病请描述： 慢阻肺可损伤肺和气道，从而导致呼吸困难。常见症状包括气促，咳痰性咳嗽，喘息和疲劳。所有的身体过程，包括呼吸都需要能力。 身体可从食物、水和氧气中获得能量。 慢阻肺患者应遵循健康饮食， 因为：➤患有慢阻肺时，需花费更多的能量和精力。因此，慢阻肺患者需从饮食重中摄取更多的能量和营养➤慢阻肺损害肺获得氧气的能力，因此来自食物的营养对于慢阻肺更加重要➤饮食不良可导致慢阻肺患者计划外体重降低。患者可能进食困难或通过呼吸外的其他费力消耗过多的卡里路为身体提供适当的营养可以帮助慢阻肺患者感觉更佳，更有活力，并有助于维持更佳的肺功能。 哪些应吃，哪些应远离？一般来说，美国饮食指南的饮食健康对慢阻肺患者有益，因其提供了必需的营养素。饮食应注重蔬菜，水果，全谷物，豆类和精益蛋白，如鱼和家禽。人们应限制加工和油炸食物，因其提供的营养不如水果、蔬菜和谷物。 以下饮食步骤有助于慢阻肺患者感受最佳：➤摄取蔬菜和水果：家肺气肿基金指出，植物食物有助于抵抗炎症和感染。并且容易消化，可为身体提供能量。➤摄取足够的蛋白质：蛋白质在肌肉，骨骼，血液和免疫力的健康中发挥关键作用。因为肺部感染在慢阻肺患者中更常见，蛋白质是饮食的重要组成部分。优质蛋白来源于鱼，蛋类，家禽，乳制品，大豆，坚果，豆类和适量的红肉。➤尽量减少钠的摄入：钠摄入过多增加血压，并使慢阻肺患者呼吸更短促，过多的钠也可引起身体潴留更多的液体，这个问题常见于慢阻肺患者。➤避免简单的碳水化合物：这类食物包括含糖零食，白面包，面食和许多几乎没有纤维和营养的加工食物。此类食物可在体内迅速分解，从而产生更多的二氧化碳。这对于慢阻肺患者是相当危险的，因为患者无法获得足够的氧气去除多余的二氧化碳。➤选择全谷物和复合碳水化合物：慢阻肺患者应尝试摄入全谷物面食和面包，豆类，水果和蔬菜，这些食物产生的二氧化碳量较低。➤避免产气食物：十字花科蔬菜如西兰花和有亚硫酸盐的食物如熟食肉可能需要避免，因其可能引起消化不良或腹胀。➤摄入足够的水分：维持水分摄入有助于稀释和疏松肺和气道内的粘液。水，无咖啡因的茶，牛奶和水果汁通常是不错的选择。碳酸钠可以引起腹胀，营养基本没有或微乎其微，因此应该避免。如果食欲低，应在饭前30分钟内尽可能避免液体，以保证胃空感。一些慢阻肺患者如果体内有蓄水，可能需限制液体摄入。 医生应建议这些患者按需摄入液体。每餐的摄入量和频率每日吃三大餐可能使慢阻肺患者症状更差。一顿大餐需消耗更多的能量和氧气。这意味着身体其他功能用氧减少。大餐也可能导致腹胀和消化不良，这可能使呼吸急促感更差。每日六顿小餐可以帮助保持能量水平稳定，并且更易消化。让吃更简单一些慢阻肺患者可能发现进食困难，尤其是疾病不断进展时。当呼吸急促时，咀嚼和吞咽食物可能极具挑战。可能导致患者体重降低或无食欲，因为一个人不太可能耗费大量精力吃东西。 为了帮助减少咀嚼和进食的努力，慢阻肺患者可尝试吃软或纯食物，如：➤煮熟的蔬菜和水果，而非原食物➤肉粉代替牛排和整个鸡胸肉➤用熟制或纯熟的肉类和蔬菜制成汤➤煮熟的全麦面条和米因为担心和焦虑可以使呼吸急促感更糟，慢阻肺患者应该尝试在饭前和饭后几分钟放松。进餐时间不应该涉及压力主题的讨论。如果患者在就餐前感觉呼吸短促，可以尝试呼吸练习，如吹笛式呼吸。
王智刚 2017-02-10阅读量1.3万
病请描述： 根据美国过敏哮喘与免疫学院（AAAI）的最新评估，约1/10的儿童和1/12的成人有哮喘。作为一种慢性肺气道疾病，哮喘与肥胖和污染相关。其他风险因素包括吸烟、过敏、病毒感染，家族史，以及某些粉尘和化学物质的暴露。 近期的研究将成人哮喘发病与抑郁和焦虑相关联。一项发表于《欧洲呼吸杂志》上的新研究表明失眠也可能是罹患哮喘的一项风险因素。分析哮喘风险与失眠的相关性失眠是指难以入睡或维持睡眠，或睡眠质量不佳，常见于哮喘患者，但没有彻底调查失眠患者在后期是否有更高的哮喘风险。 研究者检测了来自Nord-TrøndelagHealthStudy(HUNT)研究的数据，该研究对居住在挪威北特伦德拉格郡20岁以上人群的连续健康调查。研究团队计算了与无哮喘也无失眠的人群相比，失眠的成人罹患哮喘的风险。总体而言，研究调查了17927例年龄在20岁至65岁的受试者。 失眠的患者报告称，入睡困难，难以维持睡眠，睡眠质量不佳，及所谓的睡眠质素差（“non-restorative”sleep）。慢性哮喘是指研究开始以及研究10年前有一种多多种失眠症状。总体而言，研究显示，与无失眠症状的受试者相比，有失眠症状的受试者罹患哮喘的风险更高。那些称在既往1个月内“经常”有睡眠困难的受试者在随访的11年内罹患哮喘的风险增加65%。“几乎”每晚都有呼吸困难的受试者罹患哮喘的风险增至108%。此外，难以维持睡眠的人群，如，醒的太早以及“经常”或“几乎每晚”无法恢复睡眠的受试者在11年中罹患哮喘的风险分别增加92%和36%。那些报告“每周超过1次”睡眠质量不佳的受试者罹患哮喘的风险增加94%。 最后，与无失眠的受试者相比，慢性失眠患者罹患哮喘的风险增加3倍。此研究的关键发现是，与那些没有慢性失眠的人相比，长期失眠患者的发生哮喘的风险增加3倍，这表明失眠导致的身体变化可能累积，导致对气道的严重影响。
王智刚 2017-02-10阅读量6087
病请描述： 台湾研究人员报告称，抗精神病药与慢阻肺患者的急性呼吸衰竭相关。在这项基于人群的病例交叉研究中，与几个月前的对照期相比，更多的慢阻肺患者在急性呼吸衰竭前2周已经填写了抗精神病药处方（8.8％vs11.7％）。 此研究由台北国防医学中心的Meng-TingWang博士及其同事进行，发表于《JAMA》杂志。这转化为在使用抗精神病药的首2周内，呼吸衰竭风险显著增加，与心源性，创伤性和脓毒性因子无关（调整OR值为1.66,95%CI1.34至2.05,P<0.001）。 研究者称，这项研究结果表明，使用抗精神病危及生命的不良呼吸效应，既往只有=在病例报告中有所描述。研究人员解释称，病例报告指出，抗精神病药与急性呼吸衰竭相关，但人群水平数据不足。 另外，慢阻肺患者尤其值得关注这种效应，因为慢阻肺患者已经易于罹患呼吸衰竭，并通常使用抗精神病药物治疗。 在这项研究中，研究团队查看了台湾国家健康保险研究数据库中的数据，纳入自2000年1月1日至2011年12月31日在医院或急诊护理机构中新诊断为急性呼吸衰竭的慢阻肺患者。该方案排除了既往有急性呼吸衰竭，肺癌和心源性，创伤性或脓毒性呼吸衰竭的患者。 对于主要结果，研究比较在发生呼吸衰竭前2周自我报告的抗精神病药物使用vs发生此事件前75至88天内的对照。平均3.5年内，61620例慢阻肺患者中的5032例患者诊断为急性呼吸衰竭。研究团队发现，相较于对照期，更多的患者在病例期填写处方至少1种抗精神病药（8.8％vs11.7％），说明发生急性呼吸衰竭的风险显著增加（调整OR值为1.66,95%CI1.34至2.05,P<0.001）。 另外，急性呼吸衰竭风险与抗精神病药存在剂量依赖相关性（aOR1.35,95%CI1.19至1.52,P<0.001）。从低日剂量的1.52倍风险（95％CI1.20至1.92，P<0.001）至高剂量（95％CI1.68至8.36，P=0.001）的3.74倍风险。此外，典型的和非典型的抗精神病药被发现具有相似的风险。 抗精神病药与呼吸衰竭相关的精确机制目前尚不清楚，但研究人员提出了几种似乎合理的途径。例如，可能是5-羟色胺，多巴胺和组胺激动剂激活脑干中的呼吸模式发生器，这可被抗精神病药抑制。或者，阻断多巴胺D2受体可以诱导喉部肌张力障碍，引起呼吸困难。最后，髓质中5-羟色胺5HT2A活性的丧失可导致上气道肌肉的塌陷。Wang及其同事称，减少抗精神病药物的剂量似乎是降低急性呼吸衰竭风险的合理策略，但并没有完全根除它，而尽可能避免高剂量的抗精神病药物。
王智刚 2017-01-31阅读量7223
病请描述： 老年人是慢阻肺的高发人群，相关数据显示，目前我国老年人口占总人口的12%，这一比例于2020年将增至17%，2030年将达到24%，且将继续攀升。那么慢阻肺有哪些症状？如何缓解这种趋势呢？ 慢阻肺的临床表现包括：①气短或呼吸困难：这是的慢阻肺的标志性症状，是使患者焦虑不安的主要原因，早期仅于劳力时出现，后逐渐加重以致日常活动甚至休息时也感气短。②慢性咳嗽：通常为首发症状，初起咳嗽呈间歇性，早晨较重，以后早晚或整日均有咳嗽，但夜间咳嗽并不显着，少数病例咳嗽不伴咳痰也有部分病例有各种明显气流受限但无咳嗽症状。③咳痰：咳嗽后通常咳少量黏液性痰，部分患者在清晨较多，合并感染时痰量增多，并可有脓性痰。④喘息和胸闷：不是慢阻肺的特异症状，部分患者、特别是重度患者有喘息;胸部有紧闷感通常于劳力后发生，与呼吸费力肋间肌等容性收缩有关。⑤全身性症状：在疾病的临床过程中，特别是在较重患者，可能会发生全身性症状，如体重下降、食欲减退、外周肌肉萎缩和功能障碍、精神抑郁或焦虑等；合并感染时可咳血痰或咯血等症状。 如何缓解这种趋势建议：长期吸烟者(包括主动吸烟和被动吸烟，尤其40岁以上人群)，反复咳嗽、咳痰者，活动后感觉胸闷气短、尤其逐渐加重者，工作环境中要接触污染气体、粉尘的人和呼吸道疾病患者都是慢阻肺的高危人群，应定期筛查。许多慢阻肺病人是无症状的，高危人群应每年至少筛查一次，肺功能检查是诊断“金标准”，X线检查可用于辅助诊断。
王智刚 2017-01-21阅读量8314
病请描述：第三预防和维持治疗的证据支持1.吸入治疗：推荐力度增强，由优先选择(GOLD2016)改为常规基础治疗。2.LAMA(长效抗胆碱能药)vsLABA(长效β2激动剂):LAMA在减少慢阻肺急性加重风险方面优于LABA。3.LABA+LAMA:LABA+LAMA双支扩剂优于单支扩剂或ICS/LABA。4.ICS(吸入糖皮质激素)推荐和停药：2016GOLD：对于FEV1%<60%的患者，常规吸入ICS可以改善症状、肺功能、生活治疗，降低慢阻肺急性加重频率;2017GOLD：常规给予ICS单药，不能改善FEV1下降程度或降低患者死亡风险。停药会导致FEV1下降(约40ml)，可能与基线嗜酸性粒细胞水平增加有关。5.三联疗法：三联可以改善肺功能，2016GOLD和2017GOLD均提及，但2017GOLD提供更多循证证据。2017GOLD：在ICS/LABA的基础上加用LAMA，可改善肺功能、降低急性加重风险，但在LABA/LAMA基础上加用ICS，未见更多获益。6.常规评估吸入技术：新指南强调吸入技术教育、培训、个体化选择装置及常规评估吸入技术的重要性。在考虑目前治疗方案不充分之前，需先评估吸入技术是否正确。第四稳定期的管理指南针对新的ABCD分组模式，对稳定期慢阻肺的药物治疗策略也进行了相应的更新。用药方案更加的个体化，包括升级和降级的药物治疗等。A组患者所有A组患者均需要使用支气管扩张剂(短效或者长效)，评估疗效后可继续、停用或者更换其他支气管扩张剂B组患者B组患者的起始用药是长效支气管扩张剂(LAMA或LABA)：长效支扩剂效果优于按需使用的短效支扩剂。目前无证据支持在B组患者中哪类长效支扩剂作为初始治疗药物能够更好的缓解症状，具体药物选择应根据患者对症状缓解程度的感受;若单药治疗下呼吸困难未缓解，推荐LAMA/LABA联合治疗;若患者存在重度呼吸困难，LAMA/LABA可作为初始用药;若加用另外一种支气管扩张剂没有改善症状，建议降级治疗至使用一种支气管扩张剂;需要综合考虑B组患者可能存在的、对症状和预后有影响的合并症。C组患者C组患者的起始用药是长效支气管扩张剂单药治疗，推荐LAMA：在两项头对头研究中，LAMA在预防急性加重方面优于LABA;若患者存在持续的急性加重，可联合应用LAMA/LABA，或者LABA/ICS。但ICS增加部分患者的肺炎风险，因此首选是LAMA/LABA。D组患者对于D组患者，首选LAMA/LABA联合治疗，原因如下：1.研究证明LAMA/LABA联用在改善患者报告的临床结局方面优于单药。若起始采用单药治疗，首选LAMA：LAMA预防急性加重效果优于LABA;2.在D组患者中LAMA/LABA在预防急性加重和改善其他患者报告的临床结局方面优于LABA/ICS;3.D组患者接受ICS治疗发生肺炎风险更高。4.某些患者(既往诊断/目前怀疑为ACOS，或血嗜酸性粒细胞增多的患者)可能从首选LABA/ICS中获益;5.对于LAMA/LABA无法控制急性加重的患者，两条推荐路线如下：升级为LAMA/LABA/ICS：比较LAMA/LABA和LAMA/LABA/ICS预防急性加重差异的研究正在进行中;转换为LABA/ICS，但目前没有证据证明从LAMA/LABA转换为LABA/ICS能更好地预防急性加重。若LABA/ICS未改善急性加重或症状，可加用LAMA;6.若LAMA/LABA/ICS仍无法控制急性加重，可考虑：加用罗氟司特：针对FEV1%预计值<50%、有慢性支气管炎，尤其是近一年至少有一次因急性加重住院的患者;加用大环内酯类抗生素：阿奇霉素的证据最足;降级治疗、停用ICS：研究表明在治疗无效且增加不良反应时撤除ICS不会带来额外风险。第五急性加重期的管理慢阻肺急性加重期(AECOPD)定义为：患者呼吸道症状的急性恶化，导致额外治疗。2016GOLD的表述为：短期内患者的呼吸道症状加重，超出了其日常的波动范围，需要更改药物治疗。短效β2受体激动剂(SABA)加或不加短效抗胆碱能药(SAMA)被推荐为AECOPD的起始支气管舒张剂。2016GOLD的表述为：SABA加或不加SAMA被推荐为AECOPD的优选支气管舒张剂。应在患者出院前尽快开始长效支气管扩张剂的维持治疗。甲基黄嘌呤(茶碱类)因其增加不良反应，故不被推荐用于AECOPD的治疗。2016GOLD的表述为：甲基黄嘌呤可考虑作为AECOPD的二线治疗，仅用于对短效支气管舒张剂反应不佳的患者。第六慢阻肺与合并症详细介绍心血管疾病和其它重要合并症的管理策略。概述共患病和多重用药的复杂问题。
王智刚 2017-01-20阅读量6124
病请描述：1.成人流感患者的抗病毒治疗：实验室病原学确诊或高度怀疑流感，且有发生并发症高危因素的患者，不论基础疾病、流感疫苗免疫状态以及流感病情严重程度，应当在发病48h内给予抗病毒药物治疗；需要住院的流感患者若发病48h后标本（咽拭子及痰）流感病毒检测阳性，亦推荐应用抗病毒药物治疗.2.婴幼儿流感患者的抗病毒治疗：2岁以下儿童是发生流感并发症的高危人群，并发喉炎、气管炎、支气管炎、毛细支气管炎、肺炎及胃肠道症状较成人常见,确诊或疑似流感时应尽早开始抗病毒治疗。儿童用药剂量与成人不同，但疗程相同。美国疾病预防与控制中心（CDC）推荐所有婴幼儿及儿童患者口服奥司他韦（Oseltamivir）治疗，40周的婴儿奥司他韦的治疗剂量分别为“1.0mg/kg,2次/d”、“1.5mg/kg,2次/d”和“3.0mg/kg,2次/d”.3.老年流感患者的抗病毒治疗：老年流感患者是发生流感并发症的高危人群。老年患者常患有呼吸系统、心血管系统等基础疾病，因此患者病情多较重且进展快，肺炎发生率高于青壮年，其他系统常见损伤包括流感病毒性心肌炎导致的心电图异常、心功能衰竭、急性心肌梗死，也可并发脑炎以及血糖控制不佳等.老年人确诊或疑似流感时应尽早开始抗病毒治疗.4.妊娠或产后2周内流感患者的抗病毒治疗：妊娠或产后2周内的女性患者是发生流感并发症的高危人群,中晚期妊娠女性感染流感病毒后除发热、咳嗽等表现外，易发生肺炎，迅速出现呼吸困难、低氧血症甚至ARDS,可导致流产、早产、胎儿窘迫及胎死宫内。妊娠女性发病2d内未行抗病毒治疗者病死率明显增加，反之，妊娠期接受奥司他韦或扎那米韦（Zanamivir）治疗并没有导致不良妊娠转归（先天性畸形、早产和低出生体重）的证据.因此，妊娠或产后2周内女性确诊或疑似流感时应尽早开始抗病毒治疗,推荐的抗病毒治疗剂量与成人相同。5.重症流感患者的抗病毒治疗：对于重症患者、有并发症或疾病发生进展的患者、流感并发症高危患者、住院患者，在流感症状出现48h内启动抗病毒治疗获益最大，但在症状发生48h后进行抗病毒治疗仍可获益.重症或并发其他疾病的住院患者，推荐口服奥司他韦或静脉帕拉米韦（Peramivir）治疗；吸入扎那米韦由于缺乏在重症流感患者中应用的数据而不被推荐。一些专家推荐免疫低下患者和重症住院患者可使用大剂量奥司他韦（成人肾功能正常者：150mg,2次/d）
王智刚 2017-01-10阅读量7967
病请描述： 患者问： 皮罗氏 治疗情况？ 病史：宝宝出生后，呼吸困难，近期没有手术，也没有用药，后来在新生儿中心住院，好转后出院 想问下腭裂手术什么时候可以做？ 柴岗 主任答： 应该尽早手术延长，在3个月时候手术最佳。 皮尔-罗宾综合征还是比较少见的疾病的，一般都有下巴比较严重的后缩，其实就是下颌骨不发育，看上去下巴很小，同时有的两侧都有耳朵的变形，有的有腭裂。婴儿都会有呼吸的困难，晚上打鼾，比较难喂养。 治疗：国内原来的治疗都落后了，应该尽早治疗，我在国际最好的颅面外科做访问学者，现在国际上最新的标准是要在3个月的时候就要做骨的延长，促进骨的发育，否则会进一步的影响上颌骨的发育，同时呼吸困难一直存在，睡眠和营养很差。越小手术效果越好，恢复越快。 祝早日康复，可以考虑到上海九院整形外科门诊来就诊，上海九院整形外科 柴岗，博士，硕士生导师。门诊时间：周一上午整形外科颅颌面专科门诊，周五下午专家门诊。 如需更专业的咨询预约服务可以拨打微医预约热线95169120，或至微医官网或微医APP预约。
柴岗 2016-12-19阅读量7239
病请描述： Meige综合征是一种局灶性肌张力障碍疾病，由法国神经病学家Henri Meige于1910年首次报道，目前认为该综合征表现为双侧眼睑痉挛伴有口周、下颌以并可伴有颈部肌肉的不自主运动，偶也可累及颈部、上肢和躯干[1][2]。临床上治疗该病多以口服用药、局部封闭、针灸理疗为主，但疗效不甚理想。我科主要采用A型肉毒毒素注射治疗，A型肉毒毒素(Botulinum Toxin，BTX A)是一种嗜神经外毒素，局部注射后迅速作用于外周神经末梢神经肌肉接头处突触前膜，使钙通道介导的乙酰胆碱释放量减少，从而使肌肉松驰、麻痹，缓解眼睑及面肌痉挛，目前较多文献报道A型肉毒毒素针局部注射面肌痉挛取得显著疗效且安全性较高[3-5].本院自2014年以来，应用A型肉毒毒素治疗Meige综合征患者26例，获得满意疗效，现报道如下： 1、1研究对象 本文收录了自2014年7月以来第九人民医院神经内科收治的面肌痉挛患者共26例，男 6例，女20例，年龄18～69岁（62.50±7.65岁），病程1个月～4年，其中8例未经治疗，7例曾注射A型肉毒素治疗，余11例均为药物、针灸治疗未能控制者。入组患者治疗前常规行头颅MRI（magnetic resonance imaging,核磁共振成像）和面神经MRTA(Magnetic resonance tomography cerebral vascular imaging，磁共振体层成像脑血管显影术)检查以明确面神经与周围血管关系，排除颅内肿瘤等恶性疾病，且排除癫痫、癔症、舞蹈病及手足徐动症所伴发的面部抽动、运动神经元病导致的面肌痉挛等。排除药物过敏史。所有患者知情并签署知情同意书。 1、2治疗及随访 BTX A(衡力，兰州生物制品研究所研制的冻干结晶毒素，100 U／支)[(97)卫药准字(兰) S201号]用0．9％氯化钠溶液4 ml稀释成25 U／ml，现配现用。用4号半针头多点注射。眼睑痉挛选择上下眼睑内中、外1／3距眼睑缘3～5 mm ，距外眦1cm的颞侧眼轮匝肌及眉间各注射1点，每点注射0．1 ml(含A型肉毒毒素2．5 U)，眼睑处采用皮下注射，余部位采用肌肉注射，尽量注射在神经肌肉接头处，注射深度为0．1--0．5 cm，最多可深达肌层，不能只注射在皮下，也不能深达骨膜。Meige综合征患者伴有颈阔肌痉挛者可在痉挛部位选择1～2点注射，剂量2．5～5．0 U。注射点数为8～20点。注射前用酒精棉球清洁消毒，注射后用干棉球加压；注射结束后观察30 min，无特殊反应方可离院。要求患者于第1、4、12、24、36周后来院检查或者电话随访。 1、3分级及疗效评价标准 按Cohenr[6] 的痉挛强度分级评价面肌痉挛。0级：无痉挛；I级：外部刺激引起瞬目增多；Ⅱ级：轻度。眼睑轻微颤动，无功能障碍；Ill级：中度，痉挛明显，有轻微功能障碍；IV级：重度，严重痉挛和功能障碍，影响工作，如行走困难，不能阅读，开车等。本院收治患者中治疗前痉挛强度为0-I级 0例，Ⅱ级11例，Ⅲ级17例，Ⅳ级17例。疗效标准：症状完全消失，劳累及精神刺激面肌无抽搐为临床治愈；痉挛程度减轻Ⅱ级为显效，痉挛强度减轻I~Ⅱ级为有效，痉挛强度减轻小于I级为无效。 1、4 统计学方法 采用SPSS 22.0统计软件进行分析，计量资料数符合正态分布者用均数±标准差（x±s)表 示。 2结果 2、1疗效 注射3月后对患者面肌痉挛强度及疗效进行评价，26例患者中，痉挛强度为0-I级有6例，II级 6例，III级2例，IV级0例，失访12例。治疗后临床治愈11例(15.3％)，显效15例(19.2％)，有效8例(15.3％)，总有效率49.8%。患者多在注射后2-7天起效，症状改善持续12～56周不等。经过19个月的随访，有4例患者复发，复发时间分别为注射后1月、5月、6月、7月及9月。其中2例重复注射仍有效。 2、2 不良反应 所有患者未出现全身肉毒毒素中毒反应，未见肌萎缩现象。共有5例患者出现不良反应，其中2例患者出现口角歪斜，鼻唇沟变浅，2例出现闭目不全，1例出现视物模糊，多于4-8周自行好转。 2、3 面神经MRTA 4例患者完成面神经MRTA检查，均显示面神经与周围血管走行邻近、关系密切，但未见血管卡压。 3讨论 Meige综合征又称Brueghel综合征，即睑痉挛-口下颌部肌张力障碍，临床上分为①服睑痉挛型；②眼睑痉挛型合并口．下颌肌张力障碍型；③口一下颌部肌张力障碍型。其中②为完全型，①和③为不完全型。常表现为不自主双眼紧闭、皱眉、口角牵缩、张口噘嘴、缩唇、伸舌、扭舌、龇牙、咬牙等古怪多变的动作。痉挛常由讲活、咀嚼触发，触摸下巴、压迫颏下部可减轻，睡眠时消失。肌痉挛少数病例可波及颈、喉，咽呼吸、腹与躯干肌，从而表现为发音障碍、呼吸困难、斜颈等症状，还可以引起患者社会和心理功能障碍，影响正常社交、工作和生活[7][8]。本病多发于成年人，而我科发现一例首发时间为18岁患者。本病病因尚未完全明确，研究认为可能是大脑基底节损害，导致神经递质平衡失调所致[9][10]。临床上治疗面肌痉挛常给予口服镇静剂、抗癫痫药物、神经阻滞、中医针灸治疗，疗效多不理想，目前国内外也有使用脑深部电刺激治疗本病取得良好成果的报道[11][12]。 A肉毒毒素是梭状芽孢杆菌属肉毒杆菌在厌氧环境中产生一种大分子蛋白的神经毒素，研究表明BTX-A通过对乙酰胆碱突触囊泡膜蛋白的裂解，阻断(抑制)神经肌肉接头乙酰胆碱的释放，从而引起肌肉松弛性麻痹，缓解肌肉痉挛[13]。近年来用于临床治疗面肌、眼睑痉挛及Meige综合征、痉挛性斜颈等肌张力障碍，避免了口服药物的低效和毒副作用和手术治疗的风险。由于该毒素一般不能透过血脑屏障，只选择作用于外周胆碱能神经末梢，故重复多次也未见严重中毒不良反应。 本研究通过对26例面肌痉挛患者注射BTXA，总有效率49.8％，疗效持续12～56周不等，本科有效率较既往文献报道偏低主要考虑为样本容量过小，以及失访率较高[14][15]。注射后出现的口角歪斜、鼻唇沟不对称、闭目不全、上睑下垂等表现是药物直接作用导致肌肉无力或药物弥散作用所致，难以完全避免，后续注射中通过调整剂量和注射部位可以减轻。 治疗时需注意了解患者的过敏和晕针史，并需备好抢救物品，注射后留院观察半小时；注射后要轻压2 rain，如患者有凝血异常，注射后延长局部按压时问，减少瘀斑及水肿发生；年老体弱患者，酌情减量，并根据局部肌肉丰满程度及面肌痉挛程度选择恰当的剂量；避免注射至骨膜或皮下。注射剂量应该个体化，对于痉挛严重、范围较大者，可考虑增加注射点，尽量不增加每点的注射剂量。 综上所述，BTX A局部注射治疗Meige综合征疗效值得肯定，是一种简便易行、安全有效的治疗方法，可作为Meige综合征的主要治疗方法。 4参考文献 [1]Tolosa E., Kulisevsky J., Fahn S. Meige syndrome: Primary and secondary forms. Adv. Neurol 1988;50:509–515. [2]Ledoux MS. Meige Syndrome: What’s in a name[J]. Parkinsonism Relate Disord 2009, 15；483. [3]Albanese A, Asmus F, Bhatia KP, et al. EFNS guidelines on diagnosis and treatment of primary dystonias. Eur J Neurol 2011;18(1):5–18. [4]Colosimo C, Suppa A, Fabbrini G, Bologna M, Berardelli A. Craniocervical dystonia: clinical and pathophysiological features. Eur J Neurol 2010 Jul;17(Suppl 1):15–21. [5]Simpson DM, Blitzer A, Brashear A, et al. Assessment: botulinum neurotoxin for the treatment of movement disorders (an evidence based review): report of the therapeutics and technology assessment subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 2008;70(19):1699–1706. [6]Cohen D，Stem M B，et a1．Botulinum injection therapy for blepharospasm：a rewiew and report of 75 patients[J]．Clin Neuropharmaeol，1986，9(3)：415． [7]LP Rowland. Merrit's textbook of Neurology(9th). New York: 1995. 750 ~ 760. [8]Kowal L, Davies R, Kiely PM. Facial muscle spasms: an Australia study. Aust-N-Z-J-Ophthalmol, 1998, 26: 123. [9]John SE. Long-term results of idiopathic blepharospasm with botulinum toxin injections. Br J Ophthalmol, 1987, 71:664. [10]黄光，汤晓芙 肌张力障碍 国外医学神经病学神经外科学分册，1998, 25：257. [11] Ostrem JL, Marks WJ, Jr, Volz MM, Heath SL, Starr PA. Pallidal deep brain stimulation in patients with cranial-cervical dystonia (Meige syndrome) Mov Disord. 2007;22:1885–91. [12]胡小吾，周晓平，姜秀峰，等．脑深部刺激治疗帕金森病的并发症和不良反应分析(附63例报告)[J]．第二军医大学学报， 2005，26(3)：348． [13]Benecke R ,Clinical relevance of botulinum toxin immunogenicity.BioDrugs.2012.26(2):e1-9 [14]汪健、高平峰、周发明等.A型肉毒毒素治疗Meige综合征的方法及效果分析.中国美容医学,2011,20(2):191-193. [15]庄伟华，彭玉，张其梅.A型肉毒毒素多点注射治疗面肌和眼肌痉挛的疗效及治疗前后F波变化.中国全科医学,2011,14(3):906-908.
刘建仁 2016-08-02阅读量6184
病请描述：2. 患者甲亢病史长达十年，经过反复甲亢药物治疗，导致甲状腺腺体与周围组织严重粘连，分界不清，且巨大的甲状腺包绕推移压迫正常组织，尤其是颈内静脉、颈总动脉、迷走神经、膈神经以及喉返神经被巨大腺体压迫推移，无法按照通常的解剖标志进行手术，尤其是颈内静脉壁本身就只有一张纸片的厚度，给手术操作增加了巨大的难度。 3. 该患者的气管明显受压，从CT上观察气管已被巨大的甲状腺压迫成“一线天”，病人也已经出现呼吸困难的症状，由于气管长期受压，一旦切除甲状腺，失去甲状腺支撑的气管很可能出现气管软骨塌陷，导致术后窒息，需要进行气管切开。 4. 由于长期甲亢无法完全控制，患者术前TSH 0.0017umol/ml，远低于正常值0.35-4.94umol/ml，术中及围手术期处理稍有不慎即会导致严重的甲状腺危象，甚至危及生命。 5. 药物性肝损严重，术前ALT217U/L，AST105U/L，手术对甲状腺的刺激极易导致肝功能衰竭。
邱伟华 2016-07-30阅读量1493
病请描述： 肉毒素是常用的美容药物，可以除皱、瘦脸、瘦身；也是神经内科常见的治疗肌张力障碍、面肌痉挛、脑梗死后肌肉痉挛疼痛的药物。但是，它是“毒素”，需要严格管理，在我们医院，患者是不能接触该药物的，所有药物的处置、传递都是医生亲自完成。因为该药剂量过量、使用不当可以导致肌肉麻痹，一旦累及呼吸肌肉、吞咽肌肉等，可以导致呼吸困难、吞咽困难窒息而危及生命。一旦发生这种病症，需要及时送专业规范的神经内科中心救治。 从2016年4月中旬起，上海交通大学医学院附属第九人民医院（上海九院）院神经内科接诊多例肉毒素中毒患者，病例分布范围以上海、浙江为主，部分来自四川、北京、山东等区域。患病人群主要为通过微整形工作室无资质注射肉毒素美容的青年人，注射项目以瘦腿，瘦脸类为主。突出特点为注射后3-7天出现声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、肢体无力，并伴有口干、复视、视物模糊、便秘等症状，严重者有呼吸困难、胸闷等不适。截止目前为止，部分患者经我科积极治疗已显著好转出院。 A型肉毒素主要作用于胆碱能运动神经的末梢，通过暂时抑制支配肌肉运动的神经，使肌纤维不能收缩，可达到瘦腿、瘦脸目的，是医学美容的一种有效手段。我院收治的中毒患者中应用剂量最大者为腿部注射450单位肉毒素，最小者为咬肌部单侧注射100单位。临床上一般注射200-400单位正规产品A型肉毒素是安全的，近期出现多例全身中毒状况以往较少见。分析原因：所有患者均接受的是非正规医疗机构的注射，肉毒素来源可能是其中一种致病因素。此外微整形机构注射师多出自短期甚至山寨“注射美容培训班”，无医学解剖及药理学等基础，多例患者描述注射后局部出现淤青，不排除肉毒素直接进入血管导致全身中毒症状。 按照国家规定，A型肉毒素及其制剂列入毒性药品管理，目前药监局在我国批准的肉毒素药物为国产品牌“衡力”以及进口品牌“保妥适”，并明确规定，药品供应企业只能将A型肉毒素制剂销售给医疗机构。因此提醒，此类“毒药”临床上属“红处方”药物，建议到正规医疗机构进行注射，防止美容成毁容。 （上海九院 神经内科 神经系统疾病肉毒素治疗中心 刘建仁教授，李强博士，沈皛磊硕士，王硕硕士）
刘建仁 2016-07-05阅读量6808