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病请描述：6月初，我院特需诊疗科陆炯炯副教授的专家门诊迎来了一位年仅2岁4个月瘦弱的男孩阳阳（化名）。 据患儿家属描述，阳阳从小就瘦，怎么吃也不长肉，最近还出现了喝奶后严重吐奶的情况，去当地医院检查。 做B超后，显示：肝脏有一个10多公分的巨大肿瘤，甲胎蛋白（AFP）＞1000ng/ml。（甲胎蛋白正常值一般小于25，大于400多是原发性肝癌迹象）。 晴天霹雳！ 2岁宝宝体内竟有巨大肿瘤 慌了神的父母多方咨询后，连夜动身，抱着孩子从江西赶往我院。在门诊室内，经陆炯炯副教授触诊，触摸到阳阳右肋缘下一个巨大肿块。陆教授根据临床经验判断：首先考虑肝母细胞瘤，同时告诉家长，首选手术切除肿瘤。 △触诊标记的肿瘤轮廓 入院后，在临床初步诊断的基础上，阳阳进行了影像学检查、肝脏增强CT和MRI检查，并利用三维可视化成像技术，立体呈现了肿瘤和肝内重要血管之间的立体关系。医生审慎判断肿瘤的数量、大小，部位以及周围毗邻关系，决策手术方案。 争分夺秒！ 2小时完整切除不留“祸患” 术前讨论会诊制度一直是特需诊疗科的优良传统。在完善术前检查基础上，特需诊疗科杨甲梅主任主持针对阳阳病情进行全科术前讨论，研究制定治疗方案，因患儿年幼、体瘦，大家讨论尤其仔细、考虑极为全面。 △特需诊疗科专家团队正在术前讨论 全科讨论结果如下 1、根据术前检查，肝母细胞瘤诊断明确，首选手术切除。 2、患儿年龄小仅2岁4个月，注意尽量减少术中出血，维持术中循环稳定。 3、患儿体重仅10公斤，需要联合麻醉科和ICU术后监护。 术前，特需诊疗科专家团队与麻醉科王振猛教授、ICU张金旻教授及手术室提前沟通协调，考虑到患儿年龄小，手术安排在上午第一台。 特需诊疗科耿利主任，陆炯炯副教授，赵一军、方鲲鹏医生共同给阳阳进行了右肝巨大肝母细胞瘤切除，麻醉科王振猛教授主持麻醉。 △手术团队进行手术中 △王振猛教授主持麻醉 手术持续约2小时，术中出血仅30毫升，手术完成顺利。 △手术标本，瘤体约350克 术后阳阳送至ICU监护，在ICU张金旻主任和计燕护士长等医护人员的细心呵护下，患儿恢复迅速，术后第1天便拔除了胃管，开始进食。术后第3天返回特需病房。 回到病房后，阳阳立刻成为大家关注的焦点。病区庄秋锦护士长及全体护理人员给他特殊的关爱，还送去小汽车、玩偶等玩具。阳阳的一颦一笑、点滴进步都牵动着大家的心。 阳阳也非常“争气”，术后仅一周，就可以康复出院了。出院那天，年轻的父母给特需诊疗科和麻醉科精心准备锦旗和鲜花，表达满满感激之情！ 因为信任，千里奔赴，而海医大三院用专业和爱心，完成了这场耐心、细心、暖心的接力赛，帮助患儿重获健康、重拾笑脸。 科普小贴士 肝母细胞瘤(hepatoblastoma, 下文简称HB)是儿童期最常见的原发性肝脏恶性肿瘤，90%发生于5岁以内，多发作于2岁以前。HB发病率为0.5~2/100万。近20年来HB的发病率呈逐渐上升趋势。 该病起病隐匿，早期多无症状，约20％的患儿在诊断时已发生远处转移。手术切除肿瘤是HB的关键手段，能否完整切除肿瘤是影响预后的关键因素。 HB常见的临床症状：无症状性腹部肿块；腹胀；厌食或呕吐；阻塞性黄疸甚至肿瘤破裂引发的急腹症。 90%以上病例甲胎蛋白（AFP）水平显著升高，如果AFP<100ng/mL常提示预后不良。影像学上表现为单发或多发病灶，其中肝右叶单发病灶多见，多发病灶者预后较差。 HB的标准治疗策略是手术联合化疗，其中手术为无法替代的关键治疗手段。如能手术完整切除，则先切除，术后配合化疗；如不能一期手术切除，可先予新辅助化疗使肿瘤缩小，以期达到手术完整切除。其中PRETEXTⅠ期和Ⅱ期且完整切除的病例治愈率可以达到90%。 目前我国儿童HB的6年总体生存率为83.3%，达到国际先进水平。关于肝母细胞瘤，我院至今保持着一项世界纪录：1983年5月，吴孟超、张晓华、吴伯文为全世界最小的婴儿（4个月）切除重达630克肝母细胞瘤。女患者至今健康如常人。 内容来源：海军军医大学第三附属医院
就医指导 2024-07-22阅读量1.3万
病请描述：专家简介：施宝民，中德双博士、博士后、主任医师、教授、博士研究生导师。现任同济大学附属同济医院普外科主任、同济医院大外科副主任。擅长普外科各种疑难杂症的诊治，尤其是肝胆胰脾良恶性肿瘤、各类胆石症、门静脉高压症的外科治疗及胃肠肝胆外科疾病的微创外科治疗。案例回顾：2021年6月的某天，62岁的李张大爷因全身皮肤黄染在家人陪伴下来我院急诊就诊，到急诊时病人已伴有高热，嗜睡等症状，生命体征已有不稳定倾向。急诊检查提示：阻塞性黄疸，胆总管结石。初步诊断为：1、感染性休克2、阻塞性黄疸3、胆总管结石接到通知的肝胆外科医师查看患者后决定急诊行腹腔镜下胆总管切开取石术，抢救患者生命。在告知患者家属病情严重性并取得知情同意后，立即在急诊下行腹腔镜下胆总管切开取石术。术后患者病情转归良好，痊愈出院。黄疸是临床上常见症状与体征，其发生是由于胆红素代谢障碍而引起血清内胆红素浓度升高所致。临床上表现为巩膜、黏膜、皮肤及其他组织被染成黄色。因巩膜含有较多的弹性硬蛋白，与胆红素有较强的亲和力，故黄疸患者巩膜黄染常先于黏膜、皮肤而首先被察觉。在临床工作中，常有病人因为皮肤、巩膜黄染，小便尿色加深、大便颜色变浅等症状就诊，在明确为黄疸后，积极治疗的同时，我们也要进一步完善检查，确定引起黄疸的原因。是外科性黄疸还是内科性黄疸？一般而言在临床上我们常把那些由于肝内外胆道梗阻造成胆汁流体动力学发生改变所继发的黄疸，称为外科性黄疸。简而言之，外科性黄疸一定是由于梗阻所导致的，多需要外科手术，而梗阻并不一定导致外科性黄疸。下面将临床常见的导致外科性黄疸的疾病做一简介。肝内外胆管结石 胆石症是普外科常见的疾病，原发或继发于肝内外胆管的结石均可引起胆道梗阻，从而导致胆汁不能顺利通过胆管，逆行进入肝脏，引起黄疸。此类疾病是临床上的常见病，一旦明确诊断，多需要手术治疗解除梗阻，祛除病因方可。目前常根据病人的一般情况、结石的大小、数量、所在位置选择不同的术式，主要的术式有腹腔镜下胆总管切开取石术、内镜逆行性胰胆管造影术(ERCP)。良恶性肿瘤 胆囊癌、胆管癌、胰头癌、壶腹周围癌等恶性肿瘤、胆道的良性肿瘤等均可侵犯胆管，引起梗阻，继发黄疸。一旦明确此类疾病，发现胆道梗阻，梗阻近端的胆管扩张即可诊断为外科性黄疸。一经确诊，如无无远处转移、血管侵犯时可以行手术治疗。术后辅助化疗、放疗、免疫治疗等方法，可延长患者生存期。其他常见的导致外科性黄疸的疾病有：胆总管囊肿、各种原因导致的胆道狭窄、寄生虫等。一般而言良性疾病的手术治疗效果较好，梗阻解除后黄疸也随之消退。总之，一旦出现黄疸的症状，应及时就诊。积极完善实验室检查（血常规、血清结合珠蛋白及凝血功能检查;肝功能检查:包括血清乳酸脱氢酶、谷草转氨酶（AST) 、谷丙转氨酶(ALT)、碱性磷酸酶（ALP) .y-谷氨酰转肽酶（y-GT)水平及比例，白蛋白水平;甲胎蛋白:肝癌肿瘤标志物;尿常规:检测尿血红蛋白、尿胆原水平;便常规:检测大便颜色、尿胆原水平等)、无创影像学检查（腹部超声、腹部CT、磁共振成像等）有助于明确导致梗阻的原因，在明确诊断后及时在相应的科室接受治疗。
施宝民 2021-08-21阅读量1.1万
病请描述：胆管扩张症或先天性胆管扩张症，又叫做胆管囊肿或胆总管囊肿，是一种临床比上较少见的原发性胆管病变。胆管扩张症可由婴幼儿时期先天性胆管扩张延续而来，也可在成年期发病，主要表现为肝内、外胆管单发或多发性局部扩张。根据《胆管扩张症诊断与治疗指南(2017版)》给出的定义，因胆管结石、胆管狭窄或肿瘤导致胆道梗阻而形成的继发性胆管扩张，不属于胆管扩张症。胆管扩张症的发病率约占胆道良性疾病的1%，在日本和东南亚国家的发病率大约为1/1000，显著高于欧美国家的1/150000～1/100000，其中女性的发病率为男性的3～4倍。胆管扩张症多发病于婴幼儿时期和儿童期，只有约20%发病于成年期。为什么会发生胆管扩张症呢？胆管扩张症的病因非常复杂，目前能确定的病因主要有遗传因素、胰胆管合流异常、胃肠道神经内分泌、胆管上皮异常增殖，以及病毒感染、妊娠、胆管炎症等因素。胆管扩张症有哪些表现？胆管扩张症主要表现为：痛、腹上区包块和黄疸，但三种症状不一定同时出现。不同年龄段的胆管扩张症患者的临床表现有明显的差异。婴幼儿及儿童患者最主要的表现是明显的腹部包块和梗阻性黄疸，而成人患者最主要的表现是腹痛。除此之外，胆管扩张症患者还有20.0%～60.0%的可能性发生并发症。常见的并发症有胆道结石、胰腺炎和胆道癌变等。胆管扩张症如何诊断？除了相应临床表现外，胆管扩张症的诊断还需要参考影像学和实验室检查结果。影像学检查中，彩色多普勒超声检查是胆管扩张症的主要筛查手段；多排螺旋CT检查有利于评估病变胆管周围解剖关系和是否存在并发症；磁共振胰胆管造影检查是诊断胆管扩张症的首选方法。除此之外，胆道造影检查、术中胆道造影和术中胆道镜检查可以作为补充诊断或治疗手段，有助于更加精确、全面地评估病变情况。胆管扩张症如何治疗？胆管扩张症分为五型，国内董家鸿院士将之分为四型包含8个亚型。一旦诊断胆管扩张症，要想根治，一般都需要手术治疗，以降低胆道癌变率。暂时无法进行手术治疗的患者，建议每6个月定期随访观察。胆管扩张症的治疗原则是：切除病变胆管，处理继发病变，重建胆肠通路。肝外型胆管扩张症患者常见的手术方式是胆囊切除和肝外胆管切除加胆肠吻合术。肝内胆管局限性扩张者一般可行肝段或者肝叶切除术。随着微创技术的提高，胆管扩张症患者也可以选择腹腔镜或达芬奇机器人手术系统手术。与开腹手术相比，腹腔镜或达芬奇机器人手术系统手术，进食早、术后住院时间短。除了进行胆囊切除和肝外胆管切除以外，对于合并了急性化脓性炎症、严重阻塞性黄疸及病变胆管穿孔等紧急情况，且无法耐受复杂手术的患者，可以在超声引导下进行经皮经肝病变胆管置管引流术或胆管外引流术。但引流只能暂时缓解感染情况，当患者全身情况改善后，仍需要切除病变胆管和重建胆道。若胆管扩张症累及肝内胆管，还需要进行引流肝段或肝叶切除术；当合并病变胆总管下段癌变，或合并肿块性慢性胰腺炎引起梗阻性黄疸等，可进行胰十二指肠切除术。胆管扩张症术后并发症较少见，常见一点的是胆漏，多由于胆肠吻合口漏导致，一般经过引流就好转，极少数情况下需要穿刺或者再次手术引流。还有一部分患者胆肠吻合术后远期出现反流性胆管炎、胆管结石、仍有胆管癌变等情况。
施宝民 2021-08-13阅读量1.0万
病请描述： 胆总管结石会出现什么问题？1、上腹部疼痛：这是由于胆结石阻塞胆总管所引起疼痛，一般位于上腹中部或右上腹部，常常突然发作，疼痛程度多较剧烈伴有恶心呕吐。 2、黄疸：病人感到腹痛后次日，会出现眼白和皮肤发黄，小便颜色变深。这也都是胆总管结石阻塞胆管引起，胆总管结石引起的胆管阻塞常常是不完全的，阻塞胆管的结石也常会发生松动，因此胆总管结石所致的黄疸一般不会太深，而且在病程之中黄疸会时浅时深，而且呈进行性加深。 3、发热：如在结石阻塞的基础上在合并细菌感染时病人会在腹痛之后，接着出现发冷、发抖和发热，体温常在39℃甚至40℃ 4、休克：如果病情得不到治疗，随着病情进展，会逐步恶化，主要表现有血压下降，脉搏快而弱，四肢湿冷等，若不及时治疗，病人可能迅速死亡。 5、中枢神经系统症状：可表现为神情淡漠、嗜睡、神志不清，甚至昏迷；或表现为烦躁不安、谵妄等。是全身出现炎症后的表现。出现急性梗阻性化脓性胆管炎合并全身重症感染的表现，若不及时治疗，死亡率极高。 一般需急症行ERCP（逆行性胆胰管造影）+ENBD（内镜下鼻胆管引流术）治疗，治疗效果显著，病人创伤小、恢复快，明显降低死亡率，一旦梗阻解除，胆汁流通，症状得以缓解。 但如胆道感染严重，并发急性梗阻性化脓性胆管炎时，病情发展迅速，近半数病人很快出现烦燥，谵语或嗜睡，昏迷以及血压下降和酸中毒等感染性休克表现。如何诊断患有胆总管结石？1，对肝外阻塞性黄疸的病例应考虑胆总管结石诊断，同时应排除是否由恶性肿瘤或良性狭窄引起的可能。 2，胆总管结石的诊断可根据临床表现及病史，肝功能检查显示阻塞性黄疸，常伴有症状，腹痛，黄疸，寒战和高热提示胆管炎，需急诊处理。 3，有时胆总管结石排石时堵塞胆胰管共同开口并发急性胰腺炎而危及生命。 4，内镜逆行胰胆管造影(ERCP)，经皮经肝胆管造影(PTC)，CT，MRCP和超声波检查都可为诊断提供不同程度详细准确的资料。同时ERCP可取组织作病理检查。 超声波和CT，MRCP检查能可靠地发现阻塞所致的胆管扩张。目前学术界已公认ERCP是诊断胆总管结石的金标准。 如何治疗胆总管结石？1，胆总管结石是肝外阻塞性黄疸，严重或致命性感染(如胆管炎)，胰腺炎或慢性肝病的最常见原因。 2，阻塞的胆管很快就出现细菌感染，由此造成的胆管炎是菌血症和全身感染的重要病源灶，应早期进行手术或内镜下胆道减压术。 3，尽管胆总管结石患者的临床表现各异，但结石是该病的重要原因，一旦发现，就必须清除。对合并有胆管炎的患者在手术或内镜下清除结石前，需进行抗生素治疗。 4，经内镜乳头括约肌切开术(EST)是ERCP在治疗方面的应用：安全，有效，微创，痛苦小，可重复性强，诊断与治疗一体化。 这种治疗方法主要是用高频电刀电将十二指肠乳头切开，利用金属取石网篮直接将结石取出。这种技术安全微创有效，可重复性强，据相关文献统计EST引起的死亡和并发症的发生率分别为0.3%~1.0%和3%~7%，比手术治疗时低。 5，对于胆总管结石的老年及已行多次胆道手术的患者，EST的确为一种良好的微创治疗方法。 6，当这些患者出现急性胆管炎或胆结石性胰腺炎时，内镜下胆胰分流、胆管减压能起到和外科手术减压同样的效果。 7，在结石阻塞胆管而胆囊功能良好的患者，最佳的方法是行内镜下十二指肠乳头括约切开、胆胰分流、取石术或乳头括约肌气囊扩张术，如果结石过大，取出困难，可先经机械碎石或激光、液电碎石后再取出结石。
杨玉龙 2021-05-02阅读量8912
