病请描述： 1.3.6 其它疾病(甲状腺疾病、糖原蓄积病、Gaucher’s病、遗传性出血性毛细血管扩张症、血红蛋白病、骨髓增生异常性疾病和脾切除术后)作者非常遗憾由于参加2003年WHO肺动脉高压会议，在制定最新肺动脉高压诊断分类过程中花费太多时间，导致正在进行的Gaucher’s病、糖原蓄积病、血红蛋白病(主要是镰刀细胞性贫血)与肺动脉高压的关系研究至今没有完成。上海市肺科医院肺循环科姜蓉镰刀细胞病镰刀细胞病是一种遗传性疾病，全球大约有数百万患者，主要分布在非洲、地中海地区、印度等地。美国大约有8万人正在遭受镰刀细胞病的折磨。这种病的主要特点是红细胞形状呈镰刀状，细胞变形性差且边缘不整齐，携氧能力较差，容易粘附在肺动脉及脾脏、骨髓的小血管内从而阻断血液循环。除机械损伤外，血液中过多的游离血红蛋白还可导致NO合成减少，容易引起血管收缩。 镰刀细胞病的主要症状有贫血、胃痛、骨骼疼痛及恶心(年轻人多见)等。肺动脉高压是导致镰刀细胞病患者寿命缩短的唯一并发症。一项研究表明大约3%的镰刀细胞病患者死于肺动脉高压。NIH和Howard大学镰刀细胞病中心的最新研究结果发表在2004年2月26日出版的新英格兰医学杂志上，指出大约20-40%镰刀细胞病患者合并中-重度肺动脉高压。其中许多患者并未意识到已经发生肺动脉高压。该研究主要负责人Dr. Mark T. Gladwin指出，肺动脉高压是镰刀细胞病患者猝死的最主要预测因素。Dr. Gladwin认为美国大约有6万镰刀细胞病患者需要定期检查是否发生肺动脉高压。镰刀细胞病合并肺动脉高压预后非常差，确诊后40%患者在2年内死亡。镰刀细胞病合并肺动脉高压患者即使平均肺动脉高压轻度升高，仍有一定危险性。至今对镰刀细胞病合并肺动脉高压仍无很好的治疗方法。上述研究者们建议首先应积极治疗镰刀细胞病，如羟基脲、血液置换和吸入NO等均可采用。吸入NO已经证实对肺动脉高压患者有益。2003年Oakland, CA儿童医院的研究者对镰刀细胞病合并肺动脉高压的患者给予精氨酸口服治疗，结果治疗5天后肺动脉收缩压下降15.2%。精氨酸的副作用极少(机体利用精氨酸合成NO)。虽然该研究只入选10例患者，但仍不失为一个好消息。甲状腺疾病俄亥俄州克里夫兰医疗基地（Cleveland Clinic Foundation）于1999年对41例“原发性肺动脉高压”患者进行回顾性分析发现，约22.5%的患者合并甲状腺功能低下(甲状腺激素分泌减少)，远远高于正常人群。此前Colorado大学进行的一项研究也表明肺动脉高压患者中甲状腺功能低下发病率较高。目前并不清楚是甲状腺功能低下导致肺动脉高压还是肺动脉高压引起甲状腺功能低下。可能是由于这些患者存在自身免疫性疾病或遗传缺陷，从而导致细胞信号传导通路障碍，促使这两种疾病的发生。动物实验表明，甲状腺功能低下时血液中血管收缩因子—内皮素-1的水平就会升高。另外肺动脉高压患者中桥本氏甲状腺炎(一种自身免疫性甲状腺疾病，以甲状腺肿大和甲状腺功能低下为特点)的发病率也较高。尽管没有更多证据支持，但肺动脉高压患者中甲状腺功能亢进的发病率可能也较高。骨髓纤维化骨髓纤维化的病因不明，特点是骨髓中的造血细胞由纤维组织取代，导致血液中出现异常红细胞、贫血和脾肿大等。费城Thomas Jefferson大学的G.Garc’a-Manero等人对6例骨髓纤维化合并肺动脉高压患者进行了小规模研究，发现所有患者的血小板计数均异常升高。研究者对这两种疾病的关系进行推测，认为骨髓纤维化患者的血液高凝状态、肺泡内红细胞渗出及左室功能衰竭均有可能导致肺动脉高压。作者建议骨髓纤维化患者出现气短时应进行肺动脉高压的筛查。Gaucher’s病Gaucher’s病是由于脂肪代谢异常，导致代谢产物葡萄糖脑苷脂（glucocerbroside）在组织中蓄积所致。最常见于东欧犹太人群中，可导致肝脏、脾脏肿大及骨骼异常。遗传性出血性毛细血管扩张症遗传性出血性毛细血管扩张症又名“Rendu-Osler-Weber病”，以毛细血管发育异常、脆性增加和易出血为主要特点。面部毛细血管破裂出血的表现与面部外伤后表现一样。如果累及肺泡结构可能导致间质性肺疾病(如果患者属于此种情况应分在第三类中，即缺氧导致的肺动脉高压)。脾切除术后德国一项研究表明，脾切除术后患者较正常人更易发生特发性肺动脉高压。有人认为由于脾切除后失去了过滤衰老血小板能力，血小板数量增加导致发生肺动脉高压的危险增加。1.4 因肺静脉和/或毛细血管病变导致的肺动脉高压1.4.1 肺静脉闭塞病肺静脉闭塞病(PVOD)是由于肺静脉腔被纤维组织阻塞所致，病因不明。肺静脉闭塞病的发病率还不到特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压的1/10，是一种真正少见疾病。肺活检是最佳确诊手段，但对肺动脉高压患者实行肺活检有一定危险性，而且还将延误目前唯一有效的治疗方法-肺移植的时机。为鉴别肺静脉闭塞病和间质性肺疾病而进行肺活检是必要的，因为间质性肺疾病除肺移植外还有其它治疗方法。肺静脉闭塞病患者可有杵状指。虽然肺癌等恶性肿瘤常常通过压迫肺静脉引起肺动脉高压，但有时也可通过侵入肺静脉引起。1.4.2 肺毛细血管瘤肺毛细血管瘤由许多良性血管瘤组成，可以阻断肺血流导致肺动脉高压，是一种非常少见的肺动脉高压。西班牙巴塞罗纳的研究者通过复习文献发现35例肺毛细血管瘤合并肺动脉高压的病例报道，他们的胸部X线和CT检查常常表现为毛细血管闭塞征象，且与肺静脉闭塞病合并肺动脉高压的表现非常相似。肺毛细血管瘤也是需要通过肺活检才能确诊的少见病。但肺活检会对这些患者带来危险，并有可能延误肺移植的时机。目前尚无治疗此类肺动脉高压的有效药物(前列环素无助于降低肺动脉压；也有采用干扰素进行治疗的报道，但疗效尚不明确。)1.2 新生儿持续性肺动脉高压(PPHN)第二类：肺静脉高压肺静脉高压可通过肺泡引起被动性肺动脉高压。2.1 左房或左室疾病出生后发生的各种左心疾病均可影响血液循环，使肺静脉压力升高，诱发肺静脉轻度肥厚(尽管肺静脉压是被动性升高的)。肺动脉高压的发生顺序是：左心疾病导致左室舒张压和/或左房压升高，继而肺静脉压升高，最终引起肺动脉高压。如果此过程中发生小肺动脉收缩，肺动脉压会明显升高，右室压也会随之升高。如果左心疾病得到纠正，肺动脉高压也随之消失。很多疾病可导致左心功能障碍。突发性心脏病及长期高血压可损害心脏，使左室功能下降；肿瘤或扩张的左房压迫可导致肺静脉引流不畅；其它疾病也可引起左室功能下降。如果左室僵硬不能快速舒张(左室舒张功能不全)，肺静脉血液回流受阻导致血液返流，也可引起肺动脉高压。当肺动脉高压患者出现右心功能衰竭时应积极治疗。但在一般人群中左心功能衰竭更为常见。当发生左心功能衰竭时，血液返流会引起肺动脉压力升高，导致肺动脉高压。双侧心室功能衰竭会导致患者死亡。2.2 左心瓣膜性心脏病心脏瓣膜尤其是二尖瓣可发生异常。例如二尖瓣狭窄在风湿性心脏病中比较常见。二尖瓣狭窄导致肺动脉高压的顺序如下：由于二尖瓣狭窄血液通过左房进入左室受阻，左房压力升高；肺静脉压被动性升高；依次出现各级小肺静脉、肺毛细血管压力升高；肺细动脉压力升高，引起肺动脉高压。第三类：与缺氧相关的肺动脉高压3.1 慢性阻塞性肺疾病(COPD)呼吸道阻塞性疾病包括慢性支气管炎、肺气肿和哮喘。一个人可以同时患一种以上呼吸道阻塞性疾病。如果患一种或一种以上呼吸道阻塞性疾病可能导致慢性阻塞性肺疾病(COPD)。美国有超过1，600，000例COPD患者，部分患者可出现低氧血症和肺动脉高压。长期吸烟和高龄可使发生COPD的危险增加85%。约15%吸烟者会发生COPD，其中极少数人发展成肺动脉高压。大气污染和工作环境空气污染也可导致COPD。遗传因素研究有助于发现易发生肺动脉高压的COPD患者，这一点并不奇怪。法国和英国学者对103例COPD患者和98例健康对照进行基因多态性分析，结果发现在5-羟色胺载体基因存在基因多态性，其中LL基因型在肺动脉血管平滑肌细胞过度生长中起一定作用，似乎与COPD合并低氧血症患者发生肺动脉高压的严重程度有关。本分类中的慢性支气管炎是指每年至少咳嗽3个月，连续2年以上。肺气肿的主要临床表现是呼吸困难，由于肺泡异常扩大及肺泡壁弹性消失所致。(肺泡壁破坏后形成大的无功能肺泡。)哮喘发作是指由于支气管痉挛和狭窄引起喘息和呼吸困难，气管和支气管内壁同时存在炎症反应和分泌物增多。哮喘患者的呼吸道对正常人不敏感的花粉、粉尘、冷空气、体育锻炼等存在高敏反应。如果气管阻塞能够完全解除，则该哮喘患者不会发生肺动脉高压。肺囊性纤维化肺囊性纤维化是一种遗传性疾病，多发生在白人中。肺囊性纤维化可累及机体多个系统，表现为COPD、支气管扩张症、支气管炎、呼吸衰竭等。肺囊性纤维化合并低氧血症时肺动脉高压的发病率明显升高，但往往属于轻度肺动脉高压。3.2 间质性肺疾病“间质”是指肺泡之间的间隔。间质性肺疾病包括不同原因引起的约180种疾病。这些疾病的共同特点是均存在下呼吸道和肺泡的慢性、非感染性和非恶性炎症反应(有时易与COPD混淆)。间质性肺疾病主要临床表现是气短，有些患者可发生肺动脉高压。如果病因不明则称为特发性肺间质纤维化。有些间质性肺疾病是由矿尘和有机粉尘等有害环境引起。矿工和石匠经常吸入含硅、煤、石棉和铍的粉尘后可导致煤肺病(吸入煤)、矽肺(吸入石英)、石棉肺(吸入石棉)和铍中毒(又称铍肉芽肿病)。有机粉尘可导致职业性哮喘，其病因包括蓖麻籽、谷物、红松、茶叶等植物性粉尘及甲醛、环氧树脂、某些抗生素、啤酒和皮革加工过程中使用的酶等众多过敏原。另外一种有机粉尘导致的棉尘肺是由于吸入棉花、亚麻或大麻屑引起。有些间质性肺疾病是由药物、放射线或其它疾病引起。支气管扩张症是由于从气管到肺的部分或全部支气管慢性扩张所致，可合并肺部炎症，可通过遗传或先天性获得，也可继发于结核、百日咳、慢性支气管炎及其它疾病。免疫功能低下者如果吸入硅尘、滑石粉、电木粉或有害气体等也可引起支气管扩张症。支气管扩张症导致的肺动脉高压其实与其它几类有重叠现象。3.3 睡眠呼吸障碍美国大约有12，000，000人有睡眠呼吸暂停现象：睡眠过程中呼吸在一小时内停止几次或许多次。这种疾病直到最近才引起人们重视，绝大多数患此病的人并不知道自己患病。睡眠呼吸障碍仍待于深入研究。这些患者白天会昏昏欲睡，发生车祸的危险比酒后开车更大。睡眠呼吸障碍的诊断标准是：7小时睡眠过程中每次呼吸暂停时间超过10秒，次数不少于30次(有些人每小时暂停次数可超过100次!)。绝大多数患者为体重严重超标且睡眠打鼾的中年男性人群，但不仅限于这些人。特发性肺动脉高压患者如果存在肥胖和双下肢肿胀，应进行呼吸睡眠监测。如果你呼吸不畅，会导致血氧饱和度下降(严重时可下降到90%以下)。低氧血症会导致肺血管收缩(见下面低氧血症部分)，从而引起肺动脉收缩压升高。最常见的睡眠呼吸障碍是阻塞性睡眠呼吸障碍，是由于上呼吸阻塞导致呼吸不畅所致(脑干疾病是导致睡眠呼吸障碍的少见原因)。阻塞性睡眠呼吸障碍中肺动脉高压的发生率为中等，但病情一般较轻。另一方面肺动脉高压中睡眠呼吸障碍所占比例较低。肺动脉高压更多是由其它危险因素如呼吸道梗阻和肥胖伴低氧血症引起。随着美国人体重增加，睡眠呼吸障碍发病率也随着增加。如果体重明显超重，就会发生夜间呼吸表浅，白天也得不到足够的氧供，即所谓的肥胖低通气综合征。此类患者可能不出现呼吸急促，这是因为患者体内过多脂肪再分布导致呼吸中枢对低氧的敏感性下降。瓦尔特·里德陆军医疗中心的Dr. Brian Mulhall对睡眠呼吸障碍的病因有另外一种看法：胃酸返流。如果大规模临床研究能够证明他的观点，则治疗胃酸返流可能减轻或治愈睡眠呼吸障碍。有些研究提示单纯睡眠呼吸障碍即可引起肺动脉高压，但绝大多数研究认为白天出现的低氧血症(由其它肺部疾病引起)才是睡眠呼吸障碍发生肺动脉高压的病因。尽管睡眠呼吸障碍可以使肺动脉高压病情加重，但持续性肺动脉高压可能并不是由睡眠呼吸障碍引起。当睡眠呼吸障碍患者的低氧血症纠正后，肺血管壁的结构改变可能发生逆转。睡眠呼吸障碍引起的肺动脉高压非常罕见，通过吸氧即可“真正”治愈。至少有一位女性患者经吸氧治疗后肺动脉压恢复正常。持续气道正压通气（CPAP）是首选的睡眠呼吸障碍治疗方法。其原理是使用一个空气泵，经鼻面罩与患者相连。由于使用不舒服，许多患者不能耐受。需凭医生处方使用。你可以先以30-40美元/月的价钱租一台试用，观察你是否适合应用这种治疗方法。不幸的是，你使用的时间越长，发现的问题越多。在最近一次肺动脉高压协会会议上，两位睡眠呼吸障碍患者(其中一位是明尼苏达州Mayo Clinic的肺动脉高压专家Dr. Michael Krowka)抱怨使用CPAP时空气从泪道吹出。其他人也可能出现此种情况。使用全面罩可能防止此种情况发生。另一方面，一位睡眠呼吸障碍患者的妻子说CPAP机挽救了她的婚姻，因为可以使她得到更多的睡眠时间。CAPA机应由经过训练的技师安装并观察一段时间，这样当你睡眠时就可以吸氧了。这种装置不象氧气面罩的使用那么简单，必须根据每个人的具体情况进行调节。注意心律失常患者使用时可能发生危险。如果使用前没有很好地调节，可能会感觉不舒服和无效，你将不能从中获益。有证据表明使用CPAP可以降低肺动脉收缩压，一些肺动脉高压医生采用多导睡眠图(睡眠过程中持续监测呼吸变化情况)或心-肺睡眠指数对肺动脉高压患者进行评价。这些研究通常在睡眠研究中心进行测试。你也可以借一台血氧计在家进行自我监测。你可以多学习这些监测方法及CPAP的知识，还可以从美国睡眠呼吸障碍协会(网址：www.sleepapnea.org；电话：202-293-3650))处了解有关CPAP的保险条款。如果你就诊时肺动脉高压医生没有询问你睡眠时是否打鼾，就要自己讲述。你打鼾的声音是否在房间外也能听到(实事求是地说)？打鼾期间是否有一段时间没有呼吸？如果有说明你有呼吸暂停。你白天是否困倦？有些患者白天没有症状。如果睡眠呼吸障碍患者过于肥胖，建议他/她减肥。其它治疗方法包括手术可使部分患者获益。尽管睡眠呼吸障碍患者也可出现持续无法入睡情况，但不要将睡眠呼吸障碍与失眠混为一谈。失眠是指不能入睡或睡眠不好。肺动脉高压患者比一般人群更易失眠。这是因为许多肺动脉高压患者合并充血性心力衰竭，而充血性心力衰竭患者几乎都有失眠。由于病情需要而插管及对异常心跳的恐惧感使患者在夜间更加无法睡眠。当异物进入体内后患者往往会焦虑不安，而这种焦虑不安是失眠最主要的原因。尤其夜间这种焦虑表现得更为明显，这也是为什么夜间急救中心总是人满为患的原因。3.4 肺泡低通气综合征与低氧血症肺泡低通气是指肺泡内没有足够的空气进行气体交换，往往是由于机械性因素或累及肌肉、神经和大脑的神经系统疾病引起。例如肌肉骨骼疾病限制肺完全膨胀。即使患者没有肺部疾病，肥胖/低通气综合征、睡眠呼吸障碍或过量服用药物也可导致肺泡低通气。如果没有足够新鲜空气进入肺泡，就没有充足氧进入血液，导致低氧血症。由于缺氧，肺动脉就会收缩使血液重新分布到氧供比较好的肺泡。低氧血症是强力血管收缩因子，血管收缩最终可导致肺动脉高压。低氧血症的症状有：疲乏、记忆力减退、活动后气短、精神不振和失眠等。低氧血症不仅可发生于肺泡低通气综合征，还可发生在一些呼吸系统疾病及高原地区人群中。3.5 高原病：高原与肺动脉高压生活在缺氧环境中会导致低氧血症。当肺泡缺氧时，肺动脉会收缩使血液重新分布在氧供较充足的肺泡。生活在高原是造成缺氧的另外一个原因。“三高”可能引起肺动脉高压：海拔、温度和湿度随着海拔的升高，大气压会逐渐下降，空气越来越稀薄，导致吸入肺内可供气体交换的氧越来越少。海拔越高越容易引起低氧性肺血管收缩。健康人在10，000英尺高度仍可无异常表现。当高度为5，200英尺时肺内压一般仅轻度升高。许多肺动脉高压患者在高原城市中生活得很好，但有些在海平面城市生活得很好的患者如果到高海拔城市如盐湖城或丹佛就需要吸氧。有些医生建议肺动脉高压患者移居到低海拔地区，这只是他们的个人看法；目前还没有规定海拔多少对肺动脉高压患者才安全的标准。高温和高湿度也可导致空气稀薄。飞机在高原地区起飞需要滑行较长的距离就是温度较高和湿度较大的缘故。在高温、湿度大的天气你会感到上、下床都如同到里德维尔和科罗拉多(海拔为10，200英尺)访亲探友一样费力。请肺动脉高压患者不要真去里德维尔，那里海拔太高，当地居民甚至说猫都生不出活的小猫。海拔、温度和湿度三种因素中，湿度对肺动脉高压患者的影响最小。干燥的空气对肺也有损伤作用。缺氧的症状有：视物模糊、欣快感、头昏、呼吸困难、潮热、寒战、思维混乱、头痛、行动迟缓、指(趾)麻木、多汗、恶心及呕吐等，严重时可昏迷。当你乘坐飞机进行商务旅行时，对出现以上症状的乘客应保持警惕(除昏迷乘客无法观察外)，这说明飞机舱内压力至少相当于海拔8，000英尺的压力(实际上飞机舱内压一般相当于海拔5，000-7，000英尺的压力)。飞机内的环境由于舱内气压低及空气污染和二氧化碳浓度升高因而比较差。高空飞行的飞机一般有急救吸氧装置，如果你感觉不适可以使用(见第十章，如何在飞机上吸氧部分)。第四类：慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压此类肺动脉高压是由于血栓或其它栓子阻塞肺动脉所致。栓子是阻塞血管的块状物质(有时可以是气泡)。栓塞就是栓子阻塞血管造成血流中断。肺栓塞是指肺外血凝块随血流栓塞肺动脉。血栓是原位纤维素性血凝块阻塞血管。无论栓子还是血栓都可认为是血凝块。血凝块导致的肺动脉高压约占全部肺动脉高压的10%。如果栓塞后患者能够存活，则血凝块一般会自行溶解，不必担心会引起肺动脉高压。如果血凝块持续多年不溶解则可引起肺动脉高压。对阻塞较大肺动脉的较大栓子可采用肺动脉内膜剥脱术清除血栓(见第六章)，对这些患者来说是个好消息。4.1 血栓栓塞近端肺动脉本类肺动脉栓塞中的血凝块一般栓塞中-小肺动脉，偶尔也可栓塞其它肺动脉。血凝块在下肢静脉内形成，随血流进入肺动脉引起肺栓塞。美国每年大约有500-2，500例存活的急性肺栓塞患者因血凝块仍阻塞肺动脉，最终发展成慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)。尽管大多数肺动脉高压患者为女性，但CTEPH以男性稍多。(对CTEPH的形成，过去认为下肢静脉内形成的众多小栓子脱落，随血流进入肺动脉栓塞多处小肺动脉所致，但这种看法缺乏可信性。)由于有些患者并不知道自己已经患有肺栓塞，不知道肺动脉内存在血凝块，往往到肺动脉高压表现非常典型时才发现“隐匿”血凝块的存在。当血凝块嵌入肺动脉并与血管壁粘连后，在肺动脉高压症状出现以前会有数月到数十年的“蜜月期”。荷兰研究者们最近发现3.8%肺栓塞存活者2年后发生肺动脉高压。二十世纪八十年代中期以前的避孕药含有大剂量激素，医生发现很多服用避孕药的人会发生肺栓塞。长期卧床且未服抗凝剂的患者及乘坐飞机、汽车旅行长时间保持姿势不变的人也容易发生肺栓塞。为什么只有少数肺栓塞患者肺动脉内的血凝块不溶解？为什么只有少部分肺动脉内有血凝块的患者发生肺动脉高压？这与少数CTEPH患者有遗传易栓倾向有关。例如CTEPH患者血液中VIII因子数量和抗心磷脂自身抗体水平均高于一般人群或无慢性血栓栓塞症的肺动脉高压患者。外科医生过去认为手术取出血凝块后肺动脉高压就会治愈，但现在他们发现事情并非如此简单。当肺动脉高压发生后，远离栓塞中央肺动脉的小肺动脉(远端肺动脉)也会发生一些变化。医生原以为栓塞下游的血管至少会因血压较低而得到保护，但同未阻塞的肺动脉一样，远端肺动脉也会发生肺动脉高压样结构重构。换句话说就是，肺动脉阻塞的程度并不一定与是否发生肺动脉高压相关。肺动脉高压的发生与循环血液中血管收缩因子的数量、肺动脉高压遗传易感性及右室对血压升高的适应能力等因素有关。肺栓塞患者如果出现以下症状提示可能发生肺动脉高压：活动后气短、足踝肿胀、胸痛及头晕等。肺部听诊时会发现30%患者有异常的高调吹风样杂音，这种杂音也可见于其它疾病，但特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压不会出现。以上表现经常被误诊：如仅仅认为是由于肥胖和衰老引起，或误诊为哮喘或其它心肺疾病，或认为是心理疾病。诊断肺动脉是否有血栓及判断有无手术治疗指征的金标准是肺血管造影和超高速CT扫描。未来磁共振检查可能取代肺血管造影和CT扫描。4.2 远端肺动脉血栓栓塞有时小肺动脉内会有非常小的原位血栓形成，这往往发生在已有严重肺动脉高压的患者。目前尚不清楚小血栓是否会自行溶解。这种小血栓无法通过手术清除，只能采用抗凝剂预防。尽管缺乏相关资料，但研究者认为即使没有这些小血栓存在，肺动脉高压仍会加重；且原位血栓并不是肺动脉高压发生的主要原因。4.3 非血栓性肺栓塞(肿瘤、寄生虫、外源性物质)少量肿瘤能引起肺栓塞，其中腺体肿瘤引起肺栓塞的发病率最高。小块肿瘤组织脱落后随血液运行，也可阻塞肺动脉。肺癌还可直接侵犯小肺动脉。血吸虫病血吸虫寄生在人体血管内，全球有数亿人遭受血吸虫病的折磨，主要分布于亚洲、非洲、南美洲等地。虽然血吸虫病在美国非常少见，但仍是导致肺动脉高压最常见的原因之一。血吸虫病既可以通过门静脉高压引起肺动脉高压，还可通过虫卵阻塞肺动脉引起肺动脉高压和肺纤维化。白塞氏病白塞氏病绝大多数发生于土耳其人群中。这种病主要是供应大动脉管壁血液的小滋养动脉发生病变，几乎累及体内每个器官。肺血管发生病变可通过血栓栓塞和炎症反应导致肺动脉高压。白塞氏病可侵犯体内任何器官及中枢神经系统，主要症状有反复发作的口腔和生殖器痛性溃疡，眼部炎症。其它症状有皮肤病变、关节炎、肠炎、脑膜炎和颅神经麻痹等。第五类：混合性肺动脉高压此类包括可直接阻塞肺动脉而引起肺动脉高压的几种疾病。肺动脉阻塞后压力升高，继而导致肺动脉高压。血吸虫病和类肉瘤样病还可通过炎症反应引起肺动脉高压。淋巴管平滑肌瘤病是能引起肺静脉性肺动脉高压的另一种疾病，非常罕见，其特征是淋巴管内有平滑肌细胞增生。肉芽肿体内巨噬细胞清除外源性物质或分枝杆菌过程中可形成肉芽肿 (巨噬细胞是一种离开血液循环的白细胞，位于组织中。它们可识别和清除外源性抗原等“垃圾”) 。麻风、雅司病、梅毒和黑热病等传染病均可形成肉芽肿。类肉瘤样病是一种慢性疾病，病因不明，但发病过程中也可形成肉芽肿。类肉瘤样病几乎可侵犯体内每一个器官和系统，尤其是肺。白细胞在没有已知抗原情况下迁移到肺内可引起肺部炎症反应和淋巴结肿大。类肉瘤样病在斯堪的纳维亚多发，这也是东北威斯康星州发病率较高的原因。铍暴露(当地土壤含铍及在飞机制造过程中使用铍)或当地制陶过程中接触某些陶土可能诱发类肉瘤样病。非裔美国人也易患类肉瘤样病。组织细胞增多症X组织细胞增多症X即郎罕氏细胞肉芽肿病，包括由于清除外源物质的组织细胞和参加过敏反应的嗜酸性细胞过度生长导致肺或骨等器官疤痕形成的一组疾病。肺组织细胞增多症X只发生于吸烟者，比较少见。肺由于疤痕形成而变硬。常见症状有咳嗽、气短、发热、胸痛和体重减轻等。中央肺静脉受压纤维性纵隔炎可导致疤痕样组织形成。如果纤维疤痕组织形成过多就会压迫中央肺静脉，引起肺动脉高压。如果淋巴结或肿瘤压迫中央肺静脉也可导致肺动脉高压。
姜蓉 2018-08-06阅读量7982
病请描述： 乳腺癌是女性最常见的肿瘤之一，近年来发病率及病死率在我国逐年上升，化疗是治疗晚期乳腺癌的常用手段。诺维本（NVB）是一种新的半合成长春花生物碱类抗肿瘤药物，常用于非小细胞肺癌和乳腺癌的治疗。含蒽环类药物的联合化疗方案是晚期乳腺癌的常用治疗方法之一。我们于2002年1月至2005年12月用诺维本联合表阿霉素（EPI）方案（NE）治疗晚期乳腺癌68例，取得了较好的疗效，现报道如下。上海市黄浦区中心医院乳腺外科谢轶群 1 资料与方法 1.1 临床资料 68例均为女性患者，乳腺癌均经病理证实，年龄39-65岁，中位年龄43岁，TNM分期（AJCC 第六版）为ⅢC、Ⅵ期，卡氏评分（KPS）>60分。病理分型：浸润性导管癌49例，单纯癌6例，腺癌3例，黏液腺癌2例，髓样癌8例。全组患者均具有可测转移病灶，全组病例中单发性转移38例，多发性转移30例。转移器官：淋巴结转移癌54例，皮肤转移20例，骨转移12例，肺、胸膜转移10例，肝转移7例，脑转移3例，卵巢1例。初治42例。复治26例(其中12例曾接受CMF或CEF的联合治疗)。至本次治疗时。均停止上述治疗3个月以上，治疗前肝肾功能、血常规均正常，预计生存期长于3个月。 1.2 治疗方案 所有患者均应用NVB 30mg/m2，静脉滴注，第1、8天， EPI 60mg/m2，静脉滴注，第1天，21天为一周期。化疗至少3周期，治疗达到4个周期以上的52例。化疗前15min静滴恩丹西酮8mg预防呕吐。化疗期间给予心电监护，若白细胞数<3.5×109／L时，则给予升白细胞药物等对症支持治疗。 1.3 疗效评定 观察指标治疗前后全面体检，对可测量的病灶认真测量记录，治疗期间详细记录病灶变化，每周复查血常规及肝、肾功能、心电图。3周期后评价疗效，按WHO实体瘤近期疗效评价标准分为：完全缓解(CR)，部分缓解(PR)，无变化(NC)和进展(PD)，不良反应按WHO抗癌药物毒性分级(0一IV)标准进行评定。 2 结果 2.1 疗效 全组病例CR9例，PR33例，SD16例，PD8例。总有效率(CR+PR)61.8％。初治有效率66.7％。复治有效率53.8％（见表1）。治疗3个周期有效率为50.0％，3个周期以上有效率为65.4％（见表2）。不同部位转移与疗效的关系（见表3），淋巴结、皮肤及肺转移疗效较好（有效率大于60％）；骨转移疗效不佳，肝、脑、卵巢转移因病例数较少，需进一步观察。 表一 NE方案治疗乳腺癌近期疗效 例数（n） CR PR SD PD CR+PR(%) 初治组 42 7 21 10 4 66.7 复治组 26 2 12 8 4 53.8 总计 68 9 33 18 8 61.8 表二 不同周期NE方案治疗疗效 例数（n） CR PR SD PD CR+PR(%) 3周期组 16 1 7 6 2 50 >3周期组 52 8 26 12 6 65.4 总计 68 9 33 18 8 61.8 表三 不同转移部位与疗效的关系 转移部位 例数（n） CR PR SD PD CR+PR(%) 淋巴结 54 5 31 14 4 66.7 皮肤 20 3 9 6 2 65.4 肺 10 0 6 3 1 60.0 骨 12 0 3 7 2 25.0 肝 7 0 3 3 1 42.9 脑 3 0 1 1 1 33.3 卵巢 1 0 0 1 0 0 表四 NE方案毒副反应 毒副反应 0 Ⅰ Ⅱ Ⅲ Ⅳ 总发生率(%) Ⅲ＋Ⅳ发生率(%) WBC减少 13 17 14 18 4 80.9 32.4 Hb降低 39 11 12 4 2 42.6 8.8 PLT降低 21 23 20 3 1 66.2 5.9 恶心呕吐 19 18 28 3 0 72.1 4.4 脱发 41 18 7 2 0 39.7 2.9 静脉炎 46 12 8 2 0 32.4 2.9 周围神经炎 51 13 4 0 0 25.0 0 肝功异常 55 10 2 1 0 19.1 1.5 肾功异常 65 3 0 0 0 4.4 0 心电图改变 58 8 2 0 0 14.7 0 2.2毒副反应 NE化疗方案的主要毒副反应为骨髓抑制， 白细胞减少发生率为80.9％ ，Ⅲ-Ⅳ发生率32.4％，贫血发生率42.6％，Ⅲ-Ⅳ发生率8.8％，66.2％患者出现血小板减少；化疗前使用恩丹西酮后胃肠道反应明显减轻，Ⅲ-Ⅳ发生率4.4％。其他毒副作用如脱发、静脉炎、周围神经炎等均不严重，Ⅲ-Ⅳ反应发生率均较低。肝肾功能和心电图改变较少见。化疗过程中未发生与化疗相关死亡。 2.3中期疗效 患者的缓解期为4～20个月,中位缓解期7.5月。中位生存期14个月(1-40个月)。随诊至2005年12月全组死亡12例。无失访病例。最长的已存活48个月。 3 讨论 乳腺癌的化疗目前尚无统一方案，更多的倾向于使用联合方案。本研究采用NE方案，其中EPI的主要作用是直接嵌入DNA碱基对之间，干扰转录过程，阻止mRNA的形成而起作用，同时抑制DNA及RNA的合成，对细胞周期各阶段均有作用，为细胞周期非特异性药物[1]。诺维本（NVB）是一种半合成长春花碱类化合物，具有广谱抗肿瘤活性，可抑制微管蛋白的聚合，使分裂期微管崩解，通过阻断G2与M期细胞的有丝分裂，导致进入间期或分裂后期的细胞死亡,属于细胞周期特异性药物。NVB对轴索微管的亲和力最差，因而神经毒性相对较低[2]。 研究表明，NVB是治疗乳腺癌的有效药物。蒋泽飞等[3]单用NVB治疗转移性乳腺癌有效率达到40％以上。Spilmann[4]等采用NVB+ADM联合方案治疗转移性乳腺癌有效率为74％(66／89)，CR21％，中位缓解l2个月，中位生存期27.5个月。王天峰等[5]临床报道以NE方案治疗乳腺癌59例，总有效率为59.5％，初治有效率为76.7％,复治有效率为62.1％。顾筱曼等[6]采用NE方案治疗乳腺癌15例，有效率为66.7％。本研究采用NE方案治疗乳腺癌68例，总有效率(CR+PR)61.8％。初治有效率66.7％。复治有效率53.8％，患者的缓解期为4～20个月,中位缓解期7.5月。中位生存期14个月(1-40个月)。与目前国内外研究结果相当，也表明NE方案治疗晚期乳腺癌有较好疗效。 本组病例中，治疗3个周期有效率为50.0％，3个周期以上有效率为65.4％，提示4个或4个以上周期的化疗效果可能更好。不同部位转移疗效的结果表明，本方案对淋巴结、皮肤及肺转移疗效更好，对其它部位转移肿瘤的疗效目前还不确定。 本组病例的主要毒副反应为骨髓抑制，白细胞减少发生率为80.9％ ，Ⅲ-Ⅳ发生率32.4％，贫血发生率42.6％，Ⅲ-Ⅳ发生率8.8％。化疗前使用恩丹西酮后胃肠道反应明显减轻，Ⅲ-Ⅳ发生率4.4％，且通过对症处理均能恢复，不影响治疗。其他毒副作用如脱发、静脉炎、周围神经炎等均不严重。上述表明对采用NE方案化疗患者采用有效预防措施，及时对症处理，该方案的毒副反应仍属于较低水平，该方案安全可行。 综上所述，我们认为，对于晚期乳腺癌患者使用NE联合化疗方案具有较好的临床疗效，同时其不良反应可以耐受，可用于治疗晚期乳腺癌。
谢轶群 2018-07-28阅读量5924
病请描述：药物治疗还是手术治疗？、切胆还是保胆取石？ ——胆囊结石患者应知道的知识 上海市第一人民医院肝胆外科 樊军卫 副主任医师 胆囊结石是消化系统高发疾病，平均发病率超过5%，而大城市中发病率可达10%以上。胆囊结石最常见的表现是引起胆囊炎，患者通常进食油腻食物后发生右上腹绞痛，可伴有发热、恶心呕吐等症状。一部分胆囊结石可嵌顿在胆囊管，患者发生突发的右上腹和右侧背部疼痛，B超和CT等检查提示胆囊肿大，需要急诊手术治疗。更为严重的是，胆囊内小结石会落入胆总管，造成胆管炎和梗阻性黄疸，形成化脓性胆管炎；小结石还可能堵塞与胆总管共同开口的胰管，诱发胰腺炎，胆石症是我国胰腺炎最为主要的原因，重症胰腺炎是致命的疾病。长期胆囊结石和慢性胆囊炎与胆囊癌关系密切，胆囊癌是一种发病率不高但恶性程度极高的恶性肿瘤。因此胆石症是我国消化科和肝胆外科最常见的疾病，对人民健康造成了极大损害。笔者根据文献报道和多年治疗胆石症的临床实践，谈一些自己的认识，供患者参考： 在门急诊就诊的胆囊结石、胆囊炎患者众多，一般医生对于大部分无症状的胆石症患者会嘱低脂饮食、服用利胆药、溶石药物、三餐定时、尤其要吃早餐，定期复查B超，了解胆囊及结石情况。一部分有典型胆绞痛发作病史的患者，医生会建议进行手术治疗，相当多的患者对手术畏惧或者对传统的胆囊切除术（包括腹腔镜胆囊切除术）有各种疑问，会选择保守治疗。其实，是否需要胆囊切除术有严格的手术适应症：1 胆绞痛发作史，通常所说有症状的胆囊结石；2 胆囊颈部结石嵌顿；3 萎缩性胆囊炎，胆囊缩小，已无功能；4 胆囊壁明显增厚，大于4毫米；5 充满型胆囊结石；6 胆囊泥沙样结石，有胆囊炎、胆管炎或胰腺炎发作史，尤其是经过ERCP取石处理过的胆囊结石患者；7 胆结石伴胆囊局部增厚，不能排除恶变，8 备孕女性，对于有胆囊炎发作史或者泥沙样结石者，建议手术治疗。 腹腔镜胆囊切除术是治疗胆囊结石的标准术式，较传统的开腹手术时间和术后恢复明显效果好。笔者近5年500余例胆囊切除术，微创手术率98%以上，多数手术时间在1小时以内，相当一部分仅20分钟左右。仅极少数胆囊炎造成腹腔严重很重及局部解剖结构不清的患者术中中转开腹手术。很多有腹部手术史，包括上腹部手术史的患者，也成功进行了微创胆囊切除术。 进行腹腔镜胆囊切除术的时机，笔者经常在门诊听患者说，到其他医院就诊，医生说目前在疼痛，急性发作期不能手术，这也是传统观点。事实上，笔者经过多年实践，能否手术和是否适合手术，主要评判标准是CT平扫检查，如果胆囊周围清晰，胆囊管能够辨认出，手术绝大部分是安全的。甚至一些胆囊颈部结石嵌顿的患者，因基层医院影像学欠缺，导致患者长期补液治疗，经受多天痛苦，还是需要在疼痛时进行急诊手术。 门诊和网上问诊也经常有患者提出切除胆囊导致胆囊癌的问题。我对这个问题是这样认识的：我们可以看一下胆囊结石和结肠癌的发病原因，会发现本身就有重叠部分——高脂肪饮食。事实上有报道胆囊结石和结肠癌发病本身就具有关联！而胆囊切除术与结肠癌发病率的关联循证医学证据尚不充分；但长期胆囊结石慢性胆囊炎与胆囊癌的关系是明确的。胆囊癌是比结肠恶性程度高很多，对患者生存影响也大很多的恶行肿瘤。 胆囊切除后胆管会长结石也是患者关心的问题。事实上，笔者长期的临床工作进行随访过程中，发现这种现象是很少见的。因为胆管结石与胆囊结石成石机制不同、成分不同，甚至可以说是两种疾病。 保胆取石是近年来发展很快的治疗手段，如果患者保胆意愿强烈，要明确以下问题：1保胆取石有严格的适应症，包括对胆囊结石形态（单发、多发）、胆囊壁厚度、胆囊功能（排空指数）、胆囊周围是否有粘连进行一系列详细的评估，评估下来不适合的患者强行进行保胆取石，带来的是极高的复发率；2 是否能接受长期服药预防胆结石复发，这就把原本可以一次性解决的问题变成了慢性病；3 是否能接受反复多次长期的医院随访，检查是否存在复发。总之，患者在评估下来符合保胆条件的情况下，才能根据自身情况权衡利弊，进行选择。 总之，希望以上内容会为众多的胆石症患者治疗选择提供帮助，尽可能降低胆囊结石的危害。
樊军卫 2018-07-27阅读量1.2万
病请描述： 问题1：小儿腹股沟疝是怎么回事？小儿腹股沟疝是小朋友的常见病，是由于腹部和大腿交界的腹股沟区存在一个先天性发育不全的小孔，腹腔里的肠管或卵巢、输卵管等脏器，通过这个小孔跑出来到达体表皮肤下方，在局部形成一个时有时无、时大时小的肿块。同济大学附属东方医院疝与腹壁外科朱晓强说得再专业一点，这个先天性发育不全的小孔，其实就是男宝宝的睾丸或女宝宝的子宫圆韧带从腹腔下降到体表时形成的一条腹膜的小通道，在出生后没有完全关闭所形成的。由于右侧睾丸下降一般比左侧晚，鞘状突闭合时间较晚，因此右侧腹股沟疝较左侧多见。另外男宝宝睾丸下降形成精索的通道比女宝宝的圆韧带相对宽大，所以小王子的发病率要远高于小公主。另外早产儿、低体重儿由于本身就存在各方面的发育不全，因此发病率更高。问题2：家长们怎样及时发现小儿腹股沟疝 ？腹股沟疝出现后的最主要表现就是局部肿块，跑出来的小肿块通常位于外生殖器，也就是小鸡鸡或小哈哈的旁边，时间长的还会掉到阴囊或大阴唇里去。所以家长们在帮宝宝洗澡或者换尿布的时候可以注意一下这个位置有没有肿块、鼓包，或者有没有两侧不对称的情况。尤其是在宝宝哭吵后以及剧烈运动后，出现的概率会更高。而当宝宝安静了或者入睡了，这个肿块又不见了，那多半就是腹股沟疝。大孩子往往会告诉家长下体不舒服，不愿意跑步玩耍。还有一点特别要家长们注意，两三岁以内的宝宝不会用语言表达，如果反复哭闹，感觉不是肚子饿、发烧、腹泻引起的，又找不到明确原因时，应该拉开尿布或者拉下裤子看看小鸡鸡或者小哈哈旁有没有异常。问题3：发现了小肿块该怎么办呢？当然是上医院啦，首先要让医生确诊是腹股沟疝还是其他疾病，因为的确存在鞘膜积液和隐睾等一些疾病需要和疝做鉴别，在专业医生的手里这是很容易的事。然后医生会根据宝宝的不同情况做具体处理，是暂时观察还是需要尽早接受手术治疗。问题4：发生了腹股沟疝，对小儿有哪些危害？腹股沟疝一旦形成会对患儿的健康造成威胁。小部分孩子会影响消化，随着病史延长，疝的挤压可能对小王子的生殖系统发育带来影响。另外有一部分患儿会出现疼痛不适，大孩子会告诉家长，但两岁以内的小宝宝则只能用哭闹进行表达。所以孩子有不明原因哭闹时应该拉开尿布看看小鸡鸡旁有没有异常。因为小儿腹股沟疝易发生急性并发症，医学上称为“嵌顿”、老百姓称为“卡住”的概率远高于成人疝。以为小孩子不听话，而延误了嵌顿诊断导致肠梗阻肠坏死、睾丸或卵巢坏死的惨痛教训，临床上比比皆是。而且孩子越小发生嵌顿的概率就越高。肠梗阻、肠坏死如不及时抢救会导致患儿死亡，睾丸、卵巢发生坏死（嵌顿后发生概率10-15%）的结果应该是不言而喻的。所以小儿疝一定要及早进行手术治疗，爸爸妈妈们千万不能报有侥幸心理，觉得这是个小病，“哭之即来，推之即去”，一旦出现了并发症就得不偿失了。问题5：确诊了腹股沟疝该怎么办？会自己好吗？可以吃药打针不开刀吗？小儿的腹股沟绝大多数是需要进行手术治疗的。一岁以内的宝宝，确实有自愈的可能，但自愈率只有1-2%。所以一岁以内的，可以临床观察或者使用疝带；一岁以上的，基本上都是需要通过手术才能治愈的，也就是把宝宝那个应该自然关闭而没有关闭的小通道用手术的方式做一个人为的关闭。必须强调一点，任何宣称“不开刀治好小肠气”的广告都是骗人的。目前还没有任何药物能促进这个通道的关闭。最有害的就是注射治疗。所谓“注射打针”打的是硬化剂，注射的硬化剂是打在小通道的旁边，与机体组织反应后变硬。部分情况下能够达到缩小通道的作用，所以部分患儿可以表现为暂时的“愈合”。但是注射并不能真正封闭这个通道。以后随着活动和腹压增高，通道会被冲开而最终复发。复发还是其次，由于腹股沟疝的通道跟精索紧贴，注射过程很容易导致输精管和供应睾丸的精索血管受到损伤，后续形成的瘢痕粘连也有一定的导致输精管阻塞和精索血供障碍的概率。输精管的问题往往要到成年生育时才被发现，而精索血管的问题会阻碍宝宝的睾丸发育，短期内就会有表现。因此，家长们千万不要因为舍不得给宝宝做手术，而选择这种可能导致“断子绝孙”的方法。此外，注射治疗如果误入腹腔，还有引起肠粘连、肠坏死的报道；同时局部形成的残留物和局部组织粘连，还增加了今后手术手术的难度，容易导致手术误损伤，真的可以说是有百害而无一利。问题6：应该在什么年龄给孩子做手术最合适？手术是治疗小儿腹股沟疝的最主要方式。由于鞘状突最晚可以到出生后一年才关闭，所以许多教科书上认为一岁以内可以临床观察，而一岁以后则建议手术治疗。但目前临床的治疗观念正在改变，一方面是因为自愈率极低，另一方面是因为小儿腹股沟疝发生嵌顿的概率远高于成人，一旦发生嵌顿，除了威胁生命，睾丸和卵巢萎缩坏死的概率也大大增加，因此有不少西方国家医生主张小儿疝一旦发现就尽早手术。当然考虑到小儿手术是年龄越小风险越大（主要是麻醉和围手术期的风险），所以也有把半岁作为一个临界年龄的。当然，还是要根据患儿的疝和全身具体情况决定。对于不大的可复性疝，出现频率不高的，出现后容易回纳的，可以临床观察或用疝带压迫，到一岁后仍未自愈或者年龄再大些四五岁时进行手术。如果疝较大，频繁出现，甚至出现过嵌顿的，只要无其他严重疾病，无论年龄大小，均应该尽早手术。无论因为何种原因，最晚的手术时机是发育前，因为先天缺损关闭以后，机体后续的发育会使局部组织增强，而发育后虽然也可以做手术，但错过了发育时腹壁加强的机会，因此术后复发率将远高于发育前。此外随着病程延长，缺损会逐步增大，部分患儿到了青少年阶段再手术就可能需要使用补片；再拖到成人，就变成了一个年轻的“老疝”，增加手术难度，增加精索结构损伤的概率。问题7：小儿腹股沟疝的手术怎么做？复发率高吗？风险大吗？小儿腹股沟疝的手术方式较成人简单，只要做疝囊高位结扎即可，不象成年人需要进行局部修补加强。手术的原理很简单，说白了就是找到疝出来的洞口，用一根线把洞口扎住即可！小儿疝不需要象成人疝进行修补，其主要原因是两者的病因不同。成人疝的发生大多与机体退化有关，就好比衣服穿久了、轮胎用久了会磨出洞，所以就一定要用一块材料（俗称“补片”），象打补丁一样对疝洞局部覆盖和加强，不加强机体后续的继续退化多半会导致复发；而小儿是先天发育异常，该关闭的缝隙（鞘状突）没有关，那我们就通过手术的手段人为地把它关上，不需要做加强修补是因为小儿本身的腹壁强度并没有问题，后续随着生长发育局部组织会进一步加强，复发的概率很小，在3%左右。因为手术很小，所以手术风险还是相对很小，当然在麻醉方面，的确是孩子越小风险相对增大些。问题8：小儿腹股沟疝能够通过微创手术做吗？有哪些优点？目前手术的方式有两种：一是传统的开放手术，局部做一个2-3cm的皮肤切口，从外向里分离找到洞口进行结扎；另一种是腹腔镜手术，在腹壁打两个5mm或者一个5mm一个3mm的小洞，使用腹腔镜在直视下对洞口进行结扎。两者的原理完全相同，但途径完全不同。因为小孩子体积小，组织娇嫩，腹股沟疝紧贴生殖相关结构，所以无论哪种手术，都要特别精细。腹腔镜微创手术的优点在于：第一是创伤小、恢复快。腹腔镜切口小无需缝合、几乎看不到切口还是其次，最重要的是小儿的精索发育尚不成熟又非常细小，开放手术时的分离过程容易造成损伤，而腹腔镜手术不需分离精索和疝囊，避免了对精索的损伤，术后发生血肿少，对生育影响减小；因为创伤小，小儿术后恢复很快、无明显疼痛，一般术后1天即可出院。第二是腹腔镜的视角在腹腔内，较开放手术能更好地做到高位结扎，因此疗效好，复发率更低。第三是表现为单侧疝的小儿，其实有约20%是双侧，只不过另一侧较小不易发现而已，开放手术无法探查对侧，而腹腔镜能够清楚地看到对侧，避免隐匿疝的遗漏以及由此带来的二次手术。目前腹腔镜疝囊高位结扎术的主要缺点是费用要高于开放手术。问题9：孩子手术必须全麻吗？全麻对孩子智力会有影响吗？婴幼儿完全无自控能力，肯定是全麻，上小学的孩子虽然有一定的自控力，但是局部麻醉仍可能会让孩子留下痛苦记忆，同时腹腔镜微创手术须要建立气腹，也需要全身麻醉。所以绝大多数手术都要通过全麻实施的。由于疝囊高位结扎手术手术简单，手术过程也就是十五分钟左右，总的麻醉时间通常不超过半小时，所以对于其他脏器都健康的小儿的影响是微乎其微的，目前也没有证据认为短时间的全麻会对孩子的智力发育会有任何影响，所以请家长们不必过虑，千万不要因为担心麻醉对小朋友的影响而耽误了疾病的治疗。问题10：小朋友做完手术后多久可以吃东西，可以下床尿尿？什么时候可以出院？小儿腹股沟疝的手术很小，因此恢复得很快。麻醉完全清醒后就可以下床，尽早排尿，避免尿储留，不必强制让孩子在床上平躺，坐着也无妨。完全清醒后，没有恶心呕吐等即可进食，手术当天以较稀的流质或者半流质为主。手术后第二天早晨医生会来查房，没有异常的话下午就可以出院了。问题11：小朋友做完手术后吃东西、体育锻炼需要注意些什么问题？通常第二天就可以恢复正常饮食，所以只要不引起便秘的食物都可以吃，不需要忌口或者大补特补，正常即可。完全清醒后就可以下床，不需要让孩子一直留在床上，出院回家后也是如此，孩子生性好动，爬行或者走路都没有影响，但体育锻炼还是要注意的，术后四周可以做些慢跑等轻度活动，避免剧烈运动，术后三个月后就没有任何限制了。问题12：小儿腹股沟疝能够预防吗？小儿腹股沟疝的病因是先天发育不全，所以很难从根本上做到绝对预防。主要的预防是降低早产和低体重儿的发生率，此外，避免婴儿阶段的过度哭吵、咳嗽、便秘等引起腹压持续增高的因素也有利于降低其发生率。
朱晓强 2018-07-18阅读量9267
病请描述：偏头痛，一个令人“头疼”的顽疾。除了头疼，它还经常伴随着恶心、呕吐、怕光、怕噪音等症状。影响患者的生活之类，让人痛苦不已。究广东省中医院脑病内科华荣竟该怎么办呢？下面就由华荣教授根据多年的从医经验，为我们一一解说偏头痛。指导专家：广东省中医院脑病一科主任医师 华荣什么是偏头痛？华荣教授谈到，偏头痛是一种常见的慢性神经血管性疾患，多起病于儿童和青春期，中青年期达发病高峰，以女性多见，男女患者比例约为1：2～3，患病率为5%～10%，常有遗传背景。偏头痛有何征兆？华荣教授师承被誉为“脾胃病国手”的李振华国医大师，她从数十年临床经验认为，偏头痛的好发部位为肝胆经的循行部位。精神刺激是偏头痛重要的始动因素，情志不遂、肝失疏泄、气机郁滞、逆而上冲，发为头痛。1视觉先兆偏头痛先兆症状是在头痛之前或头痛发生时，常以可逆的局灶性神经系统症状为先兆，最常见为视觉先兆，如视物模糊、暗点、闪光、亮点亮线或视物变形；其次为感觉先兆，感觉症状多呈面-手区域分布；言语和运动先兆少见。2脾胃系统先兆偏头痛发病虽然与肝相关，然而大多数伴发脾胃系统的症状，伴发焦虑、失眠、健忘、恶心呕吐、反胃、心烦、头晕等，有些甚至剧烈呕吐。这是因为肝气犯胃导致反酸、嗳气频频。引起偏头痛的坏习惯饮食不节，过食生冷、油腻之品：导致胃脘部胀痛不适或便溏，也会诱发偏头痛发作。长期从事脑力工作：思考时间很长，思则气结、劳倦熬夜；甚至经常加班，十分容易损伤脾胃，导致中焦枢机不利，升降失常，进而影响头部气血正常运行，最终头痛发生。而且地区的影响也很大，像南方地区受气候潮湿炎热、饮食影响，脾胃损伤的较厉害，所以偏头痛的人群也比较集中。“解郁和中”汤，巧治偏头痛！ 国医大师李振华认为，脾胃病发病过程中脾常虚，肝常郁，胃常滞，很少单独为病。华荣教授经过多年的临床实践观察发现：偏头痛与肝、脾、胃密切相关，三位一体相互影响。而华荣教授则谈到，基于对偏头痛病机认识，治疗以健脾和中，疏肝止痛，调畅气机为法，使脾胃升降出入气血和顺则头痛减轻并治愈。根据多年的案例分析及实践总结，华荣主任自创了一种治疗偏头痛的有效汤剂——“解郁和中”汤。基本方药由炒白术、茯苓、法夏、厚朴、延胡索、桂枝、白芍等组成，并依据临证脾虚、肝郁、胃滞各自的偏重，头痛部位等原则适当加减。如：经前期加郁金，菊花;经后期加当归，仙鹤草；脾虚为主加党参，黄芪；肝郁甚者，加郁金、香附；食少胃胀，胃气上逆者，加莱菔子、麦芽、丁香、柿蒂；反酸者，加左金丸；便秘者，加火麻仁。经过华荣教授诊治过的病例，在发作期服用，1—2周即可见效；缓解后坚持治疗1~2月，发作频率及程度可明显减轻，治效者众。经典案例59岁的陈女士，一直被反复发作的左侧头痛所困扰。最近，时常失眠且头痛加重，以胀闷痛为主，时发时止。她的偏头痛，中医辨证为肝郁脾虚，以健脾疏肝，解郁和中，调畅气机为治法，华荣主任给喝了“解郁和中”汤，共服6剂。再次复诊的时候，她的头痛缓解，发作次数明显减少，胃口可，睡眠改善，在原方加减基础上增加三个疗程。半年后随访头痛无发作，睡眠、精神皆好。像陈女士这样被偏头痛所困扰的患者还有很多，华荣主任诊治了数百例这样的病人，包括经期顽固性头痛等，都收到了很好的反馈，病人的生活质量得到了提升。华荣主任还在《中医研究》杂志发表了《调畅肝、脾、胃气机论治偏头痛经验》。特别提醒1. 偏头痛是个顽疾，病情比较复杂，所以最好经过医生辩证施治，根据不同人的病情加减变化处方，以有效治疗痛症。2. 对于头痛，应排除脑血管病等因素，由医生确诊为是偏头痛才可运用此方，必须在医生指导下用药。小贴士：如何预防偏头痛在生活方面，预防发作也很关键。要保持心情舒畅，减少工作压力，劳逸结合，生活饮食起居有节不能熬夜，减少咖啡，巧克力，烟酒等刺激性食品饮料，以防止诱发。专家简介华荣 广东省中医院 主任医师 简介：华荣(1966--)，女，硕士，广东省中医院脑病中心内科主任医师，硕士研究生导师，国医大师李振华、张学文教授的学术经验继承人，师承中医脑病专家、全国名中医刘茂才教授。担任中华中医药学会脑病分会委员、中国中西医结合学会第一届眩晕病专业委员会常委、广东省中医药学会脑病专业委员会常委、中华中医药研究促进会中西医结合脑病防治与康复专业委员会常务委员、广东省健康科普专家。是广东省首批中医师承导师，陕西省优秀中医临床人才研修项目师承导师，广东省县级中医临床骨干培训导师。2017年被评为“羊城好医生（神经内科）”。从事中医急诊学，中医内科学临床，教学，科研工作近30年，擅长从调理脾胃，调和肝脾气血阴阳论治疾病，尤其擅长治疗脾胃病、头痛、眩晕、失眠、中风、癫痫及疑难杂症等多种内科病。主编及参与编著专著10部，参与国家自然基金课题3项，主持省局级课题6项，获省科技进步一等奖1项，培养硕士研究生18人。发表代表性论文50余篇。出诊时间：周二上午：广东省中医院芳村分院特需门诊 周二下午：广东省中医院中芳村分院内科门诊周三夜诊：广东省中医院中大德路特需门诊周四上午：广东省中医院中大德路神经内科门诊周五上午：广东省中医院中大德路西区五楼流派门诊
华荣 2018-07-17阅读量1.1万
病请描述：近日，一则“新四大火炉城市”的消息刷爆了朋友圈，消息称重庆、福州、杭州、南昌这四个城市为中国4大火炉。不过，中国气象局国家气候中心已澄清：该消息是传言！不管是不是传言，今年全国普遍升温是确切的事实，在这种鬼天气下，人们很容易就中暑，还是来看看怎么预防中暑吧！人为什么会中暑呢？简单来说，就是：太热了。正常情况下，人体通过“排汗”、“皮肤辐射散热”的方式散热。正常情况下，人体产热和排热保持平衡，使体温维持在37℃左右。但在夏天，有3个因素阻碍人体散热，使人体体温升高，身体机能紊乱，简称中暑。这3个因素是——1、 天气因素在高温（>32℃）、湿闷（>73%）、风速小的天气下，长时间呆在户外，中暑的可能性会增大不少。这是因为，温度、湿度、空气流通速度都影响散热：温度↑：人体（37℃）与外界环境的温差降低，皮肤辐射散热减少；湿度↑：汗液蒸发速度降低；风速↓：汗液蒸发速度降低。所以，各位小主规划出行时记得看天气预报啊~2、活动因素除了看天气预报，出门前还要规划好活动内容、注意着装，不要踩这2个误区：使身体产热增加：在高温的户外大量进食、体力劳动、运动，会让身体产生更多热量；存在散热障碍：穿紧身、透气性差的衣裤；（厚厚的脂肪也是一层障碍哈~所以说夏天到了快减肥啊！）3、体质因素高温适应能力有差异，会影响中暑的概率。现在，人们长时间都呆在空调房里，身体对高温的适应能力比较差，偶尔在高温下出行一趟就很容易中暑。所以，如果是长时间在空调环境中工作、生活，不妨清晨、傍晚到户外活动，锻炼自己的耐热能力。识别中暑的轻、重中暑也分轻重，轻度使人不适，重度可致人死亡。所以，认清症状、及时处理，它就只是小毛病。1、中暑的前兆：大量出汗、头晕、心慌即将中暑的时候，人们常常感到大量出汗、头晕、眼花、无力、恶心、心慌、气短、注意力不集中、定向力障碍；体温：通常< 37.5 ℃；处理方法：离开高温环境，进入阴凉通风的环境，喝点凉水（盐水最佳），短时间内即可恢复正常。2、 轻症中暑：面色潮红、恶心呕吐此时，人们除了有先兆的症状外，还会出现较为强烈的头痛、恶心、呕吐、面色潮红、挥汗如雨、浑身倦怠绵软无力等症状，甚至轻度意识障碍（看上去很呆滞）；体温：轻度升高；处理方法：同上。3、重度中暑：肌肉抽搐、痉挛、晕厥除了以上症状外，还会出现晕厥、肌肉抽搐、痉挛等症状；体温：高达 40℃ ；处理方法：必须第一时间呼叫救护车。在救护车来临之前，最好做这几件事：（1） 把人移动到阴凉、通风的地方；（2） 用凉水淋浴、浇泼、擦拭、冷敷；不管哪种方法，尽快降低人体温度；（3） 开空调、换凉爽的衣服；（4） 人没有抽搐时，可以给他喂运动饮料、凉水（抽搐时不要）。一份安然度夏指南1、 大量喝水不要等到口渴了再喝水，坐在空调房里，每天也要喝1500-1700mL的水（3瓶矿泉水）；如果在高温下运动、劳动，则每小时需喝2-4杯凉水（500-1000mL）。2、补充盐分、矿物质大量出汗会流失盐分和矿物质，可以喝运动饮料补充营养物质。但高血压、肾病人群须注意，如果医生叮嘱过要坚持“低盐饮食”，就不能自己随意喝盐水，要先咨询一下自己的医生。3、 多种手段给身体降温呆在空调房是最好的避暑方法了，有人也会用电扇，但气温>32℃时，电扇对预防中暑就没多大用处了。还有凉水洗脸、擦拭身体等方法都很有效。4、 锻炼高温适应能力早晨、傍晚，借上下班的时间走走路，锻炼一下自己的耐热能力。*本文为微医原创，未经授权不得转载。图片来源：123RF正版图库
健康资讯 2018-05-23阅读量1.3万
病请描述：26、帕母单抗 2017.7.27FDA批准默沙东公司的帕母单抗(Pembrolizumab)注射液/粉针剂说明书修订。 【警告和注意事项】中增加：接受本药治疗有免疫介导的皮肤不良反应发生。 27、乐伐替尼 2017.7.31FDA批准卫材公司的乐伐替尼（Lenvatinib）胶囊说明书修订。 【不良反应】中增加：胰腺炎、淀粉酶升高、胆囊炎。 28、达沙替尼 2017.8.10FDA批准百时美施贵宝公司的达沙替尼（Dasatinib）片剂说明书修订。【不良反应】中增加：肾病综合征。 29、奥拉帕尼 2017.8.17FDA批准阿斯利康公司的奥拉帕尼（Olaparib）片剂上市，用于复发性卵巢癌的维持治疗，还可用于治疗先前接受过3种或3种以上化疗方案的gBRCA突变的晚期卵巢癌。 常见不良反应为贫血、恶心、疲劳（包括无力）、呕吐、鼻咽炎/上呼吸道感染、腹泻、关节/肌肉骨骼痛、味觉障碍、头痛、消化不良、食欲减退、便秘、口腔炎。 2017.8.17FDA批准奥拉帕尼胶囊说明书修订。 【用法用量】中增加：因生物利用率不同，本药胶囊和片剂不得按mg：mg进行替换。 【不良反应】中增加：超敏反应（皮疹/皮炎）。 30、氟维司群 2017.8.25FDA批准阿斯利康公司的氟维司群（Fulvestrant）注射液说明书修订。 【临床应用】中增加：本药单药用于未经内分泌治疗绝经后妇女的激素受体阳性、HER2阴性的晚期乳腺癌。 31、卡巴他赛 2017.9.14FDA批准赛诺菲-安万特公司的卡巴他赛（Cabazitaxel）注射液说明书修订。 【黑框警示】中增加：有中性粒细胞减少高危临床征象的患者推荐粒细胞集落刺激因子（G-CSF）预防治疗。 【用法用量】中修订：推荐剂量一次20mg/m2,每3周1次，滴注时间为1小时。医生可自行判断使用25mg/m2剂量。 【警告和注意事项】中修订：老年患者毒性作用增强。 32、醋酸兰瑞肽 2017.9.15FDA批准益普生公司的醋酸兰瑞肽（LanreotideAcetate）注射液说明书修订。 【临床应用】中增加：本药用于治疗类癌综合征。 33、盐酸拓扑替康 2017.9.20FDA批准梯瓦公司的盐酸拓扑替康（TopotecanHydrochloride）注射液说明书修订。 【临床应用】中增加：用于治疗卵巢癌。 34、帕母单抗 2017.9.22FDA批准默沙东公司的帕母单抗(Pembrolizumab)注射液/粉针剂说明书修订。 【临床应用】中增加：本药用于治疗胃癌。 35、纳武单抗 2017.9.22批准百时美施贵宝公司的纳武单抗（Nivolumab）注射液说明书修订。 【临床应用】中增加：本药用于治疗肝细胞癌（HCC）。 36、依维莫司 2017.9.26FDA批准诺华公司的依维莫司（Everolimus）片剂说明书修订。 【警告和注意事项】中修订：接受本药治疗者有口腔炎报道，使用类固醇类漱口水可降低口腔炎的发生率和严重性。 【特殊人群用药】中修订：有生育潜力女性伴侣的男性患者用药期间及末次剂量后4周内采取有效避孕措施。 37、Abemaciclib 2017.9.28FDA批准礼来公司的Abemaciclib片剂上市，用于晚期或转移性乳腺癌。 Abemaciclib为细胞周期素依赖性激酶（CDK）4和CDK6抑制药。 常见不良反应为腹泻、中性粒细胞减少、恶心、腹痛、感染、疲劳、贫血、白细胞减少、食欲降低、呕吐、头痛、血小板减少。 38、培美曲塞二钠 2017.10.11FDA批准礼来公司的培美曲塞二钠（PemetrexedDisodium）粉针剂说明书修订。 【警告和注意事项】中增加： 1）本药可引起大疱和表皮剥脱性皮肤毒性，如出现应永久停药。 2）本药可引起严重间质性肺炎，如出现急性发作的新发或肺部症状恶化，应暂停用药，确诊肺炎应永久停药。 3）接受本药治疗者如数周或数年前接受过放射治疗可出现再放射反应。如出现应永久停药。 【特殊人群用药】中修订： 1）因本药对乳儿的潜在严重不良反应，哺乳期妇女用药期间和末次剂量后1周内不得哺乳。 2）本药可致妊娠期妇女胎儿损害。因本药的基因毒性，有生育潜力的女性用药期间及末次剂量后6个月内采用有效避孕措施。有生育潜力女性伴侣的男性用药期间的末次剂量后3个月内采用有效避孕措施。 39、罗拉匹坦 2017.10.25FDA批准Tesaro公司的罗拉匹坦（Rolapitant）注射用乳上市，与其他止吐药连用于预防抗肿瘤化疗（包括但不限于高度致吐性抗肿瘤化疗）初次和重复治疗期间出现的迟发性恶心和呕吐。 本药为人类P物质/神经激肽1（NK1）受体的选择性及竞争性拮抗药。对NK2受体、NK3受体及其他一系列受体、转运蛋白、酶和离子通道无显著亲和性。 最常见的不良反应为中性粒细胞减少、呃逆、食欲减退、头晕。 40、威罗非尼 2017.11.6FDA批准罗氏公司的威罗非尼（Vemurafenib）片剂说明书修订。 【临床应用】中增加：用于治疗BRAFV600E突变型Erdheim-Vhester病。 【警告和注意事项】中增加：接受本药治疗有掌腱膜挛缩症和拓腱膜纤维瘤报道。 41、艾乐替尼 2017.11.6FDA批准罗氏公司的艾乐替尼（Alectinib）胶囊说明书修订。 【临床应用】中修订：用于治疗间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性的转移性非小细胞肺癌（NSCLC）。 42、阿瑞匹坦 2017.11.9FDA批准HeronTheraps公司的阿瑞匹坦（Aprepitant）注射用乳上市，与其他止吐药联用于预防致吐性癌症化疗引起的恶心和呕吐。 阿瑞匹坦为人类P物质/神经激肽1（NK1）受体的选择性高亲和力拮抗药，对其他治疗化疗引起恶心、呕吐和术后恶心、呕吐的作用靶点（5-HT3受体、多巴胺受体和糖皮质激素受体）的亲和力低或无亲和力。 最常见不良反应为头痛和疲劳。
李琦 2018-02-23阅读量1.2万
病请描述： 高原反应即急性高原病，海拨在3000米以上的地区，称为高原地区。其特点为气压低，空气中氧的浓度也低，易导致人体缺氧，引起高原病包括急性高原反应、高原肺水肿、高原脑水肿等。短时间内进入3000米以上高原均可产生头痛、头昏、心悸、气短等反应。重者还有食欲减退、恶心、呕吐、失眠、疲乏、腹胀和胸闷。检查有口唇轻度发绀及面部浮肿等。称为急性高原反应。就会有高原反应。 症状 1、头部剧烈疼痛、心慌、气短、胸闷、食欲不振、恶心、呕吐、口唇指甲紫绀。 2、意识恍惚，认知能力骤降。主要表现为计算困难，在未进入高原之前做一道简单的加法题，记录所用时间，在出现症状时，重复做同样的计算题，如果所用时间比原先延长，说明已经发生高原反应。 3、出现幻觉，感到温暖，常常无目标地跟随在他人后面行走。 处理办法： 1、吸氧，休息 保持良好的心态，消除对高原不必要的恐惧心理，避免精神过度紧张，让机体充分休息。 避免受凉。高原气候寒冷，日夜温差大，机体受凉后易患呼吸道感染，并易诱发急性高原病。 头两天避免剧烈活动及重体力劳动，登高需缓慢进行，有利于机体逐渐适应。 饮食宜多吃高糖、优质蛋白容易消化的食物，有利于克服低氧的不良作用。 禁烟，不饮或少饮酒，以减轻对氧的消耗。 进高原后最好服3－5天抗高原反应保健品。 8、严重低氧或者是心肺功能较差，吸氧后血氧饱和度仍然不能恢复正常的情况下，建议住院治疗，严重的需要进行高压氧治疗。并在身体恢复平稳后及时撤离至低海拔地区。 预防方法： 到达高原后应注意事项 刚到高原，每一个人都会感到不同程度的胸闷，气短，呼吸困难等缺氧症状，只是症状明不明显而已。但这并不说明您不能适应高原，如果能够正确地保护自己，体内的平衡系统自然会使你在3到7天内调整好去适应这个新的环境。 人们常常提倡用吸氧来缓解不适。当然，吸氧能暂时解除胸闷，气短，呼吸困难等症状，但停止吸氧后，症状又会重新出现。这样便延缓了适应高原的时间。我们主张，如果你上述症状不很严重，特别是在静息时较轻微，最好不要吸氧，这样使你很快适应高原环境。 刚进入高原，不可暴饮暴食，以免加重消化器官的负担，使其能很好地适应此环境。最好不要饮酒和吸烟。 要多食蔬菜，水果等富含维他命的物质，要大量饮水，越多越好，只要能承受。 初到高原，不可急速行走，更不能跑步，更不能做体力劳动，最好能用半天时间完全静养休息，第一晚上要早休息，多睡眠。这一条要从下飞机开始做起，很多人一下飞机，没有什么高原反应，就自以为是，结果一到晚上症状才出现，这时后悔已晚了。 初到高原，要防止因受凉而引起的感冒。感冒是急性高原肺水肿的主要诱因之一。高原温差特别大，很容易着凉并感冒，这时要切记，宁可热一点，不可冷一点，多穿衣服。 进入高原后的旅游行程安排很有讲究，不可盲目。要先到低海拨的地方，再到高海拨的地方，大都安排先去低海拔地区，再去其它地方，只有结束行程后，您才知道这样的安排让您受益无穷。 一旦发生高原反应也不必恐慌，要视其反应的程度而有针对性的治疗。如果反应较低，可采取静养的办法，多饮水，少运动，一般一段时间后会消失或减弱；如果反应较重，影响到了睡眠，可服用一些药物帮助治疗；如果反应太重，就可到医院进行治疗，输液、吃药、吸氧等，高原地区有很好的专门治疗高山反应的医院及医师，而且较好的宾馆也有很好的这方面的医务室，可以提供这方面的服务；如果实在受不了高原反应的折磨，只好乘最早的航班返回平原地区了，一般情况可以立即得到缓解。 尽量选择条件好一点的宾馆入住，使自己有一个好的居住环境，可以得到很舒适的休息，这样可以从心理上及身理上得到放松，有利于克服高原反应。另外，睡眠时尽量开窗，让空气流通，并尽量靠近窗户睡觉。 常用的预防高原反应的药物：红景天、肌肝片、葡萄糖等，进山前二天开始服用，路途也坚持服用，可以有效防止高山反应。 要防止干燥，特别是防晒用的唇膏、防晒霜等，每天坚持用，可以有效防止水份的流失，可以增加身体的抵抗力。 去拉萨旅游的建议 (1)所以对于第一次入藏，对自己的身体状况不了解人，还是建议坐飞机直接飞到拉萨，这里其实是一般人都能承受的高度——海拔3500米。 (2)到达拉萨后，先找到住的地方安顿下来，静心休息，并不马上开展旅游活动。最多就是去新华书店买些资料，并做好一些日程准备。切记不要剧烈运动，更加不要酗酒，因为真正的身体反应是在你进入高原后的第一个晚上才开始的。这晚，你要早点休息，而很多人会失眠、多梦。 (3)如果第二天早上起来，反应不厉害，你就可以正式开展你的旅程了。如果你还担心的话，那就再多休息一天，或先到大昭寺转转，布达拉宫要走很多的台阶，建议还是推后再去。 患下列疾病者不宜进入高原 如果你从未进过高原，在进入高原之前，一定要进行严格的体格检查，如发现心，肺，脑，肝，肾的病变，严重贫血或高血压病人，请勿盲目进入高原。如果你只患有一般疾病，必须预先采取必要的预防措施，如随身携带氧气等。 对急性高原病应以预防为主 (1)需到高原地区工作的人员，应通过仔细的体检，排除不适宜在高原工作的疾病。 (2)从低海拨到高海拨地区可实行阶梯上升，逐步适应。 (3)必须快速到达3000米以上地区时应携带氧气及预防药物。如：利尿剂、镇静剂、肾上腺皮质激素、维生素等。 (4)到达高原地区后，体力活动要循序渐进，尽量减少寒冷刺激及上呼吸道感染。
马彩毓 2018-02-12阅读量1.2万
病请描述： 这里是广东省中医院神经内科华荣主任医师在线健康咨询平台，为您提供检验报告分析，疾病科普宣教，专家门诊预约及诊疗绿色通道，更多精彩内容，请关注"华荣主任医师"微信公众号。 绝大多数人都有过头痛的经历。35岁的王女士自从来到广州工作，反复头痛7年，一年前产下二胎，头痛更加频繁，这令她苦恼不已。前往医院做了一番检查无异常后，王女士拿到四五种西药，犹豫着要不要遵医嘱服用。有这种经历的朋友并不少见，那么关于头痛，我们需要了解哪些呢？ 问题一 什么样的头痛需要高度警惕？ 凡是突发的剧烈头痛，伴有呕吐及视物模糊、重影等视觉异常，都需立即就医。头痛、呕吐及视乳头水肿（表现为可自觉视物异常）是颅内肿瘤及急性脑血管意外的特异性表现，须立即引起您的重视。 脑肿瘤方面的头痛，或有视野缺损伴有激素水平异常；或有听力下降伴耳鸣；或声音嘶哑，走路不稳。脑肿瘤继发头痛通常在清晨较严重。除此以外，有癫痫病史的朋友，还需警惕头痛可能是该病复发的前兆。 许多朋友最担心自己的头痛是脑肿瘤的表现。大部分脑肿瘤确实都有一定程度头痛。但临床上还是以原发性头痛（原因未明的头痛）最为多见。研究表明，如果对神经系统检查正常的各种头痛患者行CT或核磁共振检查，发现引起头痛的可治疗疾病的可能性只有2.4%。脑肿瘤引起的头痛还是少数，切勿给自己徒增心理负担。 问题二 头痛需要看哪些专科？ 俗话说，头痛医头。头痛诊疗的第一站是神经内科，一般情况神经内科大夫能够对您的病情有全方面的认识。但当脑部检查（如CT或核磁共振）未见异常后，头痛还有可能是以下方面引起的：既往有高血压的患者，头痛可能是由于近期血压控制不佳引起（血压波动大也是诱因之一，可能与更换降压药有关）；慢性鼻炎患者近期发作，带有面部胀痛及鼻流黄色或绿色脓涕，可能是所谓窦性头痛，需要解决鼻炎问题；还有所谓颈源性头痛，痛处偏于颈项，需要重视颈椎病的诊断。因此头痛有时也需要心血管科、五官科及骨科方面的帮助。 问题三 各种检查无异常，头痛该怎么办？ 实际上，大多数人如王女士一样患上的是原发性头痛。需要就诊且较常见的为其中的偏头痛，这类头痛位置为单侧，有搏动感，发作时可能有恶心呕吐，伴有畏光畏声，劳累后诱发加重的特点。说到病因，偏头痛有近一半的患者有家族发病的倾向，而针对偏头痛血管和神经两大病因学说，急性发作主要以麦角胺制剂及曲坦类药物为主。预防复发配合西比灵及抗抑郁、抗癫痫药物。 问题四 服药及平时饮食需要注意什么？ 过度服用止痛药物（如曲坦类）可能在短短几个月内让您出现反弹性头痛，所以不遵医嘱滥用止痛药可能得不偿失。用药中，有些需要监测肝肾功能的药物，如抗抑郁、抗癫痫药；有些加重哮喘风险的，如心得安等，需要遵循医生建议。尽量避免高酪胺食物（如巧克力、乳酪、柑橘）及酒精类饮料，均可诱发偏头痛发作。 结语：目前偏头痛的药物治疗确实许多不规范之处，值得一提的是，在我国的偏头痛诊断与治疗指南中明确提到了中医药治疗偏头痛的疗效，我们的临床实践中也无时不刻在体会中医治疗偏头痛的优势所在。中医药是偏头痛治疗的重要手段，广东省中医院头痛专科积累了大量中医辨治头痛病的经验，今后我们将会为您带来头痛的中医方面的认识。 （华荣主任医师健康团队）
华荣 2017-12-05阅读量1.2万
病请描述：腹腔镜胆囊切除术已成为治疗胆囊结石的首选方法，终末期肾病血液透析患者合并胆囊结石由于其特殊的生理病理变化，手术风险陡然增加。本组7例，男4例，女3例。年龄37-65岁，胆囊结石病史2-7年，平均5年。均有反复发作右上腹疼痛、恶心呕吐史。B超及CT提示胆囊结石、胆囊炎，排除胆管疾病。血液透析原因:慢性肾炎5例，糖尿病肾病1例，移植肾失活1例。血液透析时间3-11年，平均5年。2次/周2例，3次/周5例。均有高血压史，其中2例伴心律失常。心电图显示:左室高电压，房性早搏，ST-T改变等。慢性支气管炎及糖尿病各1例。7例术前实验室检查，尿素氮23.92-32.45mmol/L，肌苷747-925μmol/L，红细胞1.85-2.83x1012/L，血红蛋白55-86g/L，红细胞比容22.7%-28.5%，血小板90-180x109/L，血钾4.1-4.5mmol/L，凝血酶原时间延长2例。7例手术均成功，手术时间平均30min，出血5-20ml。术后48小时内恢复肛门排气并进食，腹腔引流24小时内拔除。7例恢复良好，无戳孔及腹腔感染，无肺部感染。术后住院4-6天，随访7-36个月，无胆道残余结石、黄疽及腹痛等并发症，仍维持血液透析治疗。33%的血液透析患者可出现胆囊结石并和年龄有关。血液透析患者由于体液和细胞免疫受到损害，发生感染的危险性远高于普通人群。一旦并发胆道急性感染，对预后产生不良影响。目前主张对有症状或准备肾移植的胆囊结石患者应行腹腔镜胆囊切除术。血液透析患者普遍存在贫血、营养不良、高血压、心肺血管疾病、糖尿病、凝血功能紊乱等，这些症状又互为因果。本组均有贫血、营养不良，引起这两者的主要原因是促红细胞生成素合成减少，蛋白摄人不足或丢失过多。现已证实红细胞具有免疫功能并产生许多相关的免疫物质。红细胞比容低于30%时可引起出血时间延长，手术创面易出血，增加了手术难度和风险。需针对病因给予纠正。用促红细胞生成素及铁剂纠正贫血。促红细胞生成素既纠正贫血，也改善患者的营养状况。血清纤维蛋白原在贫血被纠正后增高，血小板凝聚能力增强使出血时间异常得到明显纠正。高血压及心肺疾病是血液透析患者常见的严重并发症。气腹使隔肌抬高，有心肺功能障碍者一度被视为腹腔镜胆囊切除的禁忌证。此类患者高血压的原因以容量增加占多数，血液透析对以容量增加为主的高血压有显著的疗效，对多种原因引起的高血压除血液透析外还需服降压药维持血压平稳。还应查找引起心律失常的原因并给予纠正，控制高血糖。术中气腹压力维持在12mmHg以下。用化痰药、雾化吸人等促痰液排出净化呼吸道，改善肺通气功能。用敏感抗生素预防感染。鼓励患者近一早下床活动，控制补液量及补液速度，以防出现心力衰竭。这些措施对保证术中安全及术后恢复具有重要意义。维持性血液透析为此类患者手术安全提供了保障，目前提倡术前1天用低分子肝素透析一次，既可清除体内毒素，又具有良好的抗凝作用减少出血。术后初次透析时间不要超过3天，否则尿素物质蓄积可产生相应的并发症。头孢类药物33%-99%由肾脏排泄，血液透析患者使用时应减少剂量或隔日应用，否则可因浓度过高产生精神症状。腹腔镜手术创伤小，对肌体免疫抑制作用少，对水电平衡影响小，术后能早期活动，胃肠道功能恢复快，肺部并发症少，更适合血液透析患者。但必须根据患者全身情况，各自不同复杂的并发症和实验室检查评估其对手术的耐受力，实施个体化的治疗措施，使其平安渡过围手术期。本文选自中国微创外科杂志2008年9月第8卷第9期。
赵刚 2017-08-04阅读量1.1万