搜索

颐莲玻尿酸面膜，肌肤的补水神器

￥48.3元起

医生说 | 系统性红斑狼疮，也可圆“当妈妈”的梦！

系统性红斑狼疮（SLE）好发于生育期女性，成为很多女性生育的“拦路虎”。北京协和医院妇科陈蔚琳医生表示：SLE对妊娠影响较大，合理的治疗、监护、管理，对患者本身的预后及胎儿的健康生长有着重要的意义。什么是系统性红斑狼疮？系统性红斑狼疮是一种多脏器多系统损害并伴多种免疫学指标异常的自身免疫性疾病，简称SLE（下文统一使用SLE代替系统性红斑狼疮）。多见于15-45岁年龄段的女性。一般以面部红斑、关节痛、脱发、口腔溃疡等常见症状起病的较多，所以很多患者并不重视，一旦确诊为SLE，往往会难以接受。其实，SLE虽然听着恐怖，现代医学也的确还无根治之法，但经过治疗，90%以上的患者病情能得到控制，可以正常生活工作。对于那些病情反复难以控制的重症患者，随着治疗越来越规范化，死亡率及致残率也已经明显下降，所以患者不必过于恐慌。SLE有哪些临床表现？SLE以面部红斑、关节痛、脱发、口腔溃疡等常见症状起病的较多，也有些重型患者会以高热、大量蛋白尿、胸腔积液、血小板及白细胞红细胞大幅度减少等严重症状起病。常见的临床表现有：①鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是系统性红斑狼疮特征性的改变。②皮肤损害还包括光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。③口腔或鼻黏膜溃疡。④对称性多关节疼痛、肿胀。⑤发热、疲乏是系统性红斑狼疮常见的全身症状。⑥出现脏器受累时可出现肾炎、白细胞减少、贫血、血小板减少、心包积液、胸腔积液、肺⑦间质纤维化、肠系膜血管炎、急性胰腺炎、不明原因的肝炎、反复自然流产、深静脉血栓、结膜炎、葡萄膜炎、甚至神经精神异常等多种表现。SLE患者可以怀孕吗？育龄期女性是系统性红斑狼疮的高发人群，其中患者的生育问题尤其引人关注。事实上，SLE患者的卵巢并不受系统性红斑狼疮的影响，它躲过了这个“系统”杀手的毒手，所以SLE并不影响患者的生育功能。当然有些患者使用了强效免疫抑制剂，比如环磷酰胺，这个药物会导致卵巢功能的受损，甚至是无法逆转的受损，导致闭经，这样的患者的确无法怀孕，但其他药物基本上就是短期的影响而已，影响过后患者仍然可以受孕。现实生活中，医生一般会建议疾病活动期的患者做好避孕工作。这是因为怀孕对于活动期的SLE可谓是雪上加霜的恶讯，两者相互影响下会给患者和胎儿带来极大的威胁。以前，很多SEL患者怀孕生子确是可以说是九死一生，但现在医学进步，大多患者都能顺利妊娠生产了。SLE患者什么时候适合怀孕？虽然说SLE患者依然可以受孕妊娠，但也需要看时机。国际上公认的SLE患者受孕的最佳时机需要符合以下几点：①发病2年内不宜妊娠；②维持小剂量激素（泼尼松＜15mg/d）;③未用免疫抑制剂（如环磷酰胺、甲氨蝶呤、雷公藤等）或至少停用半年以上；④临床无重大脏器损害（如无心脏、肺、肾脏和中枢神经系统等）；⑤病情稳定1年以上；⑥伴有狼疮性肾炎者肾功能稳定（肌酐≤140μmol/L，肾小球滤过率＞50mL/min，24h尿蛋白≤3g，血压正常）可考虑妊娠；⑦原来有抗磷脂抗体阳性者，最好等抗体阴转3个月。而有小部分患者应建议她们不要生育，主要包括：严重的肺动脉高压（估计的肺动脉收缩压＞50mmHg），肾功能不全（肌酐＞2.8mg/dl），严重的限制性的肺部病变（用力潮气量＜1L），心衰，既往重度子痫前期病史。哪些SLE患者不适合怀孕？虽然很多控制好的SLE患者是可以生育，也完全能够成为一个好妈妈。但是并不是所有的患者都那么幸运。患者在初始治疗疾病期间病情尚不稳定不应怀孕。在强化治疗中意外怀孕无疑将加重疾病，严重者甚至可能直接导致死亡。曾经或正在有着严重器官受损的SLE患者最好也不要怀孕。人体最最重要的器官心、肺、脑、肾都是SLE的侵犯对象，有过严重的肺动脉高压（估计的肺动脉收缩压＞50mmHg）、肾功能不全（肌酐＞2.8mg/dl）、严重的限制性的肺部病变（用力潮气量＜1L）、心衰、狼疮脑病的患者请理智对待怀孕这件事。备孕期间需要停药吗？SLE在孕期非常容易病情反复，即便是控制很好的患者也很难幸免。所以SLE患者备孕及妊娠期间仍应服用最低剂量的控制疾病的药物。而最最基础的药物是羟氯喹（芬乐）和泼尼松，这两种药物在数以十万SLE孕妇的使用过程中被证实是安全的，不但不会致畸，也不会影响孩子的发育，并且对于减少疾病“复燃”起到了很好的作用。所以备孕停药真的不可取！SLE会遗传吗？SLE确实是更加青睐女性，但它并不是所谓的遗传性疾病，只是可能和女性的雌激素有着千丝万缕的关系，所以女性多发。不过有些SLE患者在怀孕后，母亲的抗体会通过胎盘进入到孩子，使得孩子发生新生儿狼疮，可以是皮肤受累，也可以是心脏的问题等等。什么样的抗体呢？抗Ro/SSA和/或抗La/SSB抗体是影响最大的，阳性者的孩子有2%可能发生新生儿狼疮，出现先天性心脏传导阻滞。所以说SLE虽然不是传统意义上的遗传性疾病，但的确具有一些遗传倾向。SLE对妊娠有什么影响？SLE患者一旦妊娠，对母体、胎儿都有影响。对母体而言，SLE会导致孕妇病情加重及妊高征发生率增高，孕妇病死率增高。另外，SLE孕妇存在着凝血、抗凝、纤溶之间的不平衡，产后会有出血倾向。对胎儿而言，SLE孕妇的废胎(自然流产和死产)、早产的发生率均高于正常人群，且均明显高于发病前。其次，SLE患者妊娠时，可使胎儿、新生儿受累，胎儿发育异常，低体重儿出生率明显增加，新生儿可发生类狼疮综合征或新生儿红斑狼疮(NLE)，如狼疮皮疹、血小板减少症等；先天性心脏畸形，如房、室间隔缺损、心脏传导阻滞等；阻塞性黄疸，新生儿颅内出血等。妊娠期间需要如何控制病情？SLE患者怀孕后需要经常和专科医生联系，定期检查各项指标，严密观察孕妇的症状，及早发现病情变化。另外也需要定期进行产前检查，密切监测胎儿宫内发育情况。若出现病情活动，应及时找医生处理。若炎症程度和脏器损伤较轻，激素增加至中小剂量即可；若炎症程度较重，出现重要脏器损伤，可考虑激素冲击治疗，同时根据具体情况建议流产、引产或终止妊娠，然后再进行规范治疗。不能继续妊娠的时候，该如何终止？SLE患者终止妊娠需要分两种情况。一种是疾病稳定，没有大的内脏受累，药物使用量已经降到维持量的患者。对于这种情况，目前所使用的流产药物米非司酮、米索前列醇，利凡诺（中期引产药物）都是比较安全的。人流手术也可以使用，只要患者在手术期间维持原治疗即可。另一种是疾病初发或复发，全量治疗中的患者。这种情况比较复杂，因为SLE是一种累及全身多系统的疾病，故在疾病进展时不同的患者可能存在不同的表现。在这种情况下妊娠的终止可能要先让位于原发病的治疗，等原发病相对稳定后再选择引产的方式会更为妥当。这种情况往往需要免疫科和妇产科医生协商找到一个合适的妊娠终止切入点。系统红斑狼疮患者要想当妈妈，备孕期间需要先缓解病情，妊娠时机的选择很重要。妊娠期间，严密观察监护，既要考虑胎儿的正常发育，又要避免孕妇的病情活动。妊娠期间的治疗方案应由各相关学科医生根据患者具体情况共同谨慎制定，通过患者、家属、相关学科医生的相互配合，争取使那些有生育需求的女性SLE患者能正常妊娠。

医生说

系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮是一种涉及许多系统和脏器的自身免疫性疾病，由于细胞和体液免疫功能障碍，产生多种自身抗体。可累及皮肤、浆膜、关节、肾及中枢神经系统等，并以自身免疫为特征，患者体内存在多种自身抗体，不仅影响体液免疫，亦影响细胞免疫，补体系统亦有变化。发病机理主要是由于免疫复合物形成。确切病因不明。病情呈反复发作与缓解交替过程。本病以青年女性多见。我国患病率高于西方国家，可能与遗传因素有关。解放军八十八医院风湿免疫科杨新新　　一、全身症状　起病可急可缓，多数早期表现为非特异的全身症状，如发热，尤以低热常见，全身不适，乏力，体重减轻等。病情常缓重交替出现。感染、日晒、药物、精神创伤、手术等均可诱发或加重。　　二、皮肤和粘膜　皮疹常见，约40％患者有面部典型红斑称为蝶形红斑。急性期有水肿、色鲜红，略有毛细血管扩张及磷片状脱屑，严重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素沉着。手掌大小鱼际、指端及指（趾）甲周红斑，身体皮肤暴露部位有斑丘疹、紫斑等。出现各种皮肤损害者约占总患病数的80％，毛发易断裂，可有斑秃。15－20％患者有雷诺现象。口腔粘膜出现水泡、溃疡、约占12％。少数患者病程中发生带状疱疹。　　三、关节、肌肉　约90％以上患者有关节肿痛，且往往是就诊的首发症状，最易受累的是手近端指间关节，膝、足、髁、腕关节均可累及。关节肿痛多呈对称性。约半数患者有晨僵。X线检查常无明显改变，仅少数患者有关节畸形。肌肉酸痛、无力是常见症状。　　四、肾脏　约50％患者有肾脏疾病临床表现，如蛋白尿、血尿、管型尿、白细胞尿、低比重尿、浮肿、血压增高、血尿素氮和肌酐增高等，电镜和免疫荧光检查几乎100％有肾脏病理学异常，依病理特点将狼疮肾炎分为：局灶增殖型（轻型）（FPLN），弥漫增殖型（严重型）（DPLN），膜型（MLN），系膜型（微小变型）（MesLN）。各型的临床、转化、恶化、缓解、预后及死亡率各不相同（详见参考资料3）。　　五、胃肠道一部分病人可表现为胃肠道症状，如上消化道出血、便血、腹水、麻痹性肠梗阻等，这是由于胃肠道的血管炎所致，如肠系膜血管炎。肠系膜血管的动、静脉伴行，支配胃肠营养和功能，如发生病变，则所支配的部位产生相应症状，严重时累及生命。肠系膜血管炎可以导致胃肠道粘膜溃疡、小肠和结肠水肿、梗阻、出血、腹水等，出现腹痛、腹胀、腹泻、便血和黑粪、麻痹性肠梗阻等临床表现。如不及时诊断、治疗，可致肠坏死、穿孔，造成严重后果。　　六、神经系统神经系统损害约占20％，一旦出现，多提示病情危重，大脑损害可出现精神障碍，如兴奋、行为异常、抑郁、幻觉、强迫观念、精神错乱等癫痫样发作。偏瘫及蜘蛛膜下腔出血等较多见，约占神经系统损害的70％，脊髓损害发生率约3－4％，临床表现为截瘫、大小便失禁或感觉运动障碍，一旦出现脊髓损害症状，很少恢复。颅神经及周围神经损害约占15％，表现肢体远端感觉或运动障碍。SLE伴神经精神病变者中，约30％有脑脊液异常，表现有蛋白或／和细胞数增加。在临床上可出现脑功能不良、精神异常、肢体瘫痪、麻木、疼痛、行走不稳、抽搐、头痛、视力障碍、面瘫、肌肉萎缩等症。在疾病诊断方面中枢的可有慢性认知功能不良、急性狼疮性脑炎、脑血管意外(中风)、脊髓炎、运动障碍(舞蹈－投掷症、震颤麻痹综合症，共济失调)、癫痫、假性脑瘤、无菌性脑膜炎、头痛等。在周围神经的可有急性或慢性多发性脱髓鞘性神经根神经病(格林－巴利综合症)、末梢性多发性神经病或多数性单神经病，其他或可累及肌肉系统，而发生重症肌无力。　　七、肝系统性红斑狼疮引起的肝损害主要表现为肝肿大、黄疸、肝功能异常以及血清中可存在多种自身抗体等。其中，肝肿大约占10％－32％，多在肋下2-3cm，少数可明显肿大。红斑狼疮引起黄疸的原因很多，主要有溶血性贫血、合并病毒性肝炎，胆道梗阻及急性胰腺炎等。约30％－60％的红斑狼疮患者可有肝功能试验异常，主要表现为转氨酶水平升高、血清白蛋白水平降低、球蛋白水平及血脂水平升高等。红斑狼疮合并肝损害常常为轻、中度肝功能异常，严重肝损害者较少见。系统性红斑狼疮可并发I型自身免疫性肝炎(狼疮性肝炎)，多发生于年轻的女性，临床上可表现为乏力、关节痛、发热、肝脾肿大、黄疸等。　　八、心脏　约10－50％患者出现心脏病变，可由于疾病本身，也可能由于长期服用糖皮质激素治疗。心脏病变包括心包炎、心肌炎、心内膜及瓣膜病变等，依个体病变不同，表现有胸闷、胸痛、心悸、心脏扩大、充血性心力衰竭、心律失常、心脏杂音等，少数患者死亡冠状动脉梗塞。　　九、肺　肺和胸膜受累约占50％，其中约10％患狼疮性肺炎，胸膜炎和胸腔积液较常见，肺实质损害多数为间质性肺炎和肺间质纤维化，引起肺不张和肺功能障碍。狼疮性肺炎的特征是肺部有斑状浸润，可由一侧转到另一侧，激素治疗能使影消除。在狼疮性肺损害基础上，常继发细菌感染。　　十、血液系统　几乎全部患者在某一阶段发生一项或几项血液系统异常，依次有贫血、白细胞减少、血小板减少、血中抗凝物质引起出血现象等，贫血的发生率约80％，正细胞正色素或轻度低色素性。贫血的原因是复合性的，包括肾脏疾病、感染、药物、红细胞生成减慢。骨髓铁利用障碍、溶血等。溶血常属自身免疫性溶血，部分患者Coonb/s试验直接阳性。缺铁性低色贫血多与服阿期匹林或可的松引起隐匿性消化道出血有关。白细胞减少不仅常见，且是病情活动的证据之一。约60％患者开始时白细胞持续低于4.5×109/L,粒细胞和淋巴细胞绝对值均减少。粒细胞减少可能因血中抗粒细胞抗体和免疫复合物在粒细胞表面沉积有关。血中存在抗淋巴细胞抗体导致淋巴细胞（T、B细胞）减少。约50％患者出现血小板减少伴轻重不等的出血倾向，血中有抗血小板抗体和循环免疫复合物固定在血小板表面。继之破坏它，是血小板减少的原因，10％患者血中有抗凝物质，当合并血小板减少或低凝血酶原血症时，可出现出血症状。　　十一、其他　部分患者在病变活动时出现淋巴结、腮腺肿大。眼部受累较普遍，如结合膜炎和视网膜病变，少数视力障碍。病人可有月经紊乱和闭经。早期可以出现以下症状：1.关节疼痛，比如手关节、踝关节、膝关节等处的疼痛，有的还伴有晨僵，可能会按风湿或者类风湿关节炎治疗，但是效果不佳2.口腔溃疡3.面部红斑或盘状红斑4.脱发5.发烧，可有高烧6.化验血小板减少，按血小板减少性紫癜治疗，一段时间后出现其他狼疮症状诊断为狼疮，或者因贫血、白细胞减少等为首发7.尿常规发现有白细胞或（和）红细胞，身体无不适，详细检查化验后确诊狼疮。8.雷诺氏现象，双手遇冷变白变紫，开始诊断为雷诺氏病，一段时间后出现其他狼疮症状，诊断为红斑狼疮9.还有的女性患者长期月经失调，在流产、生育后出现以上的某些情况也要注意排除狼疮10.可能没有任何的症状，化验免疫抗体谱里相关的狼疮指标阳性4 诊断标准　　国际上应用较多的是美国风湿学会1982年提出的分类标准（下述标准一），国内多中心试用此标准，特异性为96.4％，敏感性为93.1%。我国于1982年由中华医学会风湿病学专题学术会议在北京制定SLE诊断（草案）标准（下述标准2），二个标准分列于下。　　标准1：　　1．面部蝶形红斑　　2．盘状红斑狼疮　　3．日光过敏　　4．关节炎：不伴有畸形　　5．胸膜炎、心包炎　　6．癫痫或精神症状红斑狼疮　　7．口、鼻腔溃疡　　8．尿蛋白0.5g/日以上或有细胞管型　　9.抗DNA抗体，抗Sm抗体，LE细胞，梅毒生物学试验假阳性　　10．抗核抗体阳性（荧光抗体法）　　11．抗核性贫血，白细胞减少（4000/mm3以下），淋巴细胞减少（1500/mm3以下），血小板减少（10万／mm3以下）　　以上11项中4项或以上阳性者确诊为SLE　　标准2：　　临床表现①蝶形或盘形红斑。②无畸形的关节炎或关节痛。③脱发。④雷诺氏现象和／或血管炎。⑤口腔粘膜溃疡。⑥浆膜炎。⑦光过敏。⑧神经精神症状。　　实验室检查①血沉增块（魏氏法＞20／小时末）。②白细胞降低（＜4000/mm3）和／或血小板降低（<80,000/mm3）和／或溶血性贫血。③蛋白尿（持续＋或＋以上者）和／或管型尿。④高丙种球蛋白血症。⑤狼疮细胞阳性（每片至少2个或至少两次阳性）。⑥抗核杭体阳性。　　凡符合以上临床和实验室检查6项者可确诊。确诊前应注意排除其他结缔组织病，药物性狼疮症候群，结核病以及慢性活动性肝炎等。不足以上标准者为凝似病例，应进一步作如下实验室检查，满6项者可以确诊：　　进一步的实验检查项目：　　1．抗DNA抗体阳性（同位素标记DNA放射免疫测定法，马疫锥虫涂片或短膜虫涂片免疫荧光测定法）　　2．低补体血症和／或循环免疫复合物测定阳性（如PEG沉淀法），冷环蛋白侧定法，抗补体性测定法等物理及其他免疫化学、生物学方法）　　3．狼疮带试验阳性　　4．肾活检阳性　　5．Sm抗体阳性　　临床表现不明显但实验室检查足以诊断系统性红斑狼疮者，可暂称为亚临床型系统性红斑狼疮。　　注意事项：　　系统性红斑狼疮患者合并肝损害时，要注意鉴别引起肝损害的原因。有些患者的肝功能异常并非直接因红斑狼疮本身所致。红斑狼疮本身及并发狼疮性肝炎可引起肝损害，但需排除病毒性肝炎、过量饮酒、应用肝毒性药物、胆道疾病等。此外，充血性心力衰竭、原发性胆汁性肝硬化等也可引起肝功能异常。首先，我国病毒性肝炎、尤其是乙型肝炎及其所致的相关疾病发病率较高，因此患者一定要检查有关的病毒性标志物，排除病毒性肝炎；再者，因饮酒过度而引起的酒精性肝炎也日趋增多；第三，药物性肝炎也是红斑狼疮患者常见的肝损害原因之一，尤其是由于红斑狼疮治疗过程中使用的药物而引起，包括某些消炎止痛药物，氨甲喋呤(MTX)、环磷酰胺(CTX)等；除此以外，还要排除其它引起肝功能异常的疾患，包括胆道以及胰腺疾病等。 5 检查项目 1.常规化验可有贫血，白细胞，血小板减少，尿检异常，ESR增快，A/G改变，肝功和肾功异常，血脂，CK和LDH升高等。2.免疫学检查免疫球蛋白、γ-球蛋白和免疫复合物升高，C3、C4和总补体降低，抗核抗体，抗DSDNA、抗Sm、抗SSA、抗SSB、抗RNP抗体，抗组蛋白抗体、抗磷脂抗体和梅毒血清反应均可阳性。3.皮肤狼疮带试验在皮损部位阳性率为86%～90%，前臂非皮损部位50%，非暴露部位为30%。6 实验室检查一、一般检查　病人常有贫血，白细胞和血小板减少，或表现为全血细胞减少，血沉异常增快。在SLE活动时，存在能破坏红细胞的自身抗体，造成红细胞和血红蛋白量下降。这时网织红细胞可以升高>5%，临床上病人可出现轻度黄疸。肾损害者有程度不等的尿检查异常，如蛋白尿、血尿。血浆蛋白测定可见球蛋白增高，特别在有肾变性肾炎时，白／球蛋白比例倒置，血胆固醇增高，严重肾损害者血中尿素氮和肌酐升高。作24小时尿蛋白的定量检查，若超过0.5克／日以上，则说明存在蛋白尿，反映了SLE累及肾脏。若尿液中反复出现红细胞、白细胞，在排除尿路感染，尿路结石以后，也应该考虑存在狼疮性肾炎的可能。　　二、免疫学检查　血中存在多种自身抗体是其特点，抗核抗体（ANA）在病情活动时几乎100％阳性。阴性时更换检查方法可能出现阳性，抗核抗体阴性时不能完全排除本病，需结合临床和其他实验室检查资料综合分析。抗双链DNA（ds－DNA）抗体对诊断的特异性较高，但阳性率较低，为40－75％，与疾病活动和肾脏损害密切相关，抗体效价随病情缓解而下降，抗Sm抗体约在30％SLE中呈阳性反,因其特异性高，又称为本病的特异性抗体。对于不典型、轻型或早期病例，按SLE标准不足确诊者，若抗Sm抗体阳性，结合其他表现可确诊。　　狼疮细胞为患者血中白细胞破坏后释放出核物质，与抗核抗体结合后在补体参予下，形成大块包涵体，为中性粒细胞吞噬而形成的细胞。其阳性率为60％左右。活动性病例血清补体C4、C3、CH50有明显下降，当合并狼疮肾炎的尤甚。血中循环免疫复合物可升高。　　除上述自身抗体外，SLE患者血中还可检到多种其他自身抗体。　　三、免疫病理学检查　肾穿刺之活体组织切片免疫荧光研究提示，免疫球蛋白主要是IgG、IgM伴补体沉积于SLE肾炎的肾中。沉积有三种类型即系膜、内皮下、上皮下。沉积沿肾小球基膜呈颗粒状。系膜型沉积在毛细血管袢之间呈不规则状、均匀链状或颗粒状。20－50％狼疮肾炎者在肾小管基膜和间质中有免疫复合体（IC），并伴显著间质纤维化和单核细胞浸润肾小管损伤。临床表现和尿液异常及肾活检异常之间不完全一致。皮肤狼疮带试验即应用免疫荧光法在患者皮肤的真皮和表皮结合部位，见到免疫球蛋白和IgG、IgM和补体沉积，呈粒状、球状或线状排列成黄绿色荧光带。正常皮肤暴露部，阳性率为50－70％，皮肤病损部可达90％以上，在非暴光部位出现阳性狼疮带试验者多系病情严重，或伴有肾炎、低补体血症及高DNA抗体水平者。　　四、补体和蛋白质测定　　1、补体C3和CH50（总补体）测定，在SLE活动，狼疮性肾炎，溶血性贫血等急性症状出现时，C3和CH50的含量往往降低。这是由于大量补体成分参与了自身免疫反应，而机体一时还来不及制造补充，其中C3的灵敏性高于CH50。补体对疾病的诊断和病情活动的判断都有很大帮助，SLE患者经过治疗后血清中原来含量降低的补体逐步恢复正常，这说明该治疗是有效的。反之，如补体含量持续下降，则说明病情活动加重，需密切观察。　　2、免疫球蛋白测定：主要测定血清中免疫球蛋白IgG、IgA和IgM。由于SLE免疫功能异常亢进产生大量自身抗体，使血清中免疫球蛋白增高，特别是IgG增高较为多见。　　红斑狼疮资料库：北京中科同济医学研究院红斑狼疮研究防治中心应用新科研成果治疗红斑狼疮获得重大突破。　　五、其他检查　约20－50％SLE患者类风湿因子阳性。15％患者梅毒血清反应呈假阳性。病情活动期C反应蛋白增加。31％患者血清中可测出冷球蛋白，冷球蛋白多是混合性，代表血中的免疫复合物，含IgG和补体C1、C3及IgM和／或IgA。7 病因及发病机理　　系统性红斑狼疮病因尚不清楚，可能与多种因素有关。包括遗传因素、感染、激素水平、环境因素、药物等（详见参考资料6）　　关于SLE的发病机理研究颇多，下列结果均证实该病属体内免疫功能障碍的自身免疫性疾病。　　一、SLE患者可查到多种自身抗体　如抗核抗体，抗单链、双链DNa抗体，抗组蛋白抗体，抗RNP抗体，抗Sm抗体等。以上均属抗细胞核物质（抗原）的抗体。其他尚有抗细胞浆抗原抗体，如抗核糖体抗体，抗血细胞表面抗原的抗体，如抗淋巴细胞毒抗体，抗红细胞抗体，抗血小板抗体等。　　二、SLE主要是一种免疫复合物病　这是引起组织损伤的主要机理。在70％患者有或无皮疹的皮肤中能查到免疫复合物沉积。多脏器的损伤也多是免疫复合物沉积于血管壁后引起。在胸水、心包积液、滑液、脑脊液和血液中均能查到免疫复合物。免疫复合物最主要是由DNA和抗DNA抗体形成。　　三、免疫调节障碍在SLE中表现突出　大量自身抗体产生和丙种球蛋白升高，说明B细胞高度增殖活跃。T淋巴细胞绝对量虽减少，但T辅助细胞百分比常减少，而T抑制细胞百分比增加，使T4+／T8+比例失调。近年研究发现，白细胞介素Ⅰ、白细胞介素Ⅱ在SLE中皆减少，α－干扰素增多而r干扰素减少或增多。SLE是一种异质性疾病，不同患者的免疫异常可能不尽相同。8 治疗原则　　治疗主要着重于缓解症状和阻抑病理过程，由于病情个体差异大，应根据每个病人情况而异。　　一、一般治疗　急性活动期应卧床休息。慢性期或病情已稳定者可适当参加工作，精神和心理治疗很重要。病人应定期随访，避免诱发因素和刺激，避免皮肤直接暴露于阳光。生育期妇女应严格避孕。　　二、药物治疗红斑狼疮　　（一）非甾体类抗炎药　这些药能抑制前腺素合成，可做为发热、关节痛、肌痛的对症治疗。如消炎痛对SLE的发热、胸膜、心包病变有良好效果。由于这类药物影响肾血流量，合并肾炎时慎用。　　（二）抗疟药　氯喹口服后主要聚集于皮肤，能抑制DNA与抗DNA抗体的结合，对皮疹，光敏感和关节症状有一定疗效，磷酸氯喹250-500mg/d，长期服用因在体内积蓄，可引起视网膜退行性变。早期停药可复发，应定期检查眼底。　　（三）糖皮质激素　是目前治疗本病的主要药物，适用于急性或暴发性病例，或者主要脏器如心、脑、肺、肾、浆膜受累时，发生自身免疫性溶血或血小板减少作出血倾向时，也应用糖皮质激素。　　用法有两种，一是小剂量，如0.5mg/kg/d，甚至再取其半量即可使病情缓解。二是大剂量，开始时即用10－15mg/d维持。减量中出现病情反跳，则应用减量前的剂量再加5mg予以维持。大剂量甲基强的松龙冲击治疗可应用于暴发性或顽固性狼疮肾炎和有中枢神系统病变时，1000mg/d静脉滴注，3日后减半，而后再用强的松维持。其些病例可取得良好疗效，其副作用如高血压，易感染等应予以重视。　　（四）免疫[2]抑制剂　主要先用于激素减量后病情复发或激素有效但需用量过大出现严重副作用，以及狼疮肾炎，狼疮脑病等症难以单用激素控制的病例。如环磷酰胺.15-2.5mg/kg/d，静脉注射或口服，或200mg隔日使用。毒副作用主要是骨髓抑制、性腺萎缩、致畸形、出血性膀胱炎、脱发等。应当注意的是，细胞毒药物并不能代替激素。　　（五）其他药物　如左旋咪唑，可增强低于正常的免疫反应，可能对SLE患者合并感染有帮助。用法是50mg/d，连用三天，休息11天。副作用是胃纳减退，白细胞减少。　　抗淋巴细胞球蛋白（ALG）或抗胸腺细胞球蛋白（ATG）是近年大量用于治疗重症再障的免疫抑制剂，具有较高活力的T淋巴细胞毒性和抑制T淋巴细胞免疫反应的功能，一些医院用于治疗活动性SLE，取得满意疗效。用法是20-30mg/kg/d，稀释于250－500ml生理盐水，缓慢静脉滴注，连用5－7天，副作用是皮疹、发热、全身关节酸痛、血小板一过性减少和血清病。若同时加用激素可使之减轻。　　（六）血浆交换疗法　通过去除病人血浆，达到去除血浆中所含免疫复合物、自身抗体等，后输入正常血浆。效果显著，但难持久，且价格昂贵，适用于急重型病例。　　（七）SLE伴神经精神病的治疗一旦SLE病人产生神经精神性症状，针对不同的情况，一方面调整激素的用量和加用其他对症性药物如有脑梗塞的可选用活血化瘀，抗血小板凝聚等药；有精神障碍的如情绪忧郁的可选用5－羟色胺再摄取抑制剂，情绪兴奋的可选用奋乃静，多虑平等；有癫痫的可用卡马西平，丙戌酸钠，安定等药；有运动障碍的如为舞蹈样动作的可用氟哌啶醇，震颤麻痹综合症的可用安坦或美多巴等药物；有脑功能不良的可选用脑复康、三乐喜、胞二磷胆碱、双益平等。　　用药注意：　　因糖皮质激素有较多副作用，如可以引起感染、骨质疏松、糖尿病、骨坏死和高血压等，所以合理使用激素显得十分重要。同样患者擅自停用激素也有很大的危险性，甚至引起疾病的急性发作。治疗方案和剂量必须根据病情的具体情况而定。小剂量激素与MTX或氯喹等药物的联合使用，可以减少激素的用量，在治疗轻、中度SLE病人不仅有良好的疗效，而且副作用小，为患者求得更高的生活质量。但对于狼疮性肾炎、中枢神经狼疮及狼疮性血小板减少性紫癜的治疗则需根据具体情况应用较大剂量的激素和免疫抑制剂，以使病情得到较快缓解。另一方面亦要加强综合治疗，如控制血压、血糖、补钙等。患者要经常与医生联系，在医生指导下服药治疗，一般1～3个月复查一次。病情有变化时应及时调整治疗方案，以免贻误治疗的时机。9 补充资料　　为什么称为红斑狼疮？　　红斑狼疮主要的临床特点是两侧面颊有水肿性红斑，鼻梁上的红斑常与两侧面颊部红斑相连，形成一个蝴蝶状的皮疹。那么为什么称为红斑狼疮呢？大家知道，狼与狼打架的时候，常常用锋利的牙齿撕咬对方的面部，把对方的面部咬得血淋淋后，形成了大片的红色疤痕。医学家们发现，患红斑狼疮病人面部的皮疹与狼打架时咬伤的面部疤痕相似，就形象地把这个病称之为红斑狼疮，而且这个名称一直沿用至今。世人看到“狼”字，就产生了一种恐惧感，认为这种病的发病与狼有关，其实一点关系也没有，只不过是借用“狼疮”来形象地描述皮疹罢了。就像丝虫病病人的两腿肿胀，称“象皮腿”，一些人胸廓发育不良，称为“鸡胸”一样，其实这些名称与象、鸡一点关系都没有。　　系统性红斑狼疮治疗的新进展红斑狼疮　　新的发展有针对MHC－抗原－TCR三分子复合物、细胞因子等免疫途径的生物制剂，以及干细胞移植。虽然用于治疗SLE的药物仍在不断发展，但到目前为止，糖皮质激素仍是免疫抑制作用最为强大的药物，也是最为常用的药物。　　对于肾脏存在病变的狼疮患者，特别是Ⅳ型的狼疮肾炎患者，环磷酰胺静脉冲击疗法仍为十分有效的方法，其副作用主要为胃肠道反应及对骨髓的抑制作用。环孢霉素A用于治疗狼疮性肾炎有较好的疗效，但因其对肾脏有一定的毒性，故需慎用。骁悉(MMF)是一种新的免疫抑制剂，无肾毒性，在狼疮肾的治疗方面有较好的应用前景。　　小部份狼疮性肾炎患者，由于未进行有效的治疗，最终进入肾功能衰竭时期，此时除了传统的透析治疗外，肾脏移植也不失为一个好的方法。目前的研究显示，SLE患者行肾移植，其成功率与其他原因行肾移植术的患者相仿。故对于条件许可的患者，可考虑行肾移植术，以改善生活质量。　　干细胞移植已经开展起来，为红斑狼疮的治疗开劈了一条新的途径。　　红斑狼疮患者体内各种细胞因子的失衡，目前针对机体内细胞因子失衡的治疗正在深入研究，将为红斑狼疮的治疗开辟出一片崭新的天地。总之，由于不断有新的药物及方法应用于红斑狼疮的治疗，患者的选择余地将越来越大，治疗效果会越来越好，生活质量也将得到进一步的提高。　　SLE病人如何判断疾病是否活动？　　1．自我感觉有无乏力、易疲劳。正常情况下，病人如出现较之平时容易疲劳，经休息后没有明显改善，就应想到病情活动可能。　　2．关节（如近端指间关节、腕关节、膝关书、踝关节等）疼痛、红肿，可伴晨僵或有关节积液。　　3．新出现的皮疹（如颊部红斑、盘状红斑、冻疮样皮损、多形性红斑样皮损、血管炎性皮肤病变、甲周红斑等）或原有皮疹加重。　　4．无上呼吸道感染及腹泻、尿频尿急尿痛等感染情况存在下，不明原因的发热或不明原因的血沉明显增高。　　5．新出现或经常发作的口腔或鼻部溃疡。新出现的或经常发作的斑块状或弥漫性脱发。　　6.胸膜炎症是SLE患者最常见的肺部病变。患者常主诉胸痛，随呼吸运动或体位变换而加重。SLE的心脏病变中，以心包炎最为常见。主要表现为胸骨后或心前区钝痛，或尖锐性胸痛，随呼吸、咳嗽或吞咽动作而加重，身体前倾时胸痛减轻。　　7．若血常规检查发现白细胞、血小板、血色素低于正常水平或小便常规中出现尿蛋白、红细胞，应考虑是否有疾病活动。　　8．不明原因的腹泻、腹痛、恶心呕吐，经过抗感染及对症处理后没有好转，应考虑到是否有狼疮性胃肠道活动存在。　　9．如果SLE患者出现幻觉、妄想、被控制感等思维障碍，轻躁狂、抑郁等精神症状，意识障碍、定向力障碍、计算不能等器质性脑病综合征及严重而持续的头痛、抽搐等，应考虑SLE的中枢表现，应及早就诊。　　系统性红斑狼疮患者的起居饮食　　1．对疾病不要恐惧、担忧，精神上不要紧张，保持心情愉快，树立和疾病作斗争的信心。同时家庭的关怀、体贴和精神鼓励对病情的稳定也很重要，平时要注意合理安排好工作和休息，开始治疗阶段必须卧床休息，积极治疗。当症状完全控制时，可适当安排工作，儿童尽可能复学，病情得到长期控制或缓解后，可以考虑婚育。因为对SLE患者精神因素研究表明，精神紧张或应激状态可通过神经内分泌系统引起免疫系统紊乱促发或加重SLE。工作和生活中要避免重体力劳动、过度疲劳，生活要有规律，保证充足的睡眠；娱乐要适当，尤其要避免通宵达旦地搓麻将。　　2．平时要避免日晒和紫外线的照射，对阳光敏感者尤应如此。外出活动最好安排在早上或晚上，尽量避免上午10点至下午4点日光强烈时外出。外出时应使用遮光剂，撑遮阳伞或戴宽边帽，穿浅色长袖上衣和长裤。　　3．在寒冷季节应注意保暖，冬天外出戴好帽子、口罩，避免受凉，尽量减少感冒等感染性疾病，因感染肯定能诱发狼疮活动或使原有病情加重。在病情的稳定期还可进行适当的保健强身活动，如作气功、打太极拳、散步等，要避免进行剧烈运动。　　4．在治疗用药上应避免使用青霉胺、普鲁卡因酰胺、氯丙嗪、肼苯哒嗪等，这些药物可能会诱发狼疮或使病情加重。育龄期女性患者还要避免服用避孕药，不使用含有雌激素的药物。　　5．SLE系一累及多脏器的系统性疾病，最常累及皮肤、肾、肺、关节、心及肝脏等脏器。在日常饮食中应注意以下几点：　　（1）不食用或少食用具有增强光敏感作用的食物：如无花果、紫云英、油菜、黄泥螺以及芹菜等，如食用后应避免阳光照射。蘑菇、香菇等蕈类和某些食物染料及烟草也会有诱发SLE的潜在作用，也尽量不要食用或少食用。　　（2）高蛋白饮食：有肾脏损害的SLE患者常有大量蛋白质从尿中丢失，会引起低蛋白血症，因此必须补充足够的优质蛋白，可多饮牛奶，多吃豆制品、鸡蛋、瘦肉、鱼类等富含蛋白质的食物。　　（3）低脂饮食：SLE患者活动少，消化功能差，宜吃清淡易消化的食物，不宜食用含脂肪较多的油腻食物。　　（4）低糖饮食：因SLE患者长期服用糖皮质激素，易引起类固醇性糖尿病及柯兴综合征，故要适当控制饭量，少吃含糖量高的食物。　　（5）低盐饮食：应用皮质激素或有肾脏损害的患者易导致水、钠潴留，引起水肿，故要低盐饮食。　　（6）补充钙质，防止糖皮质激素造成的骨质疏松；多食富含维生素的蔬菜和水果。　　6．不要对性生活恐惧。有些已婚患者在患SLE后对性生活淡漠，担心性生活会使病情加重，尤其是一些少女的家长阻止自己的患儿恋爱、结婚，其理由是患了SLE后只要保住性命即可，这些想法都是不科学的。SLE患者完全可以和正常人一样恋爱、结婚、生孩子。当然，就象正常人也不能纵欲一样，SLE患者对性生活更要有所节制。有些患者因合并干燥综合征，阴道分泌减少，会使阴茎插入困难，只要在性生活前在阴道内涂抹润滑油即可。　　系统性红斑狼疮的神经精神损害　　系统性红斑狼疮(SLE)是一种全身性的自身免疫性疾病，常累及各个系统，根据临床资料分析，发现SLE病人中2／3有神经精神性症状，有这种表现的也称为神经精神性狼疮。　　神经精神性狼疮的表现是多方面的，可累及中枢神经和周围神经系统。在临床上可出现脑功能不良、精神异常、肢体瘫痪、麻木、疼痛、行走不稳、抽搐、头痛、视力障碍、面瘫、肌肉萎缩等症。在疾病诊断方面中枢的可有慢性认知功能不良、急性狼疮性脑炎、脑血管意外(中风)、脊髓炎、运动障碍(舞蹈－投掷症、震颤麻痹综合症，共济失调)、癫痫、假性脑瘤、无菌性脑膜炎、头痛等。在周围神经的可有急性或慢性多发性脱髓鞘性神经根神经病(格林－巴利综合症)、末梢性多发性神经病或多数性单神经病，其他或可累及肌肉系统，而发生重症肌无力。　　病人所以产生如此众多的症状或疾病，其病因还是认为与抗神经原自身抗体、血管闭塞及细胞活素效应等综合机制所致。　　发生不同的疾病后，一方面通过临床检查；另一方面可选用各种辅助检查，诸如血清学、脑脊液、脑电图，CT、MRI(核磁共振)、SPECT、DSA等，可对神经系统的损害作出定位和定性方面的判断。一旦SLE病人产生神经精神性症状，病人也不必害怕，针对不同的情况，一方面调整激素的用量和加用其他对症性药物如有脑梗塞的可选用活血化瘀，抗血小板凝聚等药；有精神障碍的如情绪忧郁的可选用5－羟色胺再摄取抑制剂，情绪兴奋的可选用奋乃静，多虑平等；有癫痫的可用卡马西平，丙戌酸钠，安定等药；有运动障碍的如为舞蹈样动作的可用氟哌啶醇，震颤麻痹综合症的可用安坦或美多巴等药物；有脑功能不良的可选用脑复康、三乐喜、胞二磷胆碱、双益平等。通过积极治疗各种神经精神性症状是可以得到控制、改善和恢复的。总的说来，只要及时识别SLE累及神经系统，并予以适当治疗，大多数患者预后良好　　SLE常用免疫抑制药物介绍　　常用的免疫抑制剂有：　　（１）氯喹／羟基氯喹。此类药物原本是用来治疗疟疾的，后来发现它具有稳定细胞的作用，能降低自身抗体对人细胞的破坏，因此被用来治疗系统性红斑狼疮。一般来说，如果没有特殊的原因或对该药物过敏，每一个SLE患者都可以应用氯喹／羟基氯喹。对SLE活动的患者，如果以皮疹，光敏感，关节痛为主要表现，应用抗疟药的效果更明显。对长期稳定的SLE患者，既能有效控制疾病，又能减少激素用量，甚至可停用激素，单用抗疟药维持。服用剂量为:氯喹（250mg/片）一天一片，一周服5－７天；羟基氯喹（100mg/片）一天二至四片，一周服7天。前者价廉，但易引起恶心、呕吐；后者价稍高，但不良反应较少。过去抗疟药应用的剂量较现在用来治疗狼疮的剂量为大，因此对视网膜有一定毒性，而现在临床上几乎看不到这种情况。服药期间病人如出现视觉异常应请眼科医生会诊，以明确是否与服药有关。　　（２）甲氨喋呤(MTX)。MTX是治疗类风湿关节炎的主要药物，近年来也被用于治疗SLE。它发挥作用主要是治疗SLE的皮疹、关节炎、胸膜炎等，并具有降低自身抗体滴度的作用。与氯喹、激素联合用药能很好地控制SLE患者的活动度而不增加激素的剂量，是目前比较流行的治疗轻、中度红斑狼疮的治疗方案。服用剂量为MTX(2.5mg/片）一次三至六片，一周一次服用。价廉，较少产生副作用，极少数的人对之过敏可有间质性肺炎或GPT异常，应定期复查肝功能、肾功能及血常规。需要注意的是狼疮性肾炎的患者不适于应用MTX。　　（３）硫唑嘌呤，商品名为依木兰(Imuran)。该药是治疗SLE的重要的免疫抑制剂之一。总的来说，硫唑嘌呤的免疫抑制作用要强于上述两个药物，过去曾被用来作为器官移植后抗排异的药物，因此对SLE活动度的控制更有效。对系统性红斑狼疮的各项表现如关节炎、胸膜炎、血管炎、间质性肺炎等均有显著的治疗作用。尤其是对狼疮性肾炎的患者，在临床达到缓解，巩固疗效、减少复发时应用效果最显著。对不适于应用大剂量激素、环磷酰胺或其他免疫抑制剂的患者也可将硫唑嘌呤作为首选的药物。由于该药作用强，副作用也较明显。一部分患者（１－３%左右）对该药过敏，服用后短期内出现骨髓抑制的症状，表现为白细胞和／或血小板下降，应立即停药；绝大多数的患者对该药无过敏，长期应用还是比较安全的。服用剂量为：50mg／片，一天１到２片，对副作用监测的关键作法是在初次服药后的每隔1-2周复查外周血细胞计数，如果患者不适于应用该药，出现白细胞和／或血小板下降，在此时间内即可表现出来，及早检查有利于及时发现问题，及时停药，避免副作用进一步加重。随着服药时间延长此后再发生骨髓抑制副作用的可能性就较小。因此以后定期一至二月复查一次外周血象就可以了。　　系统性红斑狼疮及肾炎的护理　　体温升高　　１、卧床休息，多喝水。２、出汗后要及时更换衣服，并注意保暖。３、吃一些清洁易消化的粥、面条等。４、经常漱口，嘴唇干燥时可涂护唇膏。５、测体温、脉搏、呼吸4小时一次，体温>38℃时应采取冰袋物理降温。　　疼痛　　１、尽量让关节处于功能位置。２、适当的热敷或理疗。３、床上可用支架支起盖被，避免受压。４、遵医嘱服药，必要时给予止痛剂。　　外周组织灌注量的改变（手指、脚趾呈紫红色，甚至糜烂，四肢末端麻木、发冷）　　１、保持四肢末梢温暖，使用短袜、毯子、手套。２、避免引起血管收缩的因素：在冷空气中暴露时间不能太久。３、不饮咖啡、不吸烟。　　皮肤完整性受损（面部红斑、指尖发绀或糜烂、口腔溃疡）　　１、保持皮肤清洁、干燥。２、摄入足够的水分和营养。３、避免局部皮肤受压时间过长，避免接触化学制品。４、皮疹的护理:(1)避免接触紫外线，在太阳下使用遮阳伞，戴上保护性眼罩，禁日光浴等。(2)正确使用护肤品、外用药。５、口腔护理：(1)双氧水漱口每日３次。(2)避免食用辛辣的刺激性食物。(3)保持水泡泡壁的完整。　　水肿　　１、轻度水肿者应限制活动，重度水肿者应卧床休息。下肢水肿应抬高下肢。２、控制水分和钠盐的摄入，如有肾功能低下，则不宜高蛋白饮食。３、准确记录24小时出入量，入量包括饮入量、食物量，出量包括排泄量、呕吐量及出汗量。定时测量体重、腹围。４、应用利尿剂期间，需观察尿量、体重的变化，注意有无电解质紊乱及脱水现象。５、水肿皮肤感觉差，抵抗力低，应防止受压、烫伤、擦伤和渗液后感染。长期卧床者，应按时更换体位，同时给予局部按摩。　　高血压　　１、监测一天中血压的变化。２、测量血压时要定时间、定部位、定血压计，以保证血压测定的准确性。３、饮食控制钠盐和水的摄入总量。４、卧床休息，活动时动作要慢，不可起立过猛，以防发生晕厥。５、若出现剧烈头痛、恶心、呕吐、抽搐等症状或出现呼吸困难、不能平卧、心慌，要及时就医。　　透析护理　　（一）腹膜透析　　１、透析液量每次2000ml，每日４次。温度保持在37-40℃，灌入时间为５－２０分钟，在腹腔内保留４小时后进行交换。2、注意个人卫生，保持皮肤清洁。3、如出现体温升高、腹痛、引流不畅或透析管脱出，要及时就诊。4、加强营养，增加优质蛋白质如瘦肉、鱼、鸡蛋、奶类等。　　（二）血液透析　　１、保持血管通路的通畅，如有A-V(动－静脉)内瘘的患肢不能穿紧身衣，不测血压，不作静脉注射，不负重，不要压迫患肢等。２、临时血管通路要保持局部清洁、干燥。３、保持情绪稳定，生活有规律，及时增减衣服，防止着凉。　　红斑狼疮注意事项　　1.在发作期，有发热、关节酸痛等全身症状时，应适当休息。2.在稳定期，可考虑减轻工作和逐步增加运动量。3.经常注意气候变化，注意保暖，避免感冒，反复感冒会加重病情。4.不能晒太阳，夏天外出撑伞或戴草帽。5.服药和激素减量要遵医嘱，应该长时期用激素小剂量维持。6.红斑狼疮是自身免疫性疾病当中的一种，病程长而慢性，常常是急性发作期和稳定期交替出现，要积极耐心治疗。平时注意补充适当营养，如蛋白质、脂肪等。一般不主张忌食，自己感到某些食物吃了要发病的，可以不吃。　　预防常识：　　LN是SLE最常见的靶器官损害，由于SLE病因至今尚未明瞭，彻底治疗不易，故长期不间断地坚持正规治疗并按时到医院随访，在医生指导下治疗非常重要，及早治疗是关键，因其直接影响患者的预后；其次，有效地控制LN活动，也是治疗的关键措施之一，以免出现肾功能衰竭，再者是预防感染。对于育龄期女性，临床上久治不愈的血尿、蛋白尿，未能转阴并伴有皮肤、关节等损害者，不能除外LN的可能性，建议及早检查治疗，以免延误诊治。LN经过长期的合理治疗，后果也是乐观的，有学者认为，为了预防LN复发，建议终生服用小剂量的激素。　　注:狼疮性肾炎(SLE)SLE的肾脏损害称为狼疮性肾炎(LN)，10 生活注意事项　　一：避免各种过敏现象,　　二：避免各种感染，包括感冒，尿道感染，妇科感染，肠道感染等　　三：避免口服避孕药，因为避孕药含雌性激素，易加重SLE病情　　四：避免计划外怀孕，由于妊娠和流产均可能诱发病情加重，因此SLE病人想要生育，须在医生指导下，控制好病情，并停用免疫抑制剂3----6个月以上才可怀孕　　五：避免各种对SLE有害的含紫外线的照射，包括阳光，复印机，电焊等。日常照明用的电灯，日光灯，液晶电脑显示器等所含的紫外线成分很低，对SLE病人没有影响11 相关的生物标志物　　系统性红斑狼疮（SLE）是一种典型的自身免疫性疾病，其发病原因不清，发病机制也尚未明确。一般认为是多因素的：受遗传因素和环境的影响，补体缺陷、B细胞和T细胞行为异常、细胞因子作用异常、细胞凋亡异常等。生物标记物可用来反映SLE的病理过程及治疗状况，并可用于判断预后、展示疾病活动性及指导临床治疗。长期以来，抗dsDNA抗体、补体活性和免疫复合物等免疫学检测一直是SLE疾病活动性的经典标志。随着技术的进步和研究的深入，大量新的SLE相关的生物标志物开始出现。本文从基因水平、细胞水平及血清水平就新出现的SLE相关的生物标志物作一综述。基因水平标志物　　近来的研究让人们越来越认识到遗传因素在SLE的发病中起决定作用。引起SLE疾病的基因并非单一基因，而是包括多重基因，这些基因以级联或相互作用的方式启动疾病的发生。　　1.1细胞凋亡相关基因　　自身反应性T、B淋巴细胞的凋亡是机体维持免疫耐受的重要机制。Fas/FasL和Bcl2基因在细胞凋亡的信息传递中起重要作用，这些基因异常将导致凋亡异常。由于机体淋巴细胞发育过程中凋亡异常，造成自身耐受平衡被破坏，从而导致SLE的发生。　　Fas和FasL基因突变小鼠MRLlpr/lpr和MRLgld/gld是两种自发性狼疮模型鼠，这两种小鼠均具有淋巴组织过度增生和类似于人类SLE的症状，其根本原因在于lpl小鼠Fas基因突变，而gld小鼠存在FasL基因突变。体内Fas/FasL基因的突变导致无法传递凋亡信号，自身反应性淋巴细胞积累和自身抗体产生，进而引起自身免疫性疾病。检测SLE患者外周血单个核细胞Fas基因mRNA，发现比正常人少63个碱基，突变的FasmRNA使Fas蛋白跨膜区丢失而不能表达在细胞表面，以可溶性形式（sFas）存在于体液中。　　sFas可与Fas竞争性结合FasL，使Fas介导的细胞凋亡减少，其结果是自身免疫反应细胞堆积，促进自身免疫病发生。Courtney等［1］研究发现，SLE患者血清sFas升高，其水平与淋巴细胞凋亡率及抗dsDNA抗体滴度正相关。这提示sFas有可能作为SLE的一个诊断指标。　　Bcl2基因是人们在研究B细胞淋巴瘤中发现的一种异常表达的原癌基因。它是一种细胞凋亡抑制基因，可以促进细胞生长，其功能紊乱与SLE的发生、发展有密切关系。有研究表明，活动期SLE患者外周血T细胞及B细胞表达的Bcl2蛋白显著多于非活动期患者及正常对照组，且Bcl2蛋白的量与疾病活动性呈正相关。Graninger等［2］用Northernblot技术检测SLE患者外周血单个核细胞Bcl2mRNA，24例受试对象中有19例高于正常对照的最高值。RTPCR检测也显示患者骨髓细胞Bcl2水平增高。　　Alvarado等报道Bcl2转基因鼠的淋巴细胞凋亡减弱，B细胞寿命延长，自身反应B淋巴细胞克隆选择性受抑，出现高球蛋白血症，产生抗多种核成分的自身抗体，发展为SLE样综合征。而Chan等却发现活动期SLE患者外周血Bcl2阳性淋巴细胞的比例显著少于非活动期患者及正常对照组。因此，SLE患者Bcl2的表达究竟如何异常还需进一步研究。　　1.2Ⅰ型IFN系统　　目前大量研究表明，SLE患者体内IFN信号通路上的基因及相应的编码蛋白普遍上调。提示IFN信号增强是SLE的一个重要标志。　　Baechler等利用基因芯片技术，发现在SLE的外周血单个核细胞中有23个IFN诱导基因显著性高表达，而且这些基因的高表达比抗dsDNA抗体更能反映疾病的活动性。Rozzo等在对SLE小鼠模型NZBXB6F1的基因芯片表达谱研究中发现，IFN诱导表达的ifi202可能是SLE易感基因，并认为ifi202有望成为治疗SLE的候选药物靶点。此外，用重组IFNα治疗hepatitis感染，非自身免疫性疾病患者时常出现抗核抗体、抗天然DNA抗体，甚至出现类SLE综合征。这些结果都提示IFN信号通路在疾病的发生发展中起了关键作用。　　Ronnhlom等认为Ⅰ型IFN系统在SLE发病机制中所起的作用分为两个阶段。第一阶段：感染诱导产生的Ⅰ型IFN能刺激机体产生B细胞，这种B细胞能够分泌抗凋亡细胞核抗原成分的自身抗体；第二阶段：核自身抗原与自身抗体复合物组成了内源性IFNα诱导物，不断刺激未成熟的树突状细胞活化产生IFNα，形成恶性循环，维持自身免疫性T、B细胞的持久存在。细胞水平标记物　　在SLE发病过程中，自身抗体及机体遗传因素使调节正常免疫应答过程的机制发生障碍，T细胞和B细胞均发生功能异常，细胞的相互作用协同扩大至对多种自身抗原应答，使免疫病理过程向恶性循环发展。　　2.1B淋巴细胞异常红斑狼疮　　SLE的一个重要特点是表达有众多的自身抗体，这说明B细胞处于高度活化状态。近年来的研究发现SLE患者中B淋巴细胞亚群也存在异常。B细胞亚群分析可以作为疾病活动性的生物标记。　　根据是否表达CD5分子，B细胞分为B1淋巴细胞（CD5+）和B2淋巴细胞（CD5-）两个亚群。B2细胞主要产生针对外来抗原的单反应性抗体，包括IgG和IgM。而B1细胞则产生针对细胞自身抗原的多反应性抗体，主要为IgM，与自身免疫病的发生有着密切关系。多项研究发现活动期SLE患者外周血B1细胞亚群的水平较非活动期SLE患者及正常对照组高，这可能与B1细胞亚群的异常激活有关。其可能的原因主要有：①Th2细胞因子的激活对B1淋巴细胞亚群具有激活与扩增作用；②感染因素对B1淋巴细胞亚群的激活作用；③TCRγδT淋巴细胞对B1淋巴细胞亚群具有旁路激活作用；③B1淋巴细胞亚群的凋亡被抑制。SLE中B1细胞显著增多，其产生的自身抗体可与自身抗原结合而导致SLE的发生。　　最近的研究表明CD27分子可作为记忆性B细胞的标志，并且浆母细胞（浆细胞的前体）的表面有高水平的CD27。还有研究显示，在成年SLE的患者中CD19+CD20+CD27-的原始B细胞的百分率和绝对数量都有显著减少，而CD19+CD20-CD27high浆细胞在活动性SLE患者中有明显升高，并且CD27高分泌型浆细胞（CD27high）的数量和频率与SLE的活动性积分SLEDAI及抗dsDNA抗体滴度显著相关［9］。CD27high浆细胞克隆在SLE临床症状持续期间增加而在有效的免疫抑制剂治疗后减少。这些结果显示CD27high浆细胞克隆增加，可能会成为监测SLE疾病活动性的一个很有价值的生物学标志。12 患者的饮食调养原则　　对于单纯的尿蛋白，而无肾功能损害者，应及时补充足够的蛋白质，但蛋白质的摄入也有一定要求，过分强调高蛋白饮食，可引起肾小球高滤过，久之则促进肾小球硬化。优质的动物蛋白包括:鸡蛋、牛奶、瘦肉等，植物蛋白应适当限量。对于肾功能损害者，要限制蛋白质的摄入量，这样可减少血中的氮质滞留，减轻肾脏负担，延缓肾功能衰竭的进程。豆制品应少食或禁食。　　系统性红斑狼疮患者为什么要保持乐观的情绪？　　红斑狼疮是一种慢性疾病，不是不治之症。它并不是癌症，而是结缔组织病。现在先进的医学技术，可以做到早期诊断、早期治疗，红斑狼疮是可以控制的，甚至完全治愈。因而患者不必恐惧，要树立与疾病斗争的坚强信心，保持乐观的情绪，这样才有利于疾病的恢复。　　对红斑狼疮患者心理因素的许多研究，提示了有某种性格特征的人易患红斑狼疮，心理应激可促发或加重红斑狼疮，应激可能在其易患人格和其他个体素质基础上，通过神经—内分泌系统而引起免疫系统紊乱，故性格、应激等心理因素可能是红斑狼疮的主要病因之一。　　红斑狼疮患者可以结婚及妊娠吗？　　系统性红斑狼疮好发于15—40岁的女性，尤其以年轻女性为多，因而对年轻女性患者，能否结婚是患者所关心的事。一般来说，除非病情有活动，有严重内脏损害的患者暂不宜结婚外，红斑狼疮患者是可以结婚的。　　至于结婚后能否妊娠必须慎重，对疾病活动或明显肾损害的患者必须避免妊娠；对无明显内脏损害，病情轻而稳定，渴望生育的患者，可以考虑妊娠。　　系统性红斑狼疮发病年龄、种族、地区上有无差别？　　　红斑狼疮在发病年龄、种族、地区上是有很大差别的。首先发病年龄多在青壮年，并且女性远远多于男性，男女之比为1：7~10，育龄妇女占病人的大多数。20~40岁的发病率占病人总数的47%左右。而儿童和老年人的发病率远较青壮年为低。相对而言，一般老年发病，起病较轻，而儿童发病则较急骤，且病情较重，预后较差。　　红斑狼疮发病率与种族有关，有色人种比白种人发病率高，我国患病率远远高于西方国家。涉外华裔人群同样有较高患病率。美国黑人的发病率是白人的4倍。红斑狼疮广泛分布于世界各地，地区差别较大，统计资料表明：美国约为50/10万，英国4~18/10万，澳洲土著居民50/10万，印度3.2/10万，而我国则为70/10万。　　红斑狼疮的死亡率曾有人认为与种族有关，但通过各国各地区的调查研究发现，死亡率及生存率与当地经济发展水平和医疗水平密切相关，目前在我国不少单位报告5年及10年生存率已达到90-95%，处于世界先进水平。13 累及心脏如何护理　　（1）一般患者可适当活动，大量心包积液、心力衰竭患者应卧床休息，有呼吸困难时，宜半卧位，并给予吸氧。　　（2）给予高热量、高蛋白、易消化、低热、高维生素饮食。　　（3）密切观察血压、脉搏、呼吸变化，有紧急情况立即通知医师处理。　　（4）对心率失常病人应做好心电监护，严密观察病情，备好各种抢救药品和器械，病情发生变化，立即通知医师。　　（5）利用抗心衰药物时，要严密观察病情，在给药前要听心率和节律变化。用药时注意病人有无食欲不振、恶心、呕吐、腹泻、头痛、头晕及视物不清、黄视、绿视等改变，如有反应，应暂时停药并通知医师。14 传染吗红斑狼疮系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，皮肤、肌肉、骨骼、心、肺、肝、脾、肾、脑、眼、鼻、耳、牙齿、头发均可出现病变。系统性红斑狼疮权威专家指出系统性红斑狼疮在我国的发病率虽然远远高于西方国家，但也仅仅只有70/10万，它与其他常见病多发病比较起来还算是比较少见的。由于病人相对较少，很多人对这个病不甚了解。听到这个病名或见到系统性红斑狼疮病人总不免会产生系统性红斑狼疮是传染病吗?这样的疑问，回答是否定的，系统性红斑狼疮是不会传染的，系统性红斑狼疮不是传染病。那为什么否定“系统性红斑狼疮是传染病吗?这个问题呢?因为人们从临床研究上发现，系统性红斑狼疮只是从基础和它的发生可能与遗传因素，人体内性激素水平高低，以及人体所处的某些环境因素(包括感染、日光照射、食物改变、药物作用等)有关。是上述这些因素(可能还有很多未知因素)共同作用，降低了人体的免疫耐受性，使人体的免疫功能发生紊乱。才形成了这种自身免疫性疾病。因此，系统性红斑狼疮不象由各种病原体(各种细菌、病毒、真菌、螺旋体)引起的疾病那样，可以在人与人之间传播。当正常人与病人接触时，根本不必有被传染的恐惧，也不需要把病人隔离起来，系统性红斑狼疮患者在疾病缓解稳定期，可以和正常人一样从事一般的工作，学习，参与正常人的社会活动。15 危害表现系统性红斑狼疮患者发展到晚期会出现神经系统的病变，例如头痛，偏瘫或癫痫发作，患者还会有狼疮性肺炎，病人发热，咳嗽，肺部。以及胸膜病变：胸膜炎症出现胸痛，发热，呼吸困难，胸腔积液。红斑狼疮系统性红斑狼疮发展到晚期，还会出现精神抑郁，人体精神系统受损表现，会有幻觉，妄图，意识障碍，定向力障碍，行为异常等系统性红斑狼疮晚期症状。系统性红斑狼疮晚期，消化道也会出现严重的症状，主要有恶心，呕吐，腹痛，腹泻，食欲不振等，有少数发生胃，十二指肠溃疡，伴出血或穿孔。系统性红斑狼疮晚期心血管病症也会加重，50%的狼疮患者有血管炎性改变。系统性红斑狼疮随着病情程度的发展，还会损及心脏。还会有系统性红斑狼疮肾炎：系统性红斑狼疮的病人有蛋白尿，镜下血尿，白细胞尿，管型尿，水肿，高血压或肾功能不全。

杨新新

各种斑是如何形成的？医生帮你认清雀斑、晒斑和黄褐斑

进入夏天，天气炎热，紫外线特别容易伤人。最近，一位女性朋友给我打电话，说她在练习开车时，虽然做了很多防护措施，防晒衣、防晒伞和防晒霜一样也没少用，但是还是被晒的够呛。这几天竟然慢慢长出了雀斑，这让她很是烦恼。在仔细问了色斑出现的情况后，我告诉她，这不是雀斑，是晒斑。很多人都有这样傻傻分不清楚的时候，那到底怎么去分清自己得了哪一种斑呢？要了解晒斑，我们需要了解色斑的分类。色斑包括雀斑、黄褐斑、晒斑等多种。不同的斑，其治疗和防治方法也不同。雀斑是由基因决定的：雀斑是先天性的色素性皮肤病，是从父母的基因里遗传来的。这就是为什么有人刚出生就有雀斑，而有的人可能一生都不会有。有色斑显性基因的人，即使在出生时没有显现，绝大部分也会在青春期出现。所以雀斑是没有办法预防的，但是在暴晒或者心情不好时可能会加深。所以在日常生活中，注意防晒，饮食清淡，并保持心情愉悦是防止雀斑加重的关键。如果觉得雀斑影响美观，可到医院进行祛除或淡化处理。不过笔者认为：有雀斑的女孩很俏皮，是一种独特的美！晒斑，是因皮肤受暴晒而发生的急性炎症，表现为红斑、水肿、水疱和色素沉着、脱屑。长期使用含金属成分较多的化妆品是晒斑发生的诱因之一。为防止晒斑发生，需要注意两点：一是注意防晒，二是使用安全性高的化妆品。若不幸被晒伤，不可用过热或过凉的水清洗，因为此时脸部皮肤非常脆弱，要用35摄氏度左右的温水清洗，并采取面部补水措施。一旦产生晒斑，消除色素沉着不能操之过急，因为能够淡化晒斑的药物大多成分复杂，且刺激性较强，需等到肌肤完全恢复稳定、健康后，才可酌情使用。晒斑严重时可出现高烧，一旦发生，应及时就医。黄褐斑，多成对称蝶形分布于颊部，所以又称蝴蝶斑，表现为面部的黄褐色色素沉着。主要病因是血中雌激素水平过高，常因妊娠、长期口服避孕药、月经紊乱而发生，暴晒、使用不合适的化妆品和心情不好会加重病情。黄褐斑尚无特效疗法，其治疗是先去除诱因，再对症治疗。其实，要想美丽，健康的生活方式才是最重要的。多吃蔬菜、早睡早起、加强运动，保持身体良性运行，自然会容光焕发。（文中配图为资料图，仅供参考）（作者慕良，山西中医药大学硕士研究生)

杏花岛

癌症的早期信号-肺癌

肺癌系发生于支气管粘膜上皮的恶性肿瘤，亦称原发性支气管癌，为目前最常见的恶性肿瘤之一。近50年来肺癌的发病率明显增高，世界各国肺癌的发病率和死亡率呈明显升高的趋势，我国东北、华北、东南沿海等地的如北京、上海、广州等工业城市以及云南等地矿区，在男性病人中，肺癌发病率已居首位。肺癌病人大多数是男性，男与女之比约为4～8:1，但近年来女性发病率明显升高，男女之比已降到约2:1,发病年龄大多在40岁以上，50～60岁显著上升。全球肺癌发病例数1975年为59.1万例,1985年为89.6万例,2000年为123.9万例,1975~2000年间肺癌增长109.6%。肺癌的早期诊断是提高治疗效果的有效途径。其早期表现为∶１.咳嗽通常为肺癌的首发症状，主要是由于肿瘤或它的分泌物刺激支气管粘膜所致。２.咯血和血痰为首发症状之一，占35.9%，其特征为间断性反复少量血痰。３.发热占首发症状21.2%，临床上经常见到肺癌病人以发热或所谓的感染而起病，经X线透视后以"肺内感染"的诊断进行治疗，并可获得暂时的效果，但X线复查时，肺内阴影不会完全消失。４.胸闷、胸痛通常可有不定时的胸闷、压迫感或钝痛。周围型肺癌病人以胸痛、背痛、肩痛、上肢痛、肋间神经痛等为首发症状就诊者占24%，不可轻易地按“肩关节周围炎”、“颈椎病”、“肋间神经炎”治疗。５.气急约6.6%的病人因大支气管受阻而出现气急、胸闷。６.肿瘤副征肺癌引起肿瘤副征并不少见，可出现于肺癌发现之前或伴随肺癌同时出现。常见肿瘤副征有∶（１）黑棘皮病其主要表现为腋窝或肢体的屈面皮肤增厚及色素沉着，手掌,足底亦可受累，有时口腔粘膜亦有上述改变；（２）植物神经功能亢进表现为单侧胸部或上肢出汗或潮红，多与肺尖部或肺上沟癌伴发，后期可出现相应部位交感神经麻痹及比较角制的综合征；（３）皮肌炎主要表现为肌无力，骨盆带肌肉较肩胛带更严重，面部常有蝶形对称皮肤红斑；（４）肺原性骨关节增生主要表现为杵状指及长骨骨膜炎，X线片见骨膜炎可作为诊断依据，临床上病骨区软组织有肿胀压痛，以胫腓骨和桡尺骨远端较为明显，严重者可累及股骨，肱骨，掌骨和蹠骨等；（５）播散性血管内凝血常发生皮下瘀斑，血肿等现象，肺鳞癌患者有时可伴紫癜症和手掌，足底胼胝症；（６）皮肤色素沉着主要表现为身体暴露部位，乳头，嘴唇，颊粘膜,外阴等部位有皮肤色素沉着；（７）男性乳房发育常提示有异位促性腺激素的产生，以小细胞肺癌多见。７.痰液细胞学检查原发性肺癌源于气管、支气管上皮，因而肿瘤细胞会脱落于管腔，随痰液排出，已被广泛应用于肺癌的诊断。８.X线检查主要表现为（１）肺野内孤立性病变，呈分叶状,边缘可出现短毛刺影；（２）局限性肺气肿，为中央型肺癌早期征象；（３）阻塞性肺炎∶是原发于段或叶支气管的较常见的相对早期的X线征象；（４）肺不张∶是由于肿瘤进一步增大，再加上炎性水肿或分泌物阻塞管腔所致。９.CT检查与X线比较可更早期发现病灶，是肺癌正确分期及确立治疗方案的重要手段。10.支气管镜检查是诊断肺癌的有效手段，可观察到肿瘤的部位和范围，取到组织作病理检查，分清肺癌的病理类型。肺癌的治疗方法，主要有外科手术疗法、放射疗法和药物疗法，以及这三种方法的综合应用。近年来，还开展了生物疗法，作为辅助治疗。各型肺癌如病灶较小，局限在支气管肺内，尚未发现远处转移，病人的全身情况较好者，均应采用手术疗法，并根据病理类型和手术时发现的情况，综合应用放射疗法和药物疗法。小细胞癌在较早阶段就发生远处转移，手术很难得到治愈，主张采用放射疗法和药物疗法为主，但对早期较局限的病例，仍宜考虑综合手术疗法和药物疗法（广州抗癌协会副理事长陈继跃教授供稿）

陈继跃

发热伴皮疹的诊断思路

发热伴全身或局部皮疹是很多疾病都可能出现的症状。临床工作中必须仔细观察皮疹的形态、分布、与发热出现的时间顺序以及症状等,结合病史、体检和实验室检查综合分析,将症状相似的疾病进行鉴别,做出正确诊断。常见的发热伴皮疹的疾病大致可分为5大类。1病毒和细菌感染性疾病111水痘水痘多发于儿童,但也可见于成人,由水痘-带状疱疹病毒初次感染所致。起病急,发热,24h内出现皮疹,主要分布于头、面部及躯干,两鬓角和耳后较早出现皮疹。水痘的皮疹特征:变化快,初起为红色小丘疹,很快变成小水疱,部分水疱可继发脓疱,较大水疱或脓疱可见脐窝,继而点状结痂,在同一部位的皮肤上可同时见到这3期皮疹,并常常伴浅表淋巴结肿大。成人水痘症状重,高热、皮疹多。112风疹、麻疹、幼儿急疹、传染性单核细胞增多症这4种病均是病毒感染引起的急性发热性皮疹性传染病。11211风疹:由风疹病毒感染引起。先有轻、中度发热及呼吸道症状,1～2d后皮肤出现粉红色小斑疹、斑丘疹,最早见于面部,1d内蔓延至颈部、躯干、四肢,分布稀疏,有轻微痒感。枕骨下及后颈部淋巴结肿大,白细胞总数降低,淋巴细胞先降低,继而增高。孕妇在妊娠早期感染风疹病毒,可引起胎儿畸形,因此,明确诊断很重要。11212麻疹:全身症状及皮疹均较风疹重。由麻疹病毒感染所致。初期高热、流泪、流涕、咳嗽,2～3d后口腔颊黏膜出现Koplik斑,第4d开始出现皮疹,先见于耳后、发际、颜面,迅速蔓延到颈部、上肢、躯干、下肢,为一种玫瑰红色斑丘疹,压之褪色,分布较密,可相互融合。出疹时体温可达41℃,颈部淋巴结肿大,肝、脾肿大,并可伴发支气管肺炎、中耳炎、脑炎等。血清乳酸脱氢酶升高。本病特点是体温高、卡他症状重,皮疹密集可融合,有Koplik斑。11213幼儿急疹:又称婴儿玫瑰疹。由人类疱疹病毒-6型感染引起,多发生在2岁以下婴幼儿。突发高热,体温39～40℃以上,持续3～5d后体温骤降,热退时全身出现淡红色斑疹、斑丘疹,肘、膝以下及掌跖等部位多无皮疹,经1～2d后皮疹消退,不留任何痕迹。患儿枕后及颈部淋巴结肿大。本病的特点是热退疹出。11214传染性单核细胞增多症:由EB病毒感染所致。中度发热或高热,常持续5～10d;有弥漫性伪膜性扁桃腺炎,腭部有淤点,全身淋巴结肿大,脾肿大;约1/3患者在发病后4～6d出现皮疹,为躯干、上肢鲜红色麻疹样皮疹,少见猩红热样、疱疹样、多形红斑样皮疹。淋巴细胞增多,且有大量异常的淋巴细胞,占白细胞总数的10%以上。本病的特点是发热、伪膜性扁桃腺炎、全身淋巴结肿大、有大量异常淋巴细胞。113病毒性出血热是一组由虫媒病毒引起的急性传染病,包括流行性出血热、登革出血热等,以发热、出血及皮疹、休克少尿、肾功能衰竭为主要临床特征。发热多为双峰热或持续热;流行性出血热患者面、颈、上胸部皮肤充血潮红,眼结膜充血,呈醉酒貌,皮肤黏膜可见出血点、淤斑。登革出血热患者四肢、面部、腋下、软腭散在淤点、淤斑,并可出现红斑、斑丘疹、风团样皮疹。114猩红热由乙型溶血性链球菌所致的急性传染病,主要发生于儿童,突然高热、咽痛、扁桃腺红肿,1d后颈部、躯干、四肢依次起疹,均为弥漫性细小密集的红斑,可见帕氏线、口周苍白圈、杨梅舌,皮疹48h达到高峰,呈弥漫性的猩红色。病程7～8d,皮疹依出疹先后顺序开始消退,伴糠皮样脱屑。早期白细胞总数及中性粒细胞增加。本病的特点是高热、扁桃腺红肿、全身呈弥漫性的猩红色皮疹。115丹毒病原菌为A族B型溶血性链球菌。好发小腿、颜面,多单侧发病,足癣、鼻黏膜破损处细菌入侵是引起小腿及颜面丹毒的原因。发病急剧,先有恶寒、发热、头痛等全身症状;继而患处出现水肿性红斑,境界清楚,迅速扩大,红斑上可出现水疱、血疱;自觉疼痛、肿胀、灼热,有明显的触痛和压痛,局部淋巴结肿大,白细胞总数及中性粒细胞增多。本病的特点是发热、单侧小腿或面部皮肤红肿热痛。2变态反应性皮肤病211药物性皮炎又称药疹,为药物进入体内后引起的皮肤、黏膜的不良反应。药疹形态多种多样,其中荨麻疹样型、多形红斑型、剥脱性皮炎型、大疱表皮松解型、泛发性脓疱型。药疹分布广泛,可有发热、头痛等全身症状。临床应与发热性皮疹性传染病相鉴别。药疹的特点是:有明确的用药史,有一定潜伏期,初次用药7～10d后发病,再次用药数小时或1～2d发病。皮疹骤然发生,除固定性药疹外多呈全身对称分布,颜色鲜红,剧烈瘙痒,白细胞总数及嗜酸性粒细胞增多。临床诊断必须根据病史、特别是用药史与皮疹的关系综合分析判断。若感染性疾病用药后病情未能控制,又发生了药疹,这时治疗非常棘手,需权衡利弊,谨慎用药。212急性荨麻疹全身大片皮肤出现红色风团,瘙痒剧烈。因急性感染等因素引起的荨麻疹,可伴有高热,白细胞和中性粒细胞均增高。临床需鉴别感染性与变态反应性荨麻疹,以便针对病因治疗。213重症多形红斑突然起病,高热、头痛、乏力;全身广泛分布水肿性红斑、水疱、大疱、血疱、淤斑;口腔、鼻、咽、眼、尿道、肛门、呼吸道黏膜大片糜烂、坏死;可伴支气管肺炎、消化道出血、肝、肾损害等,病死率达5%～15%,需及时抢救。本病的特点是全身症状严重,短期内进入衰竭状态,口腔黏膜广泛受累。目前认为是严重的抗原抗体变态反应,变应原包括:微生物、药物、肿瘤等。3自身免疫性疾病311系统性红斑狼疮多见于15～40岁女性,临床症状多种多样,90%患者有不规则发热,95%患者有关节疼痛、肿胀,80%～90%患者有皮肤损害,主要是:面部蝶形水肿性红斑、严重者可发展到整个颜面、颈前V型区、四肢、躯干,日晒加重;指趾屈侧、大小鱼际、甲周有紫红色斑片,毛细血管扩张及点状出血;四肢可出现皮下结节、多形红斑、紫癜、坏死结痂等血管炎皮损及网状青斑、雷诺氏现象;黏膜亦可出现损害,如眼结膜炎,下唇、口腔、咽部黏膜红斑淤点、糜烂、溃疡;同时伴发多脏器损害,如肾脏、心血管、呼吸、消化、中枢神经、血液系统损害。抗核抗体阳性、抗ds-DNA抗体阳性、抗ENA抗体阳性(Sm、RNP、Ro、La抗体等)。临床上对原因不明的发热、皮疹患者特别是女性患者应及早做抗核抗体等特异性检查。312皮肌炎本病很有特点,临床表现主要为以红斑、水肿为主的皮炎和以肌痛、肌无力为主的肌炎,常伴有不规则发热、关节肿胀、疼痛。皮损好发于面部,可累及颈部、上胸部V型区、肩背部、前臂、头皮,以上眼睑为中心的水肿性紫红色斑是本病的特征性损害。慢性皮损红斑上有干燥鳞屑、伴色素沉着及色素脱失。肌炎最常侵犯四肢近端肌群、颈部肌群、咽喉部肌群,表现为肌肉疼痛、压痛、无力,吞咽困难、声音嘶哑有鼻音,甚至呼吸困难、咀嚼困难、心肌炎等。实验室检查血清肌酶增高,肌电图为肌源性损害。成人皮肌炎在40～60岁时高发,常并发恶性肿瘤。313血管炎性疾病常见的有结节性红斑和变应性血管炎。结节性红斑可能是一种免疫复合物性血管炎,病因与感染、药物、自身免疫病等有关。好发于小腿伸侧,突然发生对称性、疼痛性结节,略高于皮面,局部表皮紧张红肿、灼热;发病初期有低热,少数高热达38～39℃。变应性血管炎常常表现为发热和皮疹,皮疹常常为多形性,四肢多见,有风团、红斑、紫癜样,有时还可形成血疱。多伴有关节肌肉痛、无力等全身表现。病理上可见白细胞破碎性血管炎改变。4某些特殊性皮肤病411脓疱型、红皮病型银屑病皮损泛发全身,常伴高热。41111脓疱型银屑病急性发病,在银屑病的基本损害红斑鳞屑上及皮损周围,出现密集的无菌性小脓疱及小脓疱融合成的脓湖,伴高热、关节疼痛肿胀。白细胞增高、血沉增快。41112红皮病型银屑病原银屑病皮损迅速扩大至全身皮肤潮红、浸润明显、大量脱皮、掌跖角化,常伴发热、畏寒、头痛等全身症状,浅表淋巴结肿大,白细胞总数增高。412红皮病又称剥脱性皮炎,是一种严重的皮肤病,常继发于银屑病、药物过敏、恶性肿瘤、湿疹皮炎等皮肤病。临床特点是全身皮肤弥漫性潮红、浸润、肿胀、大量脱屑;伴寒战、发热,水、电解质紊乱,低蛋白血症、内分泌紊乱,淋巴结肿大,肝、脾肿大,甲损害变形等。5恶性肿瘤511淋巴瘤何杰金病是一种原发于淋巴结的恶性肿瘤。淋巴结肿大、间歇性发热、皮肤剧痒是本病的3大表现。皮肤损害可分为特异性和非特异性两类,特异性皮损为结节、斑块、溃疡,常见于晚期患者;非特异性皮损较多见,有红斑、苔藓样变、麻疹样、结节性红斑、荨麻疹样及鱼鳞病样损害等。1/3患者有发热、盗汗、体重减轻等全身症状。及时做淋巴结或皮损组织病理检查有助于明确诊断。红皮病性皮肤T细胞淋巴瘤(Sezary综合征)也往往有发热表现,全身皮肤发红、脱屑、血中可有Sezary细胞。512恶性组织细胞增生症大多见于成年人,常急性起病,主要表现为发热、进行性衰竭、贫血、白细胞及血小板减少,肝、脾及淋巴结肿大。特异性皮损有红斑、丘疹、水疱、结节、肿块、溃疡和红皮病等,皮损局限于某一部位或全身分布。若患者发热顽固不退,伴皮疹、血细胞减少、淋巴结肿大,应及时做骨髓及组织活检以明确诊断。总之,皮疹是皮肤病的主要临床表现,也是很多全身性、系统性疾病的外在表现。发热伴发皮疹时,通过对皮疹的仔细观察、分析判断,有助于对疾病的诊断,临床切不可忽视。

蔡思龙

教您识别病毒疹

病毒疹常见于婴幼儿和儿童，成人也可发生，轻者自愈，重者会损害健康，甚至危及生命。我们如何认识这些病毒疹，做到早诊断、早治疗呢？希望通过这篇文章，大家能有所认识。麻疹：由麻疹病毒引起，主要经飞沫通过呼吸道及眼结膜传染。感染后9-11天发病。1、发疹前症状：通常有高热。伴眼结膜充血、流鼻涕、咳嗽等。2、皮疹特点：表现为玫瑰色斑疹或丘疹，皮疹2-5天出全，体温可高达41℃，之后开始消退，体温下降。发疹顺序：耳后，面颈，胸背腹，四肢。发病2-3天后颊黏膜出现蓝白色或紫色小点，周围有红晕，称为Koplik斑，发疹后第2天开始消退。3、皮疹持续：10-14天。消退后有色素沉着斑和脱屑。4、合并症：可出现支气管肺炎、喉炎、脑炎及心功能不全等。注意：疫苗接种已使麻疹发病率大幅下降，但有些人接种过疫苗若干年后，血中抗体水平下降，再感染麻疹病毒，表现比较特殊，可引起非典型麻疹综合征。麻疹：可见眼结膜充血风疹（德国麻疹）：由风疹病毒引起，经飞沫通过上呼吸道传染。感染后16-18天发病。1、发疹前症状：在儿童常无症状，在成人可有发热、头痛、咽痛等。2、皮疹特点：淡红色斑疹或丘疹，发疹顺序：面部，躯干，上肢、下肢。口腔软腭可有暗红色斑疹或淤点。3、皮疹持续：2-3天。常下肢发疹时面部皮疹已经消退，消退后常不留痕迹。4、合并症：颈、枕后淋巴结肿大，妊娠前16周可致胎儿严重畸形。风疹：淡红色斑疹或丘疹传染性红斑由小病毒B19引起，经飞沫通过呼吸道传染，感染后5-15天发病。1、发疹前症状：多数没有。2、皮疹特点：面部红斑和斑丘疹迅速融合，形成特征性的“掌击颊”。四肢红斑可呈网状。发疹顺序：颊部，四肢。有时黏膜有暗红色斑疹。3、皮疹持续：6-10天。中央先消退，可呈环状，消退后不留痕迹。4、合并症：少见。传染性红斑：面颊水肿性红斑幼儿急疹（婴儿玫瑰疹）由HHV-6病毒引起，经飞沫传染，感染后9-10天发病。1、发疹前症状：高热40-41℃，持续3-5天后热退出疹。2、皮疹特点：玫瑰红色的斑丘疹，发疹顺序：颈部及躯干，四肢，面部。软腭和悬雍垂可有红色黏膜斑。3、皮疹持续：1-2天。消退后不留痕迹。4、合并症：颈、枕后淋巴结肿大，偶有中耳炎、支气管炎。幼儿急疹：玫瑰红色的斑丘疹抓住重点，快速诊断尽管均表现为红斑、丘疹，但根据特点可区分。1.如果高热，伴眼结膜充血、流鼻涕、咳嗽，首先考虑麻疹。2.如果高热，烧退出疹，首先考虑幼儿急疹。3.如果不伴发烧，面部出现蝶形水肿性红斑，首先考虑传染性红斑。4.如果不伴发热，儿童面部、躯干、四肢依次出疹，首先考虑风疹。注意以下几点1、以上只是几种常见的病毒疹，水痘和手足患病已经在其它文章介绍过。还有一些比较少见的病毒疹，如传染性单核细胞增多症、登革热、儿童肢端丘疹性皮炎、儿童不对称性曲侧周围疹、丘疹紫癜性手套和短袜样综合征、杜克病（副猩红热）等。2、有些病毒主要引起呼吸道和胃肠症状，偶伴有皮疹，可类似麻疹、风疹或猩红热，如副流感病毒、呼吸道合胞病毒、腺病毒等。流行性腮腺炎在疾病中期，偶于躯干出现斑疹、斑丘疹或水疱。3、病毒疹需要与川崎病、药物性皮炎、细菌疹（如猩红热）、梅毒的玫瑰疹鉴别，因为这些疾病病因不同，治疗也完全不同。4、尽管常见的病毒疹有一定特征，但是有上百种病毒可引起皮疹，真正有命名只是其中一部分。即使是这些已命名的，有时也表现不典型，无法完全区分，必要时应化验病毒或病毒抗体明确。少数情况下只能笼统的诊断为“病毒疹”。5、出现病毒疹，不用紧张，因为绝大多数可以自愈。同时要密切观察，注意可能出现的并发症，如果出现严重的并发症，应及时到医院就诊，以免留下永久性损害，甚至危及生命。作者：杨希川医师介绍：杨希川，医学博士，教授，主任医师，陆军军医大学西南医院皮肤科副主任。任中国医师协会皮肤性病学分会皮肤病理学委员会副主任委员及疑难少见病研究组组长、中华医学会皮肤性病学分会皮肤病理学组委员、中国中西医结合学会皮肤性病专委会毛发学组委员、重庆市医师协会皮肤科医师分会委员会常委、重庆市皮肤性病学专委会委员等，为《中国皮肤性病学杂志》、《国际皮肤性病学杂志》、《实用皮肤病杂志》及《皮肤病与性病》杂志编委。主持国家自然科学基金面上项目5项。副主编专著2部，参编专著9部，以第一和通信作者发表论文74篇，其中SCI收录15篇。荣立个人三等功2次。

杨希川

肾病综合症症状表现及检查

病变为主的一组综合征。按其发病原因可分为原发性肾病综合症与继发性肾病综合症。通常肾病综合症在儿科肾脏病中比较常见，肾病综合症发病的症状和急性肾小球肾炎以及尿路感染差不多。肾病综合症是由多种病因引起的，在不同类型的肾病综合症在临床表现各不相同，接下来为您讲解肾病综合症有哪三种类型？肾病综合症病人在临床上主要表现为典型的“三高一低”症状，这主要有以下几个方面：1、低蛋白血症。肾病综合症病人体内丢失大量白蛋白，病人的血清白蛋白水平多在30g/L以下，此时很容易发生低蛋白血症。2、高度水肿。不同类型的肾病综合症病人，肾炎肾病综合症、原发性肾病综合症等等，几乎所有肾病综合症病人都可在临床上出现程度不同的浮肿，水肿以面部、下肢、阴囊部最明显。肾病综合症病人身体水肿可持续数周或数月，或一直伴随疾病时肿时消。当病人遭遇感染（特别是链球菌感染）后，浮肿常使复发或加重，甚至可出现氮质血症。3、大量蛋白尿。大量蛋白尿症状的出现是诊断肾病综合症的可靠指标之一。4、高脂血症。肾病综合症病人脂类代谢异常，导致病人血浆中几乎各种脂蛋白成分均增加，血浆总胆固醇和低密度脂蛋白胆固醇明显升高，甘油三酯和极低密度脂蛋白胆固醇升高。肾病综合症的三种类型：小儿肾病综合症小儿肾病综合症是一临床状态，是由于多种原因引起肾小球通透性的增加，导致大量蛋白由尿丢失。特点：大量蛋白尿（定性为或更多，定量为小儿超过o。1g/kg、低蛋白血症（血清白蛋白儿童<；30g/L、婴儿<25g/L）、高胆固醇血症（血清胆固醇儿童>5。70mmol/L、婴儿>5。20mmol/L）及明显浮肿为共同特征的临床合征。小儿肾病综合症突出特点就是高度浮肿。孩子下肢、头面、躯干都可有浮肿，特别是组织疏松的部位更明显，如眼睑，男孩的阴囊可肿得象灯泡，同时还有内脏浆膜腔的积液，如胸腔积液及腹水。浮肿严重者皮肤薄而透亮，皮肤稍有损伤便会渗水。水肿影响血液循环，使局部抵抗力降低，极易发生感染。原发性肾病综合症原发性肾病综合症。为原发性肾小球疾病所致，如微小病变性肾病、膜型肾病、膜增殖性肾病、系膜增生性肾炎、局灶性节段性肾小球硬化等。1、微小病变肾病，多见于儿童及青少年。起病隐匿，肉眼血尿。2、膜型肾病，一般发病于35岁以后，起病隐匿，病变发展缓慢，易发生肾静脉血栓，肉眼血尿罕见。3、膜增殖性肾病，多发病于30岁以前，起病急，几乎所有的患者都有镜下血尿，肾功能呈进行性减退，约1/3患者伴有高血压。4、系膜增生性肾炎，好发于青少年，隐匿起病，也可急性发作，多伴有血尿，以镜下血尿为主，及轻、中度高血压。5、局灶性节段性肾小球硬化，多见于青少年，多数患者几乎都是隐匿发病，表现最多的是肾病综合症，其次是镜下血尿，肾功能进行性减退。继发性肾病综合症肾病综合症如果没有病因可寻的称为原发性肾病综合症，有病因可寻的则称为继发性肾病综合症。继发性肾病综合症常见的病因有：1、糖尿病性肾病：多发生于糖尿病10年以上的病人，尤其是糖尿病型1而未得到满意控制者。出现大量蛋白尿及肾病综合症，眼底检查多存在微动脉瘤，早期肾脏体积增大，肾血浆流量及肾小球滤过率增加或正常，后期肾功能减退。2、系统性红斑狼疮：狼疮性肾炎多见于20~40岁妇女，其中20%~50%呈现肾病综合症的临床表现。病人多有发热、皮疹及关节痛，尤其是面部蝶形红斑具有诊断价值。血清抗核杭体、抗dsDNA、抗Sm抗体阳性，补体C3下降，血清蛋白电泳a2及γ球蛋白增高。免疫球蛋白检查主要为IgG增高。肾活检光镜下除系膜增生外，病变有多样性特征。3、淀粉样变性：淀粉样变肾病有原发性和继发性之分，后者多继发于慢性感染（如结核、麻风或慢性肺化脓症等）、肿瘤、多发性骨髓瘤及类风湿性关节炎。病人多数同时有心肌肥厚、心律失常及心力衰竭，肝脾大，巨舌，皮肤有苔藓样黏液水肿。淀粉样变肾病的早期仅有蛋白尿，一般3~5年出现肾病综合处，血清γ球蛋白增高，高脂血症不明显，结合心脏、肝脾大诊断并不困难。确诊有赖于肾活检。4、恶性肿瘤：各种恶性肿瘤均可引起肾病综合症，甚至以肾病综合症为早期临床表现。如乳腺癌、肺癌、胃癌、结肠癌和淋巴增生性疾病常可发生肾病综合症。因此，对肾病综合症病人应做全面检查，如果发现全身淋巴结肿大、腹部肿块均应考虑到肿瘤引起的肾病综合症，积极证实原发肿瘤的诊断。5、紫癜性肾炎：好发于青少年，临床可表现为肾病综合症，肾外表现主要有四肢远端的紫癜、腹痛、关节痛等。6、药物：如金霉胺、青霉胺、非甾体抗炎药。

程增霞

红斑狼疮

红斑狼疮（LE）是一种典型的自身免疫性结缔组织病，多见于15～40岁女性。红斑狼疮是一种疾病谱性疾病，可分为盘状红斑狼疮（DLE）、亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）、系统性红斑狼疮（SLE）、深在性红斑狼疮（LEP）、新生儿红斑狼疮（NLE）、药物性红斑狼疮（DIL）等亚型。病因1.遗传因素系统性红斑狼疮的发病有家族聚集倾向，0.4%～0.5%的SLE患者的一级或二级亲属患LE或其他自身免疫性疾病；单卵双生子通患SLE的比率可高达70%（24%～69%），而异卵双生子该比率为2%～9%；目前发现与SLE有关的基因位点有50余个，多为HLAⅡ、Ⅲ类基因，如HLAⅡ类D区的DR2、DR3、DQA1、DQB1和HLAⅢ类基因中C4AQ。2.性激素本病多见于育龄期女性，妊娠可诱发或加重SLE。但证据尚显不足。3.环境因素及其他紫外线照射可激发或加重LE，可能与其损害角质形成细胞，是DNA发生改变或“隐蔽抗原”释放或新抗原表达致机体产生相应抗体，从而形成免疫复合物引起损伤相关。药物如肼苯达嗪、普鲁卡因、甲基多巴、异烟肼、青霉素等均可诱发药物性红斑狼疮。某些感染（如链球菌、EB病毒等）也可诱发或加重本病。盘状红斑狼疮：主要侵犯皮肤，是红斑狼疮中最轻的类型。少数可有轻度内脏损害，少数病例可转变为系统性红斑狼疮。皮肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑，绿豆至黄豆大，表面有粘着性鳞屑，以后逐渐扩大，呈圆形或不规则形，边缘色素明显加深，略高于中心。中央色淡，可萎缩、低洼，整个皮损呈盘状（故名盘状红斑狼疮）。损害主要分布于日光照射部位，如面部、耳轮及头皮，少数可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔黏膜也可受累。多数患者皮损无自觉症状，但很难完全消退。新损害可逐渐增多或多年不变，损害疏散对称分布，也可互相融合成片，面中部的损害可融合成蝶形。盘状皮损在日光暴晒或劳累后加重。头皮上的损害可引起永久性脱发。陈旧性损害偶尔可发展成皮肤鳞状细胞癌。亚急性皮肤型红斑狼疮，临床上较少见，是一种特殊的中间类型。皮肤损害有两种，一种是环状红斑型，为单个或多个散在的红斑，呈环状、半环状或多环状，暗红色边缘稍水肿隆起，外缘有红晕，中央消退后留有色素沉着和毛细血管扩张，好发于面部及躯干；另一个类型是丘疹鳞屑型，皮损表现类似银屑病，为红斑、丘疹及斑片。表面有明显鳞屑，主要分布于躯干上肢和面部。两种皮损多数病例单独存在，少数可同时存在。皮损常反复发作，绝大多数患者均有内脏损害，但严重者很少，主要症状为关节痛、肌肉痛、反复低热，少数有肾炎、血液系统改变。系统性红斑狼疮是红斑狼疮各类型中最为严重的一型。绝大多数患者发病时即有多系统损害表现，少数病人由其他类型的红斑狼疮发展而来。部分病人还同时伴有其他的结缔组织病，如硬皮病、皮肌炎、干燥综合征等，形成各种重叠综合征。系统性红斑狼疮临床表现多样，错综复杂，且多较严重，可由于狼疮肾炎、狼疮脑病及长期大量使用药物的副作用而危及患者生命。深部红斑狼疮又称狼疮性脂膜炎，同样是中间类型的红斑狼疮。皮肤损害为结节或斑块，位于真皮深层或皮下脂肪组织，其大小、数目不定，表面肤色正常或淡红色，质地坚实，无移动性。损害可发生于任何部位，最常见于颊部、臀部、臂部，其次为小腿和胸部。经过慢性，可持续数月至数年，治愈后遗留皮肤萎缩和凹陷。深部红斑狼疮性质不稳定，可单独存在，以后即可转化为盘状红斑狼疮，也可转化为系统性红斑狼疮，或与它们同时存在。新生儿红斑狼疮，表现为皮肤环形红斑和先天性心脏传导阻滞，有自限性，一般在生后4～6个月内自行消退，心脏病变常持续存在。药物性红斑狼疮主要表现为发热、关节痛、肌肉痛、面部蝶形红斑、口腔溃疡，可有浆膜炎。ANA、抗组蛋白抗体、抗ss-DNA抗体等可为阳性。停药后逐渐好转，病情较重者可给予适量糖皮质激素。DLE主要根据皮疹特点及皮肤病理检查。有条件者可做免疫荧光带实验、自身抗体检查等以帮助确诊。SLE的诊断主要根据病史、临床表现及实验室检查三方面综合确定。目前一般采用美国风湿病学会1982年修订的SLE诊断标准。患者具有11项标准中4项或更多项、相继或同时出现，即可确诊。治疗需要找专业的医生。

孙广政

红斑狼疮中医治疗

红斑狼疮(LE)是自身免疫介导的、以炎症为表现的结缔组织疾病，常累及多个脏器和器官。临床表现较为复杂而多变，常以缓解和复发交替出现，病程呈慢性迁延。有时与其他结缔组织病如皮肌炎、硬皮病等重叠出现。多见于女性，男女之比约为1:7～9。发病年龄以中青年为最多。红斑狼疮有明显的家族性倾向，国外报道一般人群的发病率为0.05％，患者在直系亲属中发病率为1.5％；单卵双生子之间同时患病的一致率为25％～70％，明显高于双卵双生子患病的一致率1％～3％。红斑狼疮可分为几个亚型：1.盘状红斑狼疮DLE；2.深在性红斑狼疮LEP；3.亚急性皮肤红斑狼疮SCLE；4.系统性红斑狼疮SLE；5.播散性盘状红斑狼疮DDLE；6.肿胀性红斑狼疮LET等。临床以DLE与SLE常见。本病病因有遗传因素、紫外线激发因素、药物因素、病毒感染等.病理上主要为循环性免疫复合物沉积而引起的血管损害。本病相当于中医病名国家标准的“蝴蝶斑”的范围。中医认为，内由肝肾不足，复因腠理不密，再受日光照晒，以致阴虚内热，血热损络，蕴积肌肤而成；部分可因先天禀赋不足，日久热邪入络，阻于肌肉关节，内传于脏腑而成系统性红斑狼疮；或因日光过度照晒、药物等不良刺激以致毒邪夹痰瘀结而成。这是红斑狼疮发病的病理基础，外邪内侵是发病的重要条件。禀赋不耐，肾阴不足，阴阳失调，感受外邪入里化热，外可现体表，内可累及五脏，使脏腑功能失调，阴阳亏损，另外，日照、寒冷、劳累、情志抑郁、产后等常为本病的诱发或加重因素【辨证用方】本病的辨证重在热毒炽盛、气阴两伤、脾肾阳虚、脾虚肝旺、气滞血瘀证。以面部蝶形红斑鲜艳，皮肤紫斑。伴有高热，烦躁口渴，神昏谵语，抽搐，关节肌肉疼痛，大便干结，小便短赤，多为热毒炽盛证；以斑疹暗红，伴有不规则发热或持续低热，手足心热，心烦无力，自汗盗汗，面浮红，关节痛，足跟痛，月经量少或闭经，多为气阴两伤证；以面色无华，眼睑、下肢浮肿，胸胁胀满，腰膝酸软，面热肢冷，口干不渴，尿少或尿闭，多为脾肾阳虚证；以皮肤紫斑。胸胁胀满，腹胀纳呆，头昏头痛，耳鸣失眠，月经不调或闭经，多为脾虚肝旺证；以红斑暗滞，角栓形成及皮肤萎缩。伴倦怠乏力，多为气滞血瘀证。辨证治疗时应针对热毒炽盛、气阴两伤、脾肾阳虚、脾虚肝旺、气滞血瘀证的不同采用相应的治疗方法。因本病患者多有血热血瘀，故在辨证治疗的同时应适当的加用凉血活血的药物。1.热毒炽盛证主症：相当于系统性红蝴蝶疮急性活动期。面部蝶形红斑鲜艳，皮肤紫斑，伴有高热，烦躁口渴，神昏谵语，抽搐，关节肌肉疼痛，大便干结，小便短赤，舌质红绛，苔黄腻，脉洪数或细数。治法：清热凉血．透募通焦。（1）普济消毒饮（《东垣试效方》）[组成与用法]黄芩、黄连各15g，陈皮、甘草，玄参柴胡、桔梗各6g，连翘、板蓝根、马勃、牛蒡子、薄荷各3g，僵蚕、升麻各2g。每日1剂，水煎内服。[功能]清热解毒，疏风散邪。[加减应用]大便干燥者，加生大黄水、玄明粉（冲服）；便短赤者，加鸭跖草、车前草、淡竹叶；瘀斑、紫癜者，加侧柏叶、地榆、仙鹤草；关节红肿者，加银花藤、灵仙、秦艽；热毒内传壮热神昏者，加紫雪丹、安宫牛黄丸。[临床应用]①周瑞珍等用普济消毒饮加味配合强的松治疗系统性红斑狼疮48例，缓解率为59.4％。处方黄芩15g，川连10g，牛蒡子12g，玄参15g，甘草10g，板蓝根15g，连翘12g，陈皮5g，银花15g，丹皮12g，水牛角15g，薄荷6g，僵蚕10g，生地15g，生石膏15g。（中国中西医结合肾病杂志，2003，9）②梁剑波用普济消毒饮加减治疗系统性红斑狼疮等取得满意疗效，药用：黄芩、玄参、板蓝根、银花、蒲公英各l5g，牛蒡子、柴胡、连翘、马勃、丹皮、青天葵、桔梗各12g，川黄连、僵蚕、升麻、薄荷、水牛角(先煎)各10g，陈皮、甘草各5g。（新中医，1993，6）（2）化斑解毒饮（经验方）[组成与用法]水牛角30g，生地5g，黄芪20g、银花20g，白芍10g，丹皮10g，川连4g，玄参15g，重楼10g，当归12g，甘草6g。每日1剂，水煎内服。[功能]清热解毒，凉血散瘀化斑。[临床应用]郑少平等用此方配合强的松治疗系统性红斑狼疮30例，效果满意（中国中医药科技，2000，1）2.气阴两伤证主症：斑疹暗红，伴有不规则发热或持续低热，手足心热，心烦无力，自汗盗汗，面浮红，关节痛，足跟痛，月经量少或闭经，舌红，苔薄，脉细数。治法：益气养阴，佐以清热活血。清暑益气汤（《温热经纬》）[组成与用法]石斛15g，知母12g，麦门冬9g，西洋参5g，黄连3g，竹叶6g，知母6g，粳米15g，西瓜翠衣30g，甘草3g。每日1剂，水煎内服。[功能]清暑益气，养阴生津。[加减应用]持续低热者，加地骨皮、银柴胡；五心烦热、盗汗、脱发者，加知柏地黄丸；关节疼痛较重者，加独活、桑寄生等；头痛头晕者，加菊花、钩藤、川芎等；紫斑较多者，加侧柏叶、墨旱莲、茜草等[临床应用]闫力争用此方治疗气阴两虚型红斑狼疮取得满意疗效，药用：沙参l8g，石斛15g，知母12g，麦门冬12g，西洋参10g，黄芪20g，当归20g，秦艽10g，牡丹皮10g，赤芍药12g，甘草6g水煎服，日1剂。（河北中医，2002，9）3.脾肾阳虚证主症：面色无华，眼睑、下肢浮肿，胸胁胀满，腰膝酸软，面热肢冷，口干不渴，尿少或尿闭，舌质淡胖，苔少，脉沉细。治法：温阳利水，调和阴阳。金匮肾气丸（《金匮要略》）[组成与用法]附子3g，肉桂3g，干地黄24g，山萸肉12g，山药15g，丹皮9g，茯苓9g，泽泻9g。每日1剂，水煎内服。[功能]补肾助阳。[加减应用]若尿蛋白阳性者，加黄芪、玉米须、六月雪、覆盆子、金樱子；尿中有管型者，加白薇、白蔹；尿中有红细胞者，加大蓟、小蓟、藕节炭、旱莲草、马鞭草；白细胞减少者，加熟地、鹿角胶、黄芪；皮肤瘙痒者，加苦参、白鲜皮、地肤子；贫血者，加当归、阿胶、花生衣。4.脾虚肝旺证主症：皮肤紫斑，胸胁胀满，腹胀纳呆，头昏头痛，耳鸣失眠，月经不调或闭经，舌紫暗或有瘀斑，脉细弦。治法：疏肝解郁，健脾渗湿，活血解毒。逍遥散（《太平惠民和剂局方》）[组成与用法]当归9g，茯苓9g，芍药9g，白术9g，柴胡9g，甘草5g。每日1剂，水煎内服。[功能]疏肝解郁，养血健脾。[加减应用]肝郁气滞较明显者，加香附、陈皮；血虚甚者，加熟地；肝郁化火者，加栀子、丹皮、黄芩。[临床应用]王维英等用此方加减治疗脾虚肝旺型红斑狼疮，效果较佳。药用：柴胡6g，云获苓、白芍、杜仲、寄生各20g，白术、川牛膝、天麻、清半夏、枸杞、菊花赤芍西洋参各10g，生黄芪、生薏米各80g，沉香(后下)、三七糟(冲服)各6g。（陕西中医，1999，11）5.气滞血瘀证主症：多见于盘状局限型及亚急性皮肤型红蝴蝶疮。红斑暗滞，角栓形成及皮肤萎缩，伴倦怠乏力，舌暗红，苔白或光面舌，脉沉细。治法：疏肝理气，活血化瘀。丹栀逍遥散（《太平惠民和剂局方》）[组成与用法]当归、茯苓、芍药、白术、柴胡、丹皮、栀子各9g，甘草5g。每日1剂，水煎内服。[功能]养血健脾，疏肝清热。[加减应用]肝郁明显者，可合柴胡疏肝汤；皮损以口唇部为主者，合用六味地黄丸；经来腹痛或经量少紫黯有块者，可加乌药、益母草、白芍药等。[临床应用]闫力争用此方治疗肝气郁滞型红斑狼疮，药用：牡丹皮12g，栀子10g，柴胡12g，当归l5g，黄芩l2g，川芎10g，香附18g，青皮12g，桃仁10g，红花6g，茯苓15g，薄荷10g，甘草6g。水煎服，日1剂。（河北中医，2002，9）【辨病用方】无论是系统性红斑狼疮还是盘状红斑狼疮，我们在辨病治疗过程中都要分清虚实缓急，分清血热、血瘀、肾虚、肝郁。1.盘状红斑狼疮（1）加减秦艽丸（徐宜厚经验方）[组成与用法]秦艽、黄芪各15～24g，漏芦、乌蛇各9～15g，黄连3～6g，赤芍9g，玫瑰花6g，红花4.5g，狗脊15～30g。每日1剂，水煎内服。[功能]清热解毒，活血化瘀。[加减应用]低热，加沙参、玄参、青蒿、地骨皮、银柴胡；关节痛，加桂枝、伸筋草、海桐皮，细辛、寄生、羌活、独活等；麻木，加鸡血藤、刘寄奴、丝瓜络、徐长卿。（2）六和祛毒饮（石家庄市同济红斑狼疮研究所经验方）[组成与制备]黄芪600g，熟地、六月雪、七叶一枝花、三片瓦各450g，防风、桑叶、金盏银盘、川芎、当归、赤芍、栀子、苍术、二色补血各300g，细辛90g。上药分别洗净，混合浸泡2小时，应用韩国产东华牌中药煎药机，煎药时压力1±0．25kgf／om2，温度115。c保持30min．共取汁6000ml为1人份1个月用量；应用东华DH一1型封装机，消毒封装，每无菌袋100ml，每人每日2袋，分早晚空腹口服，1个月为1疗程。[功能]益气清热，解毒化瘀。[临床应用]眭书魁等用此方治疗盘状红斑狼疮32例，全部患者用药在3—5个疗程，其中显效10例；有效18例；无效4例，总有效率为87％。（河北中医药学报，1999，1）2.系统性红斑狼疮（1）黄鹤仙饮（实用中医内科杂志，1997，3）[组成与用法]生地、赤芍、丹皮、仙鹤草、紫草、白花蛇舌草、银花、连翘、丹参、川芎、水蛭、甘草等。每日1剂，水煎内服。[功能]清热祛瘀，调和气血。[临床应用]宫伟星以黄鹤佩饮为主治疗50例系统性红斑狼疮(SLE)活动期患者，显效23例，有效24例，无效2例，死亡l例，总有效率94％。（2）来氏汤（浙江中医杂志，1995，4）[组成与用法]忍冬藤100g，藤梨、野荞麦各10g，马鞭草、佛耳草、丹参、大力王、地丁草各30g，海金砂、绞股蓝、一枝番各20g。每日1剂，水煎内服。[功能]清热解毒、祛风散瘀。[加减应用]气虚者，加太子参；舌红少苔者，加天冬、麦冬；发热者细淡豆豉或清水豆卷20g；大便干结者加生大黄(后下)9g；水肿骐显、有腹水者加石韦30g，商陆20g；关节痛加青风藤30g；雷公藤(去皮)12g；血热加茜草20g，远志6g。（3）黄芪生脉二至丸（四川中医，2004，10）[组成与用法]黄芪30西洋参15g或苏条参30g，麦冬、女贞子、旱莲草各15g，五味子10g，炙甘草5g。每日1剂，水煎内服。[功能]益气健脾、养阴滋肾、清热解毒、凉血化斑。[加减应用]以肾损害为主者，酌加生地、山药、山萸肉、益母草、白茅根、杜仲、大蓟、丹皮等；以关节痛为主者，酌加秦艽、豨莶草、忍冬藤、苡仁、焦黄柏等；以皮损严重，红斑显著为主者，酌加水牛角、紫花地丁、紫草、青蒿、丹参、小蓟、生地等。（4）狼疮饮（河北省石家庄市同济红斑狼疮研究所经验方）（河北中医，2000，2）[组成与用法]鬼箭羽、马鞭草、生地黄、黄芪各600g，鸡屎藤、当归、白芍药、六月雪各450g，七叶胆、八月札、千斤拔、猪苓各360g，麦门冬、百合、五味子、山菜萸、白术各300g，苏叶、蝉蜕各6g。以上为1人份1个月用量，每日2次，每次100ml(1袋)，早、晚空腹服用。[功能]扶助五脏、调补亏虚、疏理三焦、祛除瘀浊。[加减应用]体虚患者，去千斤拔、六月雪；伴有外感者，去山茉萸、白芍药；发热重者，加白薇、地骨皮；关节痛甚者，加秦艽、九节茶；皮损色赤者，加紫草、牡丹皮；脱发明显者，加何首乌；浆膜炎者，加葶苈子；心脏损害者，加丹参、太子参；肺脏损害者，加杏仁、枳壳；肝脏损害者，加柴胡、茵陈；肾脏损害者，加白花蛇舌草、泽泻；精神症状者，加生龙骨、生牡蛎、酸枣仁或甘麦大枣汤。[临床应用]畦书魁用此方治疗系统性红斑狼疮1500例，效果明显甚佳。（河北中医，2000，2）【对症用方】本病的对症治疗主要是根据本病涉及的脏腑施治。1.发热补中益气汤（《脾胃论》）[组成与用法]黄芪18g，人参6g，当归3g，升麻6g，柴胡6g，陈皮6g，甘草9g，白术15g。每日1剂，水煎内服。[功能]益气健脾，甘温除热。[加减应用]头晕明显者，加泽泻、钩藤；急躁易怒者，加磁石、生赭石、白蒺藜；口苦口干，溲黄便结者，加龙胆草、芦荟、青黛。[临床应用]：公方升用此方加减治疗红斑狼疮发热，药用：炙黄芪50g，人参12g，当归、升麻、柴胡、陈皮、知母、甘草各10g，白术、白薇各15g，鸡血藤30g，肉桂、冬虫夏草各6g等。（陕西中医，2004，5）2.心包积液葶苈大枣泻肺汤（《金匮要略》）[组成与用法]葶苈子9g，大枣4枚。每日1剂，水煎内服。[功能]泻肺行水，下气平喘。[加减应用]头晕、目眩者，加天麻、白术、菊花；心烦、失眠者，加栀子、远志等；肢体困倦乏力，不思饮食，可加紫苏、薏苡仁、石菖蒲。3.水肿真武汤（《伤寒论》）[组成与用法]茯苓9g，芍药9g，白术6g，生姜9g，附子9g。每日1剂，水煎内服。[功能]温阳利水。[加减应用]腰痛明显者，加川续断、杜仲；日久不愈，阳损及阴，偏肾阴虚者，用济生肾气丸，治肾阴虚水肿；顽固腹水者，可台用安宫牛黄丸以开窍；肢体冷痛较重者，可加秦艽、牛膝、巴戟天等；水肿明显者，可加泽泻、车前子、海金砂等。【外治良方】1.初起皮肤红斑鲜红。三黄洗剂（经验方）[组成与用法]大黄、黄柏、黄芩、苦参等分共研细末，取药10～15g，加入蒸馏水100ml，医用石炭酸1ml。[功能主治]清热、止痒、收涩。2.后期皮损暗红、萎缩。生肌红玉膏（《外科正宗》）[组成与用法]当归、白中各60g，甘草36g，白芷15g，轻粉、血竭各12g，紫草6g，麻油500g。先将当归、白芷、紫草、甘草四味入油内浸3日，大杓内慢火熬微枯，细绢滤清，复入杓内煎滚，入血竭化尽，次入白蜡，微火化开，用茶蛊四个，预炖水中，将膏分作4次，倾入蛊内，下研细轻粉，每蛊3g，搅匀，待用。[功能主治]活血祛腐，解毒镇痛，润肤生肌。【专病成药】1.狼疮丸（《中华人民共和国药典》2005年版一部）[处方组成]金银花、连翘、蒲公英、黄连、地黄、大黄、甘草、蜈蚣、赤芍、当归、丹参、玄参、桃仁、红花、蝉蜕、浙贝母。[功能主治]清热解毒，活血凉血。[用法用量]口服，水蜜丸一次5.4g，小蜜丸一次10g，大蜜丸一次2丸，一日2次。系统性红斑狼疮急性期：一次服用量加1倍，一日3次。2.十全大补丸（《中华人民共和国药典》2005年版一部）[处方组成]党参、白术（炒）、茯苓、炙甘草、当归、川芎、白芍（酒炒）、熟地、炙黄芪、肉桂。[功能主治]温补气血。[用法用量]口服，水蜜丸一次6g，一日2～3次；大蜜丸一次1丸，一日2次3.七味都气丸（《中华人民共和国药典》2005年版一部）[处方组成]五味子（制）、山茱萸（制）、茯苓、泽泻、熟地、山药、丹皮。[功能主治]补肾纳气。[用法用量]口服，一次9g，一日2次。4.大补阴丸（《中华人民共和国药典》2005年版一部）[处方组成]熟地、知母（盐炒）、黄柏（盐炒）、龟板（醋炙）、猪骨髓。[功能主治]滋阴降火。[用法用量]口服，水蜜丸一次6g，一日2～3次；大蜜丸一次1丸，一日2次。5.五苓散（《中华人民共和国药典》2005年版一部）[处方组成]茯苓、泽泻、猪苓、肉桂、白术。[功能主治]温阳化气，利湿行水。[用法用量]口服，一次6～9g，一日2次。6.六味地黄丸（《中华人民共和国药典》2005年版一部）[处方组成]熟地、山茱萸、山药、泽泻、茯苓、丹皮。[功能主治]滋阴补肾。[用法用量]口服，水蜜丸一次6g，小蜜丸一次9g，大蜜丸一次1丸，一日2次。7.昆明山海棠片（《中华人民共和国药典》2005年版一部）[处方组成]昆明山海棠。[功能主治]祛风除湿，疏筋活络，清热解毒。[用法用量]口服，一次2片，一日3次。[临床应用]王树才等用昆明山海棠片配合六味地黄丸治疗狼疮性肾炎16例病人，完全缓解14例，2例明显好转。（辽宁医学杂志，2004，3）8.知柏六味地黄丸（《中华人民共和国药典》2005年版一部）[处方组成]知母、黄柏、熟地、山茱萸、山药、泽泻、茯苓、丹皮[功能主治]滋阴降火。[用法用量]口服，水蜜丸一次6g，小蜜丸一次9g，大蜜丸一次1丸，一日2次。9.济生肾气丸（《中华人民共和国药典》2005年版一部）[处方组成]肉桂、附子、熟地、山茱萸、山药、泽泻、茯苓、丹皮、牛膝、车前子。[功能主治]温肾化气，利水消肿。[用法用量]口服，水蜜丸一次6g，小蜜丸一次9g，大蜜丸一次1丸，一日2～3次。10.二至丸（《中华人民共和国药典》2005年版一部）[处方组成]女贞子（蒸），墨旱莲。[功能主治]补益肝肾，滋阴止血。[用法用量]口服，一次9g，一日2次。

李小莎

肾病综合症症状表现及检查

1、低蛋白血症。肾病综合症病人体内丢失大量白蛋白，病人的血清白蛋白水平多在30g/L以下，此时很容易发生低蛋白血症。2、高度水肿。不同类型的肾病综合症病人，肾炎肾病综合症、原发性肾病综合症等等，几乎所有肾病综合症病人都可在临床上出现程度不同的浮肿，水肿以面部、下肢、阴囊部最明显。肾病综合症病人身体水肿可持续数周或数月，或一直伴随疾病时肿时消。当病人遭遇感染（特别是链球菌感染）后，浮肿常使复发或加重，甚至可出现氮质血症。3、大量蛋白尿。大量蛋白尿症状的出现是诊断肾病综合症的可靠指标之一。4、高脂血症。肾病综合症病人脂类代谢异常，导致病人血浆中几乎各种脂蛋白成分均增加，血浆总胆固醇和低密度脂蛋白胆固醇明显升高，甘油三酯和极低密度脂蛋白胆固醇升高。肾病综合症的三种类型：小儿肾病综合症小儿肾病综合症是一临床状态，是由于多种原因引起肾小球通透性的增加，导致大量蛋白由尿丢失。特点：大量蛋白尿（定性为或更多，定量为小儿超过o。1g/kg、低蛋白血症（血清白蛋白儿童<；30g/L、婴儿<25g/L）、高胆固醇血症（血清胆固醇儿童>5。70mmol/L、婴儿>5。20mmol/L）及明显浮肿为共同特征的临床合征。小儿肾病综合症突出特点就是高度浮肿。孩子下肢、头面、躯干都可有浮肿，特别是组织疏松的部位更明显，如眼睑，男孩的阴囊可肿得象灯泡，同时还有内脏浆膜腔的积液，如胸腔积液及腹水。浮肿严重者皮肤薄而透亮，皮肤稍有损伤便会渗水。水肿影响血液循环，使局部抵抗力降低，极易发生感染。原发性肾病综合症原发性肾病综合症。为原发性肾小球疾病所致，如微小病变性肾病、膜型肾病、膜增殖性肾病、系膜增生性肾炎、局灶性节段性肾小球硬化等。1、微小病变肾病，多见于儿童及青少年。起病隐匿，肉眼血尿。2、膜型肾病，一般发病于35岁以后，起病隐匿，病变发展缓慢，易发生肾静脉血栓，肉眼血尿罕见。3、膜增殖性肾病，多发病于30岁以前，起病急，几乎所有的患者都有镜下血尿，肾功能呈进行性减退，约1/3患者伴有高血压。4、系膜增生性肾炎，好发于青少年，隐匿起病，也可急性发作，多伴有血尿，以镜下血尿为主，及轻、中度高血压。5、局灶性节段性肾小球硬化，多见于青少年，多数患者几乎都是隐匿发病，表现最多的是肾病综合症，其次是镜下血尿，肾功能进行性减退。继发性肾病综合症肾病综合症如果没有病因可寻的称为原发性肾病综合症，有病因可寻的则称为继发性肾病综合症。继发性肾病综合症常见的病因有：1、糖尿病性肾病：多发生于糖尿病10年以上的病人，尤其是糖尿病型1而未得到满意控制者。出现大量蛋白尿及肾病综合症，眼底检查多存在微动脉瘤，早期肾脏体积增大，肾血浆流量及肾小球滤过率增加或正常，后期肾功能减退。2、系统性红斑狼疮：狼疮性肾炎多见于20~40岁妇女，其中20%~50%呈现肾病综合症的临床表现。病人多有发热、皮疹及关节痛，尤其是面部蝶形红斑具有诊断价值。血清抗核杭体、抗dsDNA、抗Sm抗体阳性，补体C3下降，血清蛋白电泳a2及γ球蛋白增高。免疫球蛋白检查主要为IgG增高。肾活检光镜下除系膜增生外，病变有多样性特征。3、淀粉样变性：淀粉样变肾病有原发性和继发性之分，后者多继发于慢性感染（如结核、麻风或慢性肺化脓症等）、肿瘤、多发性骨髓瘤及类风湿性关节炎。病人多数同时有心肌肥厚、心律失常及心力衰竭，肝脾大，巨舌，皮肤有苔藓样黏液水肿。淀粉样变肾病的早期仅有蛋白尿，一般3~5年出现肾病综合处，血清γ球蛋白增高，高脂血症不明显，结合心脏、肝脾大诊断并不困难。确诊有赖于肾活检。4、恶性肿瘤：各种恶性肿瘤均可引起肾病综合症，甚至以肾病综合症为早期临床表现。如乳腺癌、肺癌、胃癌、结肠癌和淋巴增生性疾病常可发生肾病综合症。因此，对肾病综合症病人应做全面检查，如果发现全身淋巴结肿大、腹部肿块均应考虑到肿瘤引起的肾病综合症，积极证实原发肿瘤的诊断。5、紫癜性肾炎：好发于青少年，临床可表现为肾病综合症，肾外表现主要有四肢远端的紫癜、腹痛、关节痛等。6、药物：如金霉胺、青霉胺、非甾体抗炎药。

赵新波

选择科室

选择地区

选择地区