常水平或小便常规中出现尿蛋白、红细胞，应考虑是否有疾病活动。　　8．不明原因的腹泻、腹痛、恶心呕吐，经过抗感染及对症处理后没有好转，应考虑到是否有狼疮性胃肠道活动存在。　　9．如果SLE患者出现幻觉、妄想、被控制感等思维障碍，轻躁狂、抑郁等精神症状，意识障碍、定向力障碍、计算不能等器质性脑病综合征及严重而持续的头痛、抽搐等，应考虑SLE的中枢表现，应及早就诊。　　系统性红斑狼疮患者的起居饮食　　1．对疾病不要恐惧、担忧，精神上不要紧张，保持心情愉快，树立和疾病作斗争的信心。同时家庭的关怀、体贴和精神鼓励对病情的稳定也很重要，平时要注意合理安排好工作和休息，开始治疗阶段必须卧床休息，积极治疗。当症状完全控制时，可适当安排工作，儿童尽可能复学，病情得到长期控制或缓解后，可以考虑婚育。因为对SLE患者精神因素研究表明，精神紧张或应激状态可通过神经内分泌系统引起免疫系统紊乱促发或加重SLE。工作和生活中要避免重体力劳动、过度疲劳，生活要有规律，保证充足的睡眠；娱乐要适当，尤其要避免通宵达旦地搓麻将。　　2．平时要避免日晒和紫外线的照射，对阳光敏感者尤应如此。外出活动最好安排在早上或晚上，尽量避免上午10点至下午4点日光强烈时外出。外出时应使用遮光剂，撑遮阳伞或戴宽边帽，穿浅色长袖上衣和长裤。　　3．在寒冷季节应注意保暖，冬天外出戴好帽子、口罩，避免受凉，尽量减少感冒等感染性疾病，因感染肯定能诱发狼疮活动或使原有病情加重。在病情的稳定期还可进行适当的保健强身活动，如作气功、打太极拳、散步等，要避免进行剧烈运动。　　4．在治疗用药上应避免使用青霉胺、普鲁卡因酰胺、氯丙嗪、肼苯哒嗪等，这些药物可能会诱发狼疮或使病情加重。育龄期女性患者还要避免服用避孕药，不使用含有雌激素的药物。　　5．SLE系一累及多脏器的系统性疾病，最常累及皮肤、肾、肺、关节、心及肝脏等脏器。在日常饮食中应注意以下几点：　　（1）不食用或少食用具有增强光敏感作用的食物：如无花果、紫云英、油菜、黄泥螺以及芹菜等，如食用后应避免阳光照射。蘑菇、香菇等蕈类和某些食物染料及烟草也会有诱发SLE的潜在作用，也尽量不要食用或少食用。　　（2）高蛋白饮食：有肾脏损害的SLE患者常有大量蛋白质从尿中丢失，会引起低蛋白血症，因此必须补充足够的优质蛋白，可多饮牛奶，多吃豆制品、鸡蛋、瘦肉、鱼类等富含蛋白质的食物。　　（3）低脂饮食：SLE患者活动少，消化功能差，宜吃清淡易消化的食物，不宜食用含脂肪较多的油腻食物。　　（4）低糖饮食：因SLE患者长期服用糖皮质激素，易引起类固醇性糖尿病及柯兴综合征，故要适当控制饭量，少吃含糖量高的食物。　　（5）低盐饮食：应用皮质激素或有肾脏损害的患者易导致水、钠潴留，引起水肿，故要低盐饮食。　　（6）补充钙质，防止糖皮质激素造成的骨质疏松；多食富含维生素的蔬菜和水果。　　6．不要对性生活恐惧。有些已婚患者在患SLE后对性生活淡漠，担心性生活会使病情加重，尤其是一些少女的家长阻止自己的患儿恋爱、结婚，其理由是患了SLE后只要保住性命即可，这些想法都是不科学的。SLE患者完全可以和正常人一样恋爱、结婚、生孩子。当然，就象正常人也不能纵欲一样，SLE患者对性生活更要有所节制。有些患者因合并干燥综合征，阴道分泌减少，会使阴茎插入困难，只要在性生活前在阴道内涂抹润滑油即可。　　系统性红斑狼疮的神经精神损害　　系统性红斑狼疮(SLE)是一种全身性的自身免疫性疾病，常累及各个系统，根据临床资料分析，发现SLE病人中2／3有神经精神性症状，有这种表现的也称为神经精神性狼疮。　　神经精神性狼疮的表现是多方面的，可累及中枢神经和周围神经系统。在临床上可出现脑功能不良、精神异常、肢体瘫痪、麻木、疼痛、行走不稳、抽搐、头痛、视力障碍、面瘫、肌肉萎缩等症。在疾病诊断方面中枢的可有慢性认知功能不良、急性狼疮性脑炎、脑血管意外(中风)、脊髓炎、运动障碍(舞蹈－投掷症、震颤麻痹综合症，共济失调)、癫痫、假性脑瘤、无菌性脑膜炎、头痛等。在周围神经的可有急性或慢性多发性脱髓鞘性神经根神经病(格林－巴利综合症)、末梢性多发性神经病或多数性单神经病，其他或可累及肌肉系统，而发生重症肌无力。　　病人所以产生如此众多的症状或疾病，其病因还是认为与抗神经原自身抗体、血管闭塞及细胞活素效应等综合机制所致。　　发生不同的疾病后，一方面通过临床检查；另一方面可选用各种辅助检查，诸如血清学、脑脊液、脑电图，CT、MRI(核磁共振)、SPECT、DSA等，可对神经系统的损害作出定位和定性方面的判断。一旦SLE病人产生神经精神性症状，病人也不必害怕，针对不同的情况，一方面调整激素的用量和加用其他对症性药物如有脑梗塞的可选用活血化瘀，抗血小板凝聚等药；有精神障碍的如情绪忧郁的可选用5－羟色胺再摄取抑制剂，情绪兴奋的可选用奋乃静，多虑平等；有癫痫的可用卡马西平，丙戌酸钠，安定等药；有运动障碍的如为舞蹈样动作的可用氟哌啶醇，震颤麻痹综合症的可用安坦或美多巴等药物；有脑功能不良的可选用脑复康、三乐喜、胞二磷胆碱、双益平等。通过积极治疗各种神经精神性症状是可以得到控制、改善和恢复的。总的说来，只要及时识别SLE累及神经系统，并予以适当治疗，大多数患者预后良好　　SLE常用免疫抑制药物介绍　　常用的免疫抑制剂有：　　（１）氯喹／羟基氯喹。此类药物原本是用来治疗疟疾的，后来发现它具有稳定细胞的作用，能降低自身抗体对人细胞的破坏，因此被用来治疗系统性红斑狼疮。一般来说，如果没有特殊的原因或对该药物过敏，每一个SLE患者都可以应用氯喹／羟基氯喹。对SLE活动的患者，如果以皮疹，光敏感，关节痛为主要表现，应用抗疟药的效果更明显。对长期稳定的SLE患者，既能有效控制疾病，又能减少激素用量，甚至可停用激素，单用抗疟药维持。服用剂量为:氯喹（250mg/片）一天一片，一周服5－７天；羟基氯喹（100mg/片）一天二至四片，一周服7天。前者价廉，但易引起恶心、呕吐；后者价稍高，但不良反应较少。过去抗疟药应用的剂量较现在用来治疗狼疮的剂量为大，因此对视网膜有一定毒性，而现在临床上几乎看不到这种情况。服药期间病人如出现视觉异常应请眼科医生会诊，以明确是否与服药有关。　　（２）甲氨喋呤(MTX)。MTX是治疗类风湿关节炎的主要药物，近年来也被用于治疗SLE。它发挥作用主要是治疗SLE的皮疹、关节炎、胸膜炎等，并具有降低自身抗体滴度的作用。与氯喹、激素联合用药能很好地控制SLE患者的活动度而不增加激素的剂量，是目前比较流行的治疗轻、中度红斑狼疮的治疗方案。服用剂量为MTX(2.5mg/片）一次三至六片，一周一次服用。价廉，较少产生副作用，极少数的人对之过敏可有间质性肺炎或GPT异常，应定期复查肝功能、肾功能及血常规。需要注意的是狼疮性肾炎的患者不适于应用MTX。　　（３）硫唑嘌呤，商品名为依木兰(Imuran)。该药是治疗SLE的重要的免疫抑制剂之一。总的来说，硫唑嘌呤的免疫抑制作用要强于上述两个药物，过去曾被用来作为器官移植后抗排异的药物，因此对SLE活动度的控制更有效。对系统性红斑狼疮的各项表现如关节炎、胸膜炎、血管炎、间质性肺炎等均有显著的治疗作用。尤其是对狼疮性肾炎的患者，在临床达到缓解，巩固疗效、减少复发时应用效果最显著。对不适于应用大剂量激素、环磷酰胺或其他免疫抑制剂的患者也可将硫唑嘌呤作为首选的药物。由于该药作用强，副作用也较明显。一部分患者（１－３%左右）对该药过敏，服用后短期内出现骨髓抑制的症状，表现为白细胞和／或血小板下降，应立即停药；绝大多数的患者对该药无过敏，长期应用还是比较安全的。服用剂量为：50mg／片，一天１到２片，对副作用监测的关键作法是在初次服药后的每隔1-2周复查外周血细胞计数，如果患者不适于应用该药，出现白细胞和／或血小板下降，在此时间内即可表现出来，及早检查有利于及时发现问题，及时停药，避免副作用进一步加重。随着服药时间延长此后再发生骨髓抑制副作用的可能性就较小。因此以后定期一至二月复查一次外周血象就可以了。　　系统性红斑狼疮及肾炎的护理　　体温升高　　１、卧床休息，多喝水。２、出汗后要及时更换衣服，并注意保暖。３、吃一些清洁易消化的粥、面条等。４、经常漱口，嘴唇干燥时可涂护唇膏。５、测体温、脉搏、呼吸4小时一次，体温>38℃时应采取冰袋物理降温。　　疼痛　　１、尽量让关节处于功能位置。２、适当的热敷或理疗。３、床上可用支架支起盖被，避免受压。４、遵医嘱服药，必要时给予止痛剂。　　外周组织灌注量的改变（手指、脚趾呈紫红色，甚至糜烂，四肢末端麻木、发冷）　　１、保持四肢末梢温暖，使用短袜、毯子、手套。２、避免引起血管收缩的因素：在冷空气中暴露时间不能太久。３、不饮咖啡、不吸烟。　　皮肤完整性受损（面部红斑、指尖发绀或糜烂、口腔溃疡）　　１、保持皮肤清洁、干燥。２、摄入足够的水分和营养。３、避免局部皮肤受压时间过长，避免接触化学制品。４、皮疹的护理:(1)避免接触紫外线，在太阳下使用遮阳伞，戴上保护性眼罩，禁日光浴等。(2)正确使用护肤品、外用药。５、口腔护理：(1)双氧水漱口每日３次。(2)避免食用辛辣的刺激性食物。(3)保持水泡泡壁的完整。　　水肿　　１、轻度水肿者应限制活动，重度水肿者应卧床休息。下肢水肿应抬高下肢。２、控制水分和钠盐的摄入，如有肾功能低下，则不宜高蛋白饮食。３、准确记录24小时出入量，入量包括饮入量、食物量，出量包括排泄量、呕吐量及出汗量。定时测量体重、腹围。４、应用利尿剂期间，需观察尿量、体重的变化，注意有无电解质紊乱及脱水现象。５、水肿皮肤感觉差，抵抗力低，应防止受压、烫伤、擦伤和渗液后感染。长期卧床者，应按时更换体位，同时给予局部按摩。　　高血压　　１、监测一天中血压的变化。２、测量血压时要定时间、定部位、定血压计，以保证血压测定的准确性。３、饮食控制钠盐和水的摄入总量。４、卧床休息，活动时动作要慢，不可起立过猛，以防发生晕厥。５、若出现剧烈头痛、恶心、呕吐、抽搐等症状或出现呼吸困难、不能平卧、心慌，要及时就医。　　透析护理　　（一）腹膜透析　　１、透析液量每次2000ml，每日４次。温度保持在37-40℃，灌入时间为５－２０分钟，在腹腔内保留４小时后进行交换。2、注意个人卫生，保持皮肤清洁。3、如出现体温升高、腹痛、引流不畅或透析管脱出，要及时就诊。4、加强营养，增加优质蛋白质如瘦肉、鱼、鸡蛋、奶类等。　　（二）血液透析　　１、保持血管通路的通畅，如有A-V(动－静脉)内瘘的患肢不能穿紧身衣，不测血压，不作静脉注射，不负重，不要压迫患肢等。２、临时血管通路要保持局部清洁、干燥。３、保持情绪稳定，生活有规律，及时增减衣服，防止着凉。　　红斑狼疮注意事项　　1.在发作期，有发热、关节酸痛等全身症状时，应适当休息。2.在稳定期，可考虑减轻工作和逐步增加运动量。3.经常注意气候变化，注意保暖，避免感冒，反复感冒会加重病情。4.不能晒太阳，夏天外出撑伞或戴草帽。5.服药和激素减量要遵医嘱，应该长时期用激素小剂量维持。6.红斑狼疮是自身免疫性疾病当中的一种，病程长而慢性，常常是急性发作期和稳定期交替出现，要积极耐心治疗。平时注意补充适当营养，如蛋白质、脂肪等。一般不主张忌食，自己感到某些食物吃了要发病的，可以不吃。　　预防常识：　　LN是SLE最常见的靶器官损害，由于SLE病因至今尚未明瞭，彻底治疗不易，故长期不间断地坚持正规治疗并按时到医院随访，在医生指导下治疗非常重要，及早治疗是关键，因其直接影响患者的预后；其次，有效地控制LN活动，也是治疗的关键措施之一，以免出现肾功能衰竭，再者是预防感染。对于育龄期女性，临床上久治不愈的血尿、蛋白尿，未能转阴并伴有皮肤、关节等损害者，不能除外LN的可能性，建议及早检查治疗，以免延误诊治。LN经过长期的合理治疗，后果也是乐观的，有学者认为，为了预防LN复发，建议终生服用小剂量的激素。　　注:狼疮性肾炎(SLE)SLE的肾脏损害称为狼疮性肾炎(LN)，10 生活注意事项　　一：避免各种过敏现象,　　二：避免各种感染，包括感冒，尿道感染，妇科感染，肠道感染等　　三：避免口服避孕药，因为避孕药含雌性激素，易加重SLE病情　　四：避免计划外怀孕，由于妊娠和流产均可能诱发病情加重，因此SLE病人想要生育，须在医生指导下，控制好病情，并停用免疫抑制剂3----6个月以上才可怀孕　　五：避免各种对SLE有害的含紫外线的照射，包括阳光，复印机，电焊等。日常照明用的电灯，日光灯，液晶电脑显示器等所含的紫外线成分很低，对SLE病人没有影响11 相关的生物标志物　　系统性红斑狼疮（SLE）是一种典型的自身免疫性疾病，其发病原因不清，发病机制也尚未明确。一般认为是多因素的：受遗传因素和环境的影响，补体缺陷、B细胞和T细胞行为异常、细胞因子作用异常、细胞凋亡异常等。生物标记物可用来反映SLE的病理过程及治疗状况，并可用于判断预后、展示疾病活动性及指导临床治疗。长期以来，抗dsDNA抗体、补体活性和免疫复合物等免疫学检测一直是SLE疾病活动性的经典标志。随着技术的进步和研究的深入，大量新的SLE相关的生物标志物开始出现。本文从基因水平、细胞水平及血清水平就新出现的SLE相关的生物标志物作一综述。基因水平标志物　　近来的研究让人们越来越认识到遗传因素在SLE的发病中起决定作用。引起SLE疾病的基因并非单一基因，而是包括多重基因，这些基因以级联或相互作用的方式启动疾病的发生。　　1.1细胞凋亡相关基因　　自身反应性T、B淋巴细胞的凋亡是机体维持免疫耐受的重要机制。Fas/FasL和Bcl2基因在细胞凋亡的信息传递中起重要作用，这些基因异常将导致凋亡异常。由于机体淋巴细胞发育过程中凋亡异常，造成自身耐受平衡被破坏，从而导致SLE的发生。　　Fas和FasL基因突变小鼠MRLlpr/lpr和MRLgld/gld是两种自发性狼疮模型鼠，这两种小鼠均具有淋巴组织过度增生和类似于人类SLE的症状，其根本原因在于lpl小鼠Fas基因突变，而gld小鼠存在FasL基因突变。体内Fas/FasL基因的突变导致无法传递凋亡信号，自身反应性淋巴细胞积累和自身抗体产生，进而引起自身免疫性疾病。检测SLE患者外周血单个核细胞Fas基因mRNA，发现比正常人少63个碱基，突变的FasmRNA使Fas蛋白跨膜区丢失而不能表达在细胞表面，以可溶性形式（sFas）存在于体液中。　　sFas可与Fas竞争性结合FasL，使Fas介导的细胞凋亡减少，其结果是自身免疫反应细胞堆积，促进自身免疫病发生。Courtney等［1］研究发现，SLE患者血清sFas升高，其水平与淋巴细胞凋亡率及抗dsDNA抗体滴度正相关。这提示sFas有可能作为SLE的一个诊断指标。　　Bcl2基因是人们在研究B细胞淋巴瘤中发现的一种异常表达的原癌基因。它是一种细胞凋亡抑制基因，可以促进细胞生长，其功能紊乱与SLE的发生、发展有密切关系。有研究表明，活动期SLE患者外周血T细胞及B细胞表达的Bcl2蛋白显著多于非活动期患者及正常对照组，且Bcl2蛋白的量与疾病活动性呈正相关。Graninger等［2］用Northernblot技术检测SLE患者外周血单个核细胞Bcl2mRNA，24例受试对象中有19例高于正常对照的最高值。RTPCR检测也显示患者骨髓细胞Bcl2水平增高。　　Alvarado等报道Bcl2转基因鼠的淋巴细胞凋亡减弱，B细胞寿命延长，自身反应B淋巴细胞克隆选择性受抑，出现高球蛋白血症，产生抗多种核成分的自身抗体，发展为SLE样综合征。而Chan等却发现活动期SLE患者外周血Bcl2阳性淋巴细胞的比例显著少于非活动期患者及正常对照组。因此，SLE患者Bcl2的表达究竟如何异常还需进一步研究。　　1.2Ⅰ型IFN系统　　目前大量研究表明，SLE患者体内IFN信号通路上的基因及相应的编码蛋白普遍上调。提示IFN信号增强是SLE的一个重要标志。　　Baechler等利用基因芯片技术，发现在SLE的外周血单个核细胞中有23个IFN诱导基因显著性高表达，而且这些基因的高表达比抗dsDNA抗体更能反映疾病的活动性。Rozzo等在对SLE小鼠模型NZBXB6F1的基因芯片表达谱研究中发现，IFN诱导表达的ifi202可能是SLE易感基因，并认为ifi202有望成为治疗SLE的候选药物靶点。此外，用重组IFNα治疗hepatitis感染，非自身免疫性疾病患者时常出现抗核抗体、抗天然DNA抗体，甚至出现类SLE综合征。这些结果都提示IFN信号通路在疾病的发生发展中起了关键作用。　　Ronnhlom等认为Ⅰ型IFN系统在SLE发病机制中所起的作用分为两个阶段。第一阶段：感染诱导产生的Ⅰ型IFN能刺激机体产生B细胞，这种B细胞能够分泌抗凋亡细胞核抗原成分的自身抗体；第二阶段：核自身抗原与自身抗体复合物组成了内源性IFNα诱导物，不断刺激未成熟的树突状细胞活化产生IFNα，形成恶性循环，维持自身免疫性T、B细胞的持久存在。细胞水平标记物　　在SLE发病过程中，自身抗体及机体遗传因素使调节正常免疫应答过程的机制发生障碍，T细胞和B细胞均发生功能异常，细胞的相互作用协同扩大至对多种自身抗原应答，使免疫病理过程向恶性循环发展。　　2.1B淋巴细胞异常红斑狼疮　　SLE的一个重要特点是表达有众多的自身抗体，这说明B细胞处于高度活化状态。近年来的研究发现SLE患者中B淋巴细胞亚群也存在异常。B细胞亚群分析可以作为疾病活动性的生物标记。　　根据是否表达CD5分子，B细胞分为B1淋巴细胞（CD5+）和B2淋巴细胞（CD5-）两个亚群。B2细胞主要产生针对外来抗原的单反应性抗体，包括IgG和IgM。而B1细胞则产生针对细胞自身抗原的多反应性抗体，主要为IgM，与自身免疫病的发生有着密切关系。多项研究发现活动期SLE患者外周血B1细胞亚群的水平较非活动期SLE患者及正常对照组高，这可能与B1细胞亚群的异常激活有关。其可能的原因主要有：①Th2细胞因子的激活对B1淋巴细胞亚群具有激活与扩增作用；②感染因素对B1淋巴细胞亚群的激活作用；③TCRγδT淋巴细胞对B1淋巴细胞亚群具有旁路激活作用；③B1淋巴细胞亚群的凋亡被抑制。SLE中B1细胞显著增多，其产生的自身抗体可与自身抗原结合而导致SLE的发生。　　最近的研究表明CD27分子可作为记忆性B细胞的标志，并且浆母细胞（浆细胞的前体）的表面有高水平的CD27。还有研究显示，在成年SLE的患者中CD19+CD20+CD27-的原始B细胞的百分率和绝对数量都有显著减少，而CD19+CD20-CD27high浆细胞在活动性SLE患者中有明显升高，并且CD27高分泌型浆细胞（CD27high）的数量和频率与SLE的活动性积分SLEDAI及抗dsDNA抗体滴度显著相关［9］。CD27high浆细胞克隆在SLE临床症状持续期间增加而在有效的免疫抑制剂治疗后减少。这些结果显示CD27high浆细胞克隆增加，可能会成为监测SLE疾病活动性的一个很有价值的生物学标志。12 患者的饮食调养原则　　对于单纯的尿蛋白，而无肾功能损害者，应及时补充足够的蛋白质，但蛋白质的摄入也有一定要求，过分强调高蛋白饮食，可引起肾小球高滤过，久之则促进肾小球硬化。优质的动物蛋白包括:鸡蛋、牛奶、瘦肉等，植物蛋白应适当限量。对于肾功能损害者，要限制蛋白质的摄入量，这样可减少血中的氮质滞留，减轻肾脏负担，延缓肾功能衰竭的进程。豆制品应少食或禁食。　　系统性红斑狼疮患者为什么要保持乐观的情绪？　　红斑狼疮是一种慢性疾病，不是不治之症。它并不是癌症，而是结缔组织病。现在先进的医学技术，可以做到早期诊断、早期治疗，红斑狼疮是可以控制的，甚至完全治愈。因而患者不必恐惧，要树立与疾病斗争的坚强信心，保持乐观的情绪，这样才有利于疾病的恢复。　　对红斑狼疮患者心理因素的许多研究，提示了有某种性格特征的人易患红斑狼疮，心理应激可促发或加重红斑狼疮，应激可能在其易患人格和其他个体素质基础上，通过神经—内分泌系统而引起免疫系统紊乱，故性格、应激等心理因素可能是红斑狼疮的主要病因之一。　　红斑狼疮患者可以结婚及妊娠吗？　　系统性红斑狼疮好发于15—40岁的女性，尤其以年轻女性为多，因而对年轻女性患者，能否结婚是患者所关心的事。一般来说，除非病情有活动，有严重内脏损害的患者暂不宜结婚外，红斑狼疮患者是可以结婚的。　　至于结婚后能否妊娠必须慎重，对疾病活动或明显肾损害的患者必须避免妊娠；对无明显内脏损害，病情轻而稳定，渴望生育的患者，可以考虑妊娠。　　系统性红斑狼疮发病年龄、种族、地区上有无差别？　　　红斑狼疮在发病年龄、种族、地区上是有很大差别的。首先发病年龄多在青壮年，并且女性远远多于男性，男女之比为1：7~10，育龄妇女占病人的大多数。20~40岁的发病率占病人总数的47%左右。而儿童和老年人的发病率远较青壮年为低。相对而言，一般老年发病，起病较轻，而儿童发病则较急骤，且病情较重，预后较差。　　红斑狼疮发病率与种族有关，有色人种比白种人发病率高，我国患病率远远高于西方国家。涉外华裔人群同样有较高患病率。美国黑人的发病率是白人的4倍。红斑狼疮广泛分布于世界各地，地区差别较大，统计资料表明：美国约为50/10万，英国4~18/10万，澳洲土著居民50/10万，印度3.2/10万，而我国则为70/10万。　　红斑狼疮的死亡率曾有人认为与种族有关，但通过各国各地区的调查研究发现，死亡率及生存率与当地经济发展水平和医疗水平密切相关，目前在我国不少单位报告5年及10年生存率已达到90-95%，处于世界先进水平。13 累及心脏如何护理　　（1）一般患者可适当活动，大量心包积液、心力衰竭患者应卧床休息，有呼吸困难时，宜半卧位，并给予吸氧。　　（2）给予高热量、高蛋白、易消化、低热、高维生素饮食。　　（3）密切观察血压、脉搏、呼吸变化，有紧急情况立即通知医师处理。　　（4）对心率失常病人应做好心电监护，严密观察病情，备好各种抢救药品和器械，病情发生变化，立即通知医师。　　（5）利用抗心衰药物时，要严密观察病情，在给药前要听心率和节律变化。用药时注意病人有无食欲不振、恶心、呕吐、腹泻、头痛、头晕及视物不清、黄视、绿视等改变，如有反应，应暂时停药并通知医师。14 传染吗红斑狼疮系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，皮肤、肌肉、骨骼、心、肺、肝、脾、肾、脑、眼、鼻、耳、牙齿、头发均可出现病变。系统性红斑狼疮权威专家指出系统性红斑狼疮在我国的发病率虽然远远高于西方国家，但也仅仅只有70/10万，它与其他常见病多发病比较起来还算是比较少见的。由于病人相对较少，很多人对这个病不甚了解。听到这个病名或见到系统性红斑狼疮病人总不免会产生系统性红斑狼疮是传染病吗?这样的疑问，回答是否定的，系统性红斑狼疮是不会传染的，系统性红斑狼疮不是传染病。那为什么否定“系统性红斑狼疮是传染病吗?这个问题呢?因为人们从临床研究上发现，系统性红斑狼疮只是从基础和它的发生可能与遗传因素，人体内性激素水平高低，以及人体所处的某些环境因素(包括感染、日光照射、食物改变、药物作用等)有关。是上述这些因素(可能还有很多未知因素)共同作用，降低了人体的免疫耐受性，使人体的免疫功能发生紊乱。才形成了这种自身免疫性疾病。因此，系统性红斑狼疮不象由各种病原体(各种细菌、病毒、真菌、螺旋体)引起的疾病那样，可以在人与人之间传播。当正常人与病人接触时，根本不必有被传染的恐惧，也不需要把病人隔离起来，系统性红斑狼疮患者在疾病缓解稳定期，可以和正常人一样从事一般的工作，学习，参与正常人的社会活动。15 危害表现系统性红斑狼疮患者发展到晚期会出现神经系统的病变，例如头痛，偏瘫或癫痫发作，患者还会有狼疮性肺炎，病人发热，咳嗽，肺部。以及胸膜病变：胸膜炎症出现胸痛，发热，呼吸困难，胸腔积液。红斑狼疮系统性红斑狼疮发展到晚期，还会出现精神抑郁，人体精神系统受损表现，会有幻觉，妄图，意识障碍，定向力障碍，行为异常等系统性红斑狼疮晚期症状。系统性红斑狼疮晚期，消化道也会出现严重的症状，主要有恶心，呕吐，腹痛，腹泻，食欲不振等，有少数发生胃，十二指肠溃疡，伴出血或穿孔。系统性红斑狼疮晚期心血管病症也会加重，50%的狼疮患者有血管炎性改变。系统性红斑狼疮随着病情程度的发展，还会损及心脏。还会有系统性红斑狼疮肾炎：系统性红斑狼疮的病人有蛋白尿，镜下血尿，白细胞尿，管型尿，水肿，高血压或肾功能不全。

杨新新

关于凶险而难以诊断的脑膜转移

写在前面：一患者母患肺腺癌，带瘤生存五年，其中最近一年为脑膜转移期，几经周折，终于得到平稳控制。鉴于脑膜转移的诊断和治疗均属难点，为使更多病友少走些弯路，将脑膜转移的表现、诊断与治疗方法整理为本帖，愿供大家参考。接下来是来自一位真正的专栏作者的跨界科普……一、什么是脑膜转移在绝大多数临床试验中，“癌性脑膜炎（即脑膜转移）”是重要的排除标准，这不仅是由于很多药物无法突破血脑屏障实现治疗所需的脑脊液浓度，也是因为，临床实验需要被实者预期生存期在4周以上，但未经有效治疗的脑膜转移患者生存期仅为1-4个月。虽然常常被称为“癌性脑膜炎”，但脑膜转移并不是“炎症”那么简单，而是肿瘤原发灶转移形成的蛛网膜下腔的弥漫性（一整片病灶）或多灶性（多个散发病灶）浸润。这种转移通常经由以下五种渠道：一是血行转移，包括转移到脉络膜血管或软脑膜血管而达蛛网膜下隙，或是转移到Batson’s静脉而达脑脊膜下腔，二是脑实体瘤局部直接侵犯临近脑膜，三是脑实体瘤转移灶在手术时污染软脑膜发生肿瘤种植，四是沿神经周围淋巴管及鞘逆行播散，五是先转移到颅骨、脊椎骨再侵犯脑膜。脑膜转移是肿瘤转移中比较少见的一类，约占全身癌转移患者的5%～8%，但却因极为凶险而难于诊治，成为恶性肿瘤致死的重要原因。在中国患者中，脑膜转移按发生几率的高低依次为：肺癌、胃癌、乳腺癌、恶性淋巴瘤、恶性黑色素瘤和胰腺癌等，其中肺癌又以非小细胞腺癌更易发生，而鳞癌极为罕见。因此，肺腺癌患者应该高度警惕脑膜转移的发生。另外，由于很多存在基因突变的腺癌患者长时间使用易瑞沙（吉非替尼）进行靶向治疗，而易瑞沙在脑脊液中的浓度很低，仅为血浆浓度的0.5-2%（阿斯利康科研部数据），所以很多时候，患者原发灶仍处于稳定中，却已经悄悄发生脑膜转移。（相比之下，由于特罗凯在脑脊液中的浓度较高，为血浆浓度的0.2-13.3%，而推荐剂量250mg/日下，特罗凯的血浆浓度也远高于易瑞沙,所以，长期使用特罗凯的患者，即使原发灶进展，也不易发生颅内转移。）二、脑膜转移的症状脑膜转移的凶险，主要表现为难以诊断、症状复杂、难以治疗和恶化迅速。神经系统的病变通常表现得诡异多变而缺乏特异性症状。肿瘤细胞刚刚浸润神经系统时，可能表现为一过性的头晕，步态不稳、动作反应迟缓及准确性变差等，即所谓的“共济失调”，可以伴随记忆力、理解力变弱。以作者母亲为例，在出现明显的神经系统异常之前至少三个月以前，就明显发现运动偶尔缺乏协调，但当时刚刚做完化疗，误以为是化疗的神经毒性反应。之后可能出现迅速恶化的失读（不能读写文字）和失语（不能听说）、癫痫、头痛和喷射状呕吐，主要原因是肿瘤转移到脑膜表面形成结节，阻碍脑脊液回流，造成颅压增高和脑水肿。癫痫在初期可能表现为间歇发生的愣神，不易被家属发现，但如不加控制，则可能在几日内发展成肌阵挛、强直、失张力伴大小便失禁等全身性的大发作。近年来确认，眼睑肌间歇性抽动和痴笑（是不是很诡异）也属于癫痫的发作类型。在此过程中，将出现智能持续下降，患者不认识亲友，不能完成以往熟悉的简单操作。仍以作者母亲为例，在301医院住院时早饭吃鸡蛋，用筷子戳着鸡蛋咬了一口，突然被吓了一跳，木讷地问我：“这是什么？”我一看，是鸡蛋里露出来的一截筷子。（那一刻我才是被吓到的那个好么，心冷冰冰地揪成一团）。此外还会出现精神异常症状，包括幻听、幻视等。由于肿瘤累及脑神经，可以导致视力丧失、眼肌麻痹、听力和前庭功能障碍等。在作者母亲身上则表现为视野狭窄，仅剩余管状视力，简单而言就是只能看到前方而不再有余光视野，如果站在侧面，即使脸贴着脸，她也看不见（于是过马路变得非常危险）。脊神经症状则有腰骶部疼痛向双下肢放射、四肢无力伴感觉异常、瘫痪、腱反射减弱或消失、大小便失禁或尿潴留。部分患者（自然也包括集大成者的我的娘）会出现肠胃瘫痪，突然在没有任何消化道器质性病变的情况下，无法进食进水。三、脑膜转移的诊断然而，相对于迅速进展的症状，脑膜转移的诊断却往往非常拖延滞后。误诊或无法确诊发生的原因有很多，其一是脑膜转移初期是非常平薄的病灶，头部核磁可能在癫痫症状出现1月个左右才出现脑膜强化增厚或呈现脑水肿异常信号。其二是因为失语、头痛、步伐不稳等症状与脑出血、脑血栓相似，而脑膜转移患者有时会伴随基底节、尾状核等部位的微小出血，使医生错误地认为症状仅是由出血引起，即使告知医生患者存在肿瘤基础病，医生也很可能因为没有观察到颅内转移，而认为是癌栓脱离造成脑部梗阻的症状，而不会怀疑脑膜转移。其三是因为，患者出现脑膜转移前，往往已经历过复杂的治疗，而化疗和脑部放疗都可能导致神经系统损害，从而使医生诊断为迟发性的放化疗损伤。其四是因为原发灶和血浆CEA数值可能在很长一段时间内保持稳定，使医生和患者认为病情仍然稳定，其实这是因为易瑞沙等靶向药物在血浆中浓度远高于脑脊液浓度，仍然对原发灶形成控制。其五是脑膜转移导致的脑积水与隐球菌性脑膜炎、自发性抗体性脑炎类似，脑膜转移形成结节后有可能被误诊为结核性脑膜炎加以治疗。（好了大家不要问我是怎么知道以上误诊的原因的，我找个地方擦擦眼泪去…）在高误诊率下，脑脊液细胞学检查就脑膜转移的确诊至关重要，往往可以在影像学显示异常前发现肿瘤细胞。脑脊液需经腰穿抽取，并在两小时内送至具备检测条件的实验室。如果一次不能检出，则需要反复抽检，将耽误宝贵的救治时机并增加患者痛苦，因此选择检出率高的机构也非常重要。目前在北京，脑脊液细胞学仍是以协和医院神经中心实验室为最佳检测机构（301医院是送到协和检测）。如果检出恶性肿瘤细胞，则可确诊为脑膜转移。四、脑膜转移的治疗确诊脑膜转移后，治疗仍非常艰难。一方面，临床的一种观点认为，颅内病灶可能是耐药肿瘤细胞转移形成，对于长期进行靶向治疗的患者，敏感细胞被药物抑制，耐药细胞则逃逸到脑膜，而这种细胞很难再通过之前的靶向药物加以控制；另一方面，由于铂类无法通过血脑屏障，全身化疗路径变得非常狭窄。目前对于脑膜转移，如果之前未进行过靶向治疗，可先服用易瑞沙，前瞻性临床研究显示，吉非替尼单药对亚裔非吸烟腺癌患者的初治无症状脑转移的缓解率可高达73.9%。对于靶向治疗后脑膜转移的患者，可采用的化疗方案包括以下几种：1、培美曲塞联合铂类进行全身化疗，以小分子的培美曲塞透过血脑屏障抑制脑膜转移。缺点是之前进行过同类方案化疗的患者可能敏感性不佳。2、特罗凯（厄洛替尼）冲击疗法，一次4粒（1000mg），四日一次，借此加强药物在脑膜的浓聚。目前文献公布的最佳剂量是一次6粒，六日一次。冲击疗法对于此前未使用过易瑞沙、特罗凯的EGFR突变患者会显示出很好的疗效，即使易瑞沙耐药出现脑膜转移，特罗凯冲击疗法也可能使患者实现4至6个月的无进展生存，但缺点是特罗凯副作用相应增加，且之前靶向耐药的患者疗效可能不明显。3、特罗凯联合替莫唑胺。副作用主要来自替莫唑胺的血液毒性、生殖毒性和染色体致畸作用（动物实验持续给药后，所有剂量组动物都出现乳腺癌，高剂量组出现各种各样的纤维瘤和腺瘤，好可怕的药……拿长期的生存换取短期的苟活，这是多么痛的领悟）4、鞘内注射甲氨蝶呤或阿糖胞苷。目前的临床数据是可以使有效的患者好转维持4周以上，平均生存期12周。主要毒副作用是肝肾损害、骨髓移植和肠胃不适，另外神经毒性较强。5、全脑放疗脊髓节段或全脊髓照射。由于脑膜转移路径之一是沿神经周围淋巴管及鞘逆行播散，仅照射全脑无法有效控制肿瘤，但整个脊髓照射，将加重包括骨髓移植在内的放射性损害，部分患者甚至可能在治疗过程中发生昏迷，综合来看并不是很推荐的方法。6、入脑药物靶向治疗。AZD9291，无需多说，是逆转脑膜转移治疗格局的药物。对于存在T790M突变的患者有效率在68%左右，效果明显且副作用小。我母亲因为脑脊液检测T790M突变为阴性而一直没有使用该药，当然也有部分原因是当时该药确实非常难找。后来每日剧烈头痛，无法进食进水，病情危重，在北京肿瘤医院赵军主任再次建议下尝试9291。由于无法服药，将该药80mg溶解于水后，经胃肠套管直接打入肠道。一个月后不再服用止疼药，逐渐恢复正常饮食。四个月后可以步行5000步左右，目前已稳定九个月。除此以外，对于有C-met扩增的患者，可以尝试特罗凯联合克唑替尼或XL184。7、Ommayya囊留置。这是一种脑脊液储液器，1979年在上海研制成功，至今技术已经非常成熟。经外科手术留置在头皮下，可随时引流脑脊液或将药物注入脑内，避免通常鞘内给药的反复穿刺，并可在颅压过高时引流减压，避免发生高颅压印发的脑疝、剧烈头痛、呕吐和视神经损害。这个也是赵军主任推荐的，三甲医院都可做。反观作者母亲确诊和治理脑膜转移的道路，充满曲折和血泪，以至于2015年6月底，北京军区总院肿瘤科的主任经朋友介绍帮助我分析病情时，一再沉痛地说：失语已经三个月了，你妈妈现在是晚期中的晚期，一切都太晚了。虽然我们在医生的指点下，最终幸运地成为了9291的有效使用者，但漫长的确诊和波折的治疗过程使患者无法说话，视野狭窄到仅剩管状。我至今经常反思：作为家属我们做错了什么？我们在最早的症状出现之时就去检查，却无任何异常；在病情进展时奔走301医院、宣武医院、北大肿瘤医院和天坛医院，却迟迟无法得到确切的诊断，更不必说有效的治疗。医生都无法确诊的事情，当时的我们竭尽全力也无法做的更好。如果说我们有错，那么错就错在相信癌症是一种慢性病，它的进展会是循序渐进的，会留给我们临时学习的时间，以至于我们长期沉浸于易瑞沙有效的喜悦中，忘记和病友们交流，忘记追踪医学的进展和研读老病友用生命换来的笔记。应该说，分子靶向治疗的新进展使脑膜转移变得难以预防，但可以控制。如果作者母亲经历的苦难可以给大家留下什么参考的话，我认为可以简单总结为以下几点：一是腺癌患者要高度提防脑膜转移，在神经症状出现的早期，就应考虑颅内病情进展，严密监控并准备药物。服用易瑞沙时间较长的患者，可以考虑加量或换为特罗凯；二是一旦出现失语、癫痫等较为明确的症状，及时服用入脑效果好的药物，可同时进行检查确诊，但切不可等到明确的检查结果再进行治疗。脑膜转移进展迅速，但细胞培养等检测方法耗时漫长，时间不等人。三是注意对癫痫症状进行对症控制，防止反复发作造成患者跌伤咬伤或脑功能下降。常用的药物包括德巴金（丙戊酸钠）和开浦兰（左乙拉西坦）。卡马西平等传统抗癫痫药物因具有肝药酶诱导作用，会降低靶向药物血药浓度及效果。四是脑膜转移因颅压升高往往引发剧烈头痛，需服用阿片类止痛药，但阿片类药物（包括氨酚羟考酮、吗啡、芬太尼等）会导致二氧化碳潴留和继发性脑脊液压力升高，加重颅脑损害。服用此类药物时，应注意配合降颅压治疗。五是注意安抚患者情绪，尤其是出现失语、视觉障碍和剧烈头痛的患者。想象一下我们的世界突然变得封闭、黑暗或是充满痛苦，这是何等的恐怖。当语言无法传达关爱时，我们还有手臂可以拥抱。最后，愿我们大家和我们的家人都能从容安定，在与癌抗争的道路上且歌且进！（这是一位心理学专栏学者，用了一个多星期的时间去核实梳理文中的信息，又一个字一个字敲到凌晨，来恭恭敬敬地呈上一份医学科普。从没有哪篇作品是我这样期待被阅读的，因为我从没有这么热切地希望它能对读者有些用处。）

庞红波

哪些原因导致高血压？如何预防高血压？

这些原因导致高血压，你可清楚？一、什么是高血压？在未使用降压药物的情况下，非同日3次测量上臂血压，收缩压≥140mmHg和（或）舒张压≥90mmHg就是高血压。这个标准是诊室测量的标准，如果在家中自己测量，血压超过135/85mmHg就是高血压。二、高血压不是老年病以前，大部分高血压中年以后才发生，而且许多老年人都有高血压，所以高血压常被认为是老年病。随着人们生活水平的提高和饮食结构的改变，一些青年人的血压也开始升高，高血压已不再是老年病，青、中年人也应该重视和关注高血压问题了。三、哪些原因导致高血压？有些高血压，是某些疾病的结果，换句话说，先患有某种疾病，后出现高血压，这种高血压称为继发性高血压。常见的继发性高血压有：1、肾脏疾病：由肾脏疾病引起的高血压称肾性高血压，而肾性高血压又分为：⑴肾实质性高血压：由慢性肾炎、糖尿病肾病、肾囊肿、狼疮性肾炎、紫癜性肾炎等肾实质性疾病引起。⑵肾血管性高血压：年轻人大动脉炎和老年人动脉粥样硬化都会引起肾动脉狭窄，肾动脉狭窄又会导致高血压。2、肾上腺疾病：肾上腺是一个腺体，分泌许多激素，某些激素分泌过多就会导致高血压。常见的有：⑴原发性醛固酮增多症：醛固酮分泌过多，导致水钠潴留和钾离子排出过多。前者引起高血压，后者引起低血钾，高血压伴有低血钾是其特点。⑵嗜铬细胞瘤：嗜铬细胞主要分泌肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺等收缩血管的物质，这些物质过度分泌就会引起高血压。多见于年轻人，常在体位突然改变、情绪激动、剧烈运动、咳嗽及大小便等情况时，血压突然升高，同时伴有心悸、气短、头痛、面色苍白、大量出汗、视力模糊等，严重者可出现脑溢血或肺水肿等高血压危象。⑶皮质醇增多症：皮质醇也就是我们常说的激素，激素分泌过多也导致水钠潴留和引起高血压。除了高血压外，常常还伴有向心性肥胖和糖尿病。3、其他疾病：焦虑症、呼吸睡眠暂停综合征、甲状腺功能亢进等疾病也可以引起高血压。上述的继发性高血压仅占高血压人群的20%，80%的高血压没有明确的病因，我们称原发性高血压。原发性高血压虽然没有明确的病因，但有许多发病的危险因素。原发性高血压的发生是遗传因素与生活因素共同作用的结果。常见的生活因素包括：1、盐摄入过多：WHO最新建议每日盐的摄入量不超过5g。我国江浙地区居民公认的饮食清淡，他们平均盐的摄入量都达到8g甚至更高，其他地区的居民就可想而知了。2、长期过量饮酒、吸烟。3、高热量饮食，缺乏运动，肥胖。4、长期精神压力大，晚睡，作息不规律。5、男性≥55岁，以及更年期后的女性。有以上危险因素之一者，建议至少每半年测量1次血压，并改变不良生活方式，预防高血压的发生。四、高血压如何预防？针对继发性高血压，积极的治疗原发病是最好的预防措施。针对原发性高血压，你改变不了你的基因，但你可以改善你的生活习惯来预防高血压。1、限盐、限盐、限盐，重要的事情说三遍，注意加工食品中的盐含量。可以选择高钾盐。2、平衡膳食：糖、脂肪、蛋白质合理搭配，多吃蔬菜水果。钾离子可以预防高血压，常见钾含量高的蔬菜和食品包括口蘑，豆类，茶，马铃薯，香菜、菠菜、海带、木耳、洋葱等。3、戒烟限酒，这个无需多说。4、减重：体重每下降10kg，血压可降5-20mmHg。5、运动：适当的体育锻炼可增强体质、减肥和增加胰岛素的敏感性，治疗胰岛素抵抗，坚持运动可以预防高血压。建议每周3～5次，每次活动一般以30～60分钟为宜，强度因人而异，量力而行。6、不要熬夜，保证每日足够的睡眠。7、保持心理平和：乐观开朗不较真，劳逸结合，培养一个业余爱好，积极参加文体活动，音乐、运动可以帮助放松心情。来源：李青大夫作者：李青天津市泰达医院

高静

不同部位的椎管肿瘤症状也不同

椎管内肿瘤是20-40岁中青人群的年常见疾病，男性比女性较多，大多数患者可以通过手术切除的方式治愈。椎管内肿瘤的症状取决于肿瘤的位置，那么不同位置的椎管内肿瘤会有哪些不同的表现？听听第四军医大学唐都医院神经外科李维新教授的讲解！1.高颈段(C1-4)：颈、肩或枕部痛。四肢呈不全性痉挛瘫痪，肿瘤平面以下深、浅感觉丧失，大小便障碍。颈4肿瘤时，可出现膈神经麻痹，出现呼吸困难或呃逆。2.颈膨大部(C5-T1)：双上肢呈弛缓性瘫痪(软瘫)，双下肢痉挛性瘫痪(硬瘫)、手、臂肌肉萎缩、肱二、三头肌腱反射消失，或眼交感神经麻痹：同侧瞳孔及眼裂缩小，眼睑下垂，眼球轻度凹陷(霍纳氏症)。大、小便障碍。3.上胸段(T2-8)：胸、腹上部神经痛和束带感。双上肢正常。双下肢硬瘫，腹壁及提睾反射消失。4.下胸段(T9-12)：下腹部及背部根痛和束带感。双上肢正常，双下肢硬瘫。肿瘤平面以下深、浅感觉障碍，中、下腹反射消失，提睾反射消失。5.腰骶髓:腰上段(L1~L2)：髋关节屈曲及股内收动作不能，膝、踝、足趾为痉挛性瘫痪。根痛分布范围为腹股沟、臀外部、会阴或大腿内侧。下肢锥体束征阳性，膝反射亢进，提睾反射消失。6.腰下段(L3~L5Sl~S2)：根性疼痛分布于大腿前外侧或小腿外侧，感觉障碍限于下肢。膝踝关节运动障碍。股二头肌反射和提睾反射正常。膝反射及踝反射消失。大小便失禁或潴留。7.圆锥部肿瘤(S2-4)：发病较急，会阴部及大腿部有对称疼痛，便秘及尿潴留，性功能障碍，跟腱反射消失。8.马尾部肿瘤(腰椎2以下)：先一侧发病，剧烈根痛症状以及会阴部、大腿及小腿背部明显，受累神经支配下的肢体瘫及肌肉萎缩，感觉丧失，膝、跟腱反射消失。大、小便障碍不明显。

李维新

哪些原因导致高血压？如何预防高血压？

朱金龙

哪些原因导致高血压？如何预防高血压？

一、什么是高血压？在未使用降压药物的情况下，非同日3次测量上臂血压，收缩压≥140mmHg和（或）舒张压≥90mmHg就是高血压。这个标准是诊室测量的标准，如果在家中自己测量，血压超过135/85mmHg就是高血压。二、高血压不是老年病以前，大部分高血压中年以后才发生，而且许多老年人都有高血压，所以高血压常被认为是老年病。随着人们生活水平的提高和饮食结构的改变，一些青年人的血压也开始升高，高血压已不再是老年病，青、中年人也应该重视和关注高血压问题了。三、哪些原因导致高血压？有些高血压，是某些疾病的结果，换句话说，先患有某种疾病，后出现高血压，这种高血压称为继发性高血压。常见的继发性高血压有：1、肾脏疾病：由肾脏疾病引起的高血压称肾性高血压，而肾性高血压又分为：⑴肾实质性高血压：由慢性肾炎、糖尿病肾病、肾囊肿、狼疮性肾炎、紫癜性肾炎等肾实质性疾病引起。⑵肾血管性高血压：年轻人大动脉炎和老年人动脉粥样硬化都会引起肾动脉狭窄，肾动脉狭窄又会导致高血压。2、肾上腺疾病：肾上腺是一个腺体，分泌许多激素，某些激素分泌过多就会导致高血压。常见的有：⑴原发性醛固酮增多症：醛固酮分泌过多，导致水钠潴留和钾离子排出过多。前者引起高血压，后者引起低血钾，高血压伴有低血钾是其特点。⑵嗜铬细胞瘤：嗜铬细胞主要分泌肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺等收缩血管的物质，这些物质过度分泌就会引起高血压。多见于年轻人，常在体位突然改变、情绪激动、剧烈运动、咳嗽及大小便等情况时，血压突然升高，同时伴有心悸、气短、头痛、面色苍白、大量出汗、视力模糊等，严重者可出现脑溢血或肺水肿等高血压危象。⑶皮质醇增多症：皮质醇也就是我们常说的激素，激素分泌过多也导致水钠潴留和引起高血压。除了高血压外，常常还伴有向心性肥胖和糖尿病。3、其他疾病：焦虑症、呼吸睡眠暂停综合征、甲状腺功能亢进等疾病也可以引起高血压。上述的继发性高血压仅占高血压人群的20%，80%的高血压没有明确的病因，我们称原发性高血压。原发性高血压虽然没有明确的病因，但有许多发病的危险因素。原发性高血压的发生是遗传因素与生活因素共同作用的结果。常见的生活因素包括：1、盐摄入过多：WHO最新建议每日盐的摄入量不超过5g。我国江浙地区居民公认的饮食清淡，他们平均盐的摄入量都达到8g甚至更高，其他地区的居民就可想而知了。2、长期过量饮酒、吸烟。3、高热量饮食，缺乏运动，肥胖。4、长期精神压力大，晚睡，作息不规律。5、男性≥55岁，以及更年期后的女性。有以上危险因素之一者，建议至少每半年测量1次血压，并改变不良生活方式，预防高血压的发生。四、高血压如何预防？针对继发性高血压，积极的治疗原发病是最好的预防措施。针对原发性高血压，你改变不了你的基因，但你可以改善你的生活习惯来预防高血压。1、限盐、限盐、限盐，重要的事情说三遍，注意加工食品中的盐含量。可以选择高钾盐。2、平衡膳食：糖、脂肪、蛋白质合理搭配，多吃蔬菜水果。钾离子可以预防高血压，常见钾含量高的蔬菜和食品包括口蘑，豆类，茶，马铃薯，香菜、菠菜、海带、木耳、洋葱等。3、戒烟限酒，这个无需多说。4、减重：体重每下降10kg，血压可降5-20mmHg。5、运动：适当的体育锻炼可增强体质、减肥和增加胰岛素的敏感性，治疗胰岛素抵抗，坚持运动可以预防高血压。建议每周3～5次，每次活动一般以30～60分钟为宜，强度因人而异，量力而行。6、不要熬夜，保证每日足够的睡眠。7、保持心理平和：乐观开朗不较真，劳逸结合，培养一个业余爱好，积极参加文体活动，音乐、运动可以帮助放松心情。

陈圣法

海南省人民医院小儿外科-----先天性巨结肠患儿诊疗指导

常见型先天性巨结肠长段型先天性巨结肠海南省人民医院小儿外科董琦常规开腹手术术后疤痕，该患儿为疤痕体质腹腔镜辅助经肛门自然腔道手术术后仅脐部一处疤痕腹腔镜微创手术术后患儿状态概述先天性巨结肠是一种小儿常见的消化道畸形，临床表现主要以反复的便秘及腹胀为主，发生率1：2000-5000，男性多见，本病具有一定遗传性。其病因是由于胎儿发育过程中，病变肠壁缺乏神经节细胞或神经节细胞稀少，失去正常的蠕动功能，处于痉挛狭窄状态，而其近端的肠管被动扩张、肥厚，形成功能性肠梗阻。目前，我院小儿外科已经舍弃了创伤大、疤痕丑陋的常规开腹手术，采用先进的腹腔镜辅助经肛门自然腔道先天性巨结肠根治术治疗（该术式由河北医大二院李索林教授在国内首先开展）。该术式可用于绝大多数巨结肠患儿，能完成普通的结肠部分切除及难度较高的结肠次全切除术，具有治疗效果好，手术创伤小，并发症少，术后疤痕小，切口美观等优点，与传统的开腹巨结肠根治术相比，有显著的优势。我科每年收治50-70例先天性巨结肠患儿，是海南地区收治该病例数最多、手术治疗效果最好的医疗单位，积累了丰富的临床经验。门诊如果您的孩子出现以下症状，应怀疑为先天性巨结肠，建议及时来我院小儿外科就诊：1．胎粪排出延迟：表现为出生后24-48小时无胎粪排出，或只有少量排出。2．腹胀：多数为中等程度，严重时可出现腹部皮肤水肿、发亮，血管扩张。3.严重、顽固性便秘，每周排便次数少于2次，持续3个月至半年以上。初次就诊请于我院门诊办理就诊卡，挂小儿外科号，门诊楼3楼就诊。如果医师考虑您的孩子患有先天性巨结肠，需收住院行钡灌肠检查，以明确诊断。X线钡灌肠检查前需要先行结肠灌洗治疗，清洗肠道内积存的大便，并在24小时后复查腹部平片。特点：结肠有明显的狭窄段和扩张段，两者之间有明显移行分隔区，呈“锥体”状，24小时后仍有大量钡剂潴留。部分患儿检查仅提示排钡功能延迟，需3个月后复查。非手术治疗目前认为，除了少部分短段型和超短段型外，一般均需外科手术治疗。但患儿腹胀不明显，饮食、生长发育和营养均在正常范围，可先行保守治疗，观察3-6个月后再做决定。1.口服药物治疗：如乳果糖口服液、益生菌等，保持每日排便。2.用开塞露塞肛或扩肛治疗，每日或隔日一次。3.结肠灌洗：患儿必须住院治疗，由病房专科护士指导家长，学会用0.9%生理盐水灌肠，购买肛管、灌洗器、石蜡油等，需有两位家属配合。具体如下：将肛管放入肛门，边注水边缓慢地在无阻力情况下送入直肠，肛管头端应超过结肠狭窄段达扩张段，切勿使用暴力造成肠穿孔。新生儿肠壁较薄，操作应更加谨慎。用灌洗器将温生理盐水注入结肠，随后与大便一起排出。注意流出量应与注入量基本相等。每天灌肠1-2次，灌至腹胀缓解、无粪便排出为止。特别提醒的是切勿使用清水或高渗盐水灌肠，两者均可能导致患儿体液失衡甚至死亡。住院手术1.住院时间及费用：住院时间为2-3周，术后7-10天出院。费用预计25000～30000元2.常规术前检查血常规+血型鉴定；肝肾功能；凝血四项；输血四项；电解质分析。术前必须常规行胸部X线、心电图，必要时需行彩超检查排除先天性心血管畸形、泌尿系统畸形等。3.术前准备：患儿因长期排便困难，肠道消化吸收功能减退，常合并营养不良、贫血、免疫功能低下，因此术前需充分准备，为手术创造条件，以求减少术后并发症的发生。（1）灌肠：术前常规灌肠1-2周，达到将陈旧积粪彻底排出、腹胀解除的目的。（2）饮食：给予易消化、少渣、高蛋白、高纤维素饮食，以提高患儿机体抵抗能力。（3）如果患儿合并水、电解质紊乱应补液纠正，严重消瘦及营养不良应给予静脉营养支持，严重贫血术前可多次少量输血治疗。（4）术前需留置胃管，根据患儿年龄不同，护士将告知患儿术前夜晚禁食时间。4.手术：手术一般为入院后的5-10天。（1）麻醉方式：气管插管全身麻醉。手术必须采用全麻，对孩子的智力没有影响。（2）手术方式：大部分巨结肠患儿可采用一期腹腔镜辅助下经肛门拖出术，仅极少部分患儿需行一期经腹、肛门巨结肠根治术，手术时间2-5小时不等。手术结束时，手术医师将展示手术切除的标本并送病理检查，同时初步介绍术中的情况。5.手术后处理:（1）术后需常规心电监护、吸氧；留置胃管、尿管、腹腔引流管、肛管各1条；根据患儿恢复情况决定何时拔除上述引流管，家长应妥善护理患儿，防止患儿自行拔除上述引流管。（2）饮食：术后需禁食3-5天，待肠道功能恢复，肛门排气、排便后，主治医生根据病情决定何时饮水，无异常情况后逐渐过渡至正常饮食。（3）静脉补液：术后需给予广谱抗生素、止血药、静脉营养支持等，一般持续5-7天。（4）肛门护理：术后早期患儿大便次数多，容易导致肛周皮肤破溃，需注意肛门护理，大小便后需用Ⅲ型安尔碘消毒、清洗会阴部、肛门区域。出院后门诊复查1．复查频率第1次：术后2-3周，携带门诊病历等临床资料。医师需行肛门指诊，了解肛门直肠吻合口愈合情况，决定是否扩肛治疗及首次肛门扩张治疗时的扩肛器型号，并教会家长如何扩肛。第2次：1个月后再次复查，了解扩肛及患儿康复情况。术后6个月内每月复查1次，6-12个月每2-3个月复查1次，1年后每3-6个月复查一次。2．强调如果患儿出现高热、腹胀、呕吐、排水样腥臭大便时，应怀疑为小肠结肠炎，必须给予扩肛及灌肠治疗、补液治疗，病情稳定后转运至我院小儿外科住院急诊治疗。先天性巨结肠的严重并发症——小肠结肠炎小肠结肠炎是先天性巨结肠最严重的并发症，根治手术前、后均可发生，发生率为17%-50%，往往危及生命，占死亡原因中的60％。该病表现为腹胀、呕吐、腹泻、大便恶臭、发热（>38。C）等，部分患儿病情发展迅速，可出现感染性休克、心肺功能衰竭等。患儿出现上述症状时，应立即进行扩肛、灌肠，排出肠内感染性积便、积气，并急诊住院治疗，住院后给予胃肠减压、抗感染、灌肠和静脉补液，必要时需急诊行剖腹探查术+肠造口术，治疗不及时可导致死亡。肠炎并发肠穿孔死亡率更高，尤其新生儿，可高达70%-80%。快速准确的诊断，及时灌肠、手术造口对减少死亡的发生有重要意义。常见问题1．先天性巨结肠的并发症有哪些？（1）伤口感染：发生率7.4%-17.6%，主要原因是术中粪便污染盆腔、腹腔、伤口污染所致，其主要预防方法是术前必须经过长时间结肠灌洗，彻底清除结肠内积粪后进行手术。（2）吻合口漏：是巨结肠根治术后早期最严重的并发症，严重可危及生命。一旦出现吻合口漏，应及时禁食、引流、抗感染治疗，如果效果不佳，需及时行回肠造瘘。（3）吻合口狭窄：术后2-3周起需常规扩肛治疗，需持续6个月至2年。（4）小肠结肠炎：巨结肠根治术前、后均可反复发生，与肠管痉挛梗阻、细菌和毒素侵蚀肠粘膜以及患儿免疫功能异常有关。一旦发生小肠结肠炎，应急诊住院治疗。（5）术后肠梗阻：多为肠粘连所致，表现为腹胀、腹痛、恶心、呕吐，肛门停止排气、排便，确诊后需住院治疗，早期可给予保守治疗，少数患儿保守治疗无效后应及时手术治疗。（6）污粪、大便失禁：早期发生污粪、大便失禁高达30%-40%，患儿排稀便时少量粪便污染内裤，尤其是夜间熟睡时。污粪多数于术后6个月好转，1年左右痊愈，但晚期仍有极少数患儿有污粪甚至失禁。（7）便秘复发：发生率约10%，需门诊复查了解复发的原因，以确定下一步治疗。2．先天性巨结肠术后为何需长期随诊？先天性巨结肠手术复杂，术后并发症较多，并且需长期肛门扩张治疗，手术医师需随访、了解扩肛效果和术后长期疗效，对提高患儿生存质量有很大的帮助。感谢您选择来我院就医，我们将为您（孩子、家属）提供优质、专业、高效的医疗服务！我的门诊时间为每周二全天及周五下午。预祝您孩子早日康复！

董琦

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