病请描述：肝内胆管结石在我国发病率高，结石导致胆管阻塞引起胆道炎症、肝功能损害、进一步引起萎缩性肝硬化、并诱发肝内胆管癌等严重损害。由于肝内胆管解剖的复杂性，不仅在诊断上容易出现漏诊，而且治疗后容易出现胆管炎症发作难以控制、残留、高复发率，严重危及患者生命。使该病成为当今胆道外科治疗的重大难题。 术前对结石做出定位诊断，对数目做出较精确的估计，并全面了解胆道狭窄等复杂的病理，选择每种类型最有效的手术方法，以取得最佳的治疗效果。手术的主要目的应达到：①尽可能取净结石，清除病灶；②纠正胆管病变；③建立通畅的胆汁引流；④为胆道的再处理创造微创通道。 治疗手术方式种类繁多，但目前主要为以下几类。微创手术以其对患者造成的创伤小、并发症少、不影响内环境稳态等优势成为21世纪外科的发展方向。随着临床应用的开展，近年来，腹腔镜或胆管镜下行肝胆管结石治疗术日趋成熟，为肝胆管结石病患者带来新希望。肝胆管结石病患者多有胆管炎症反应，且反复发作、迁延不愈，若治疗不恰当会带来胆汁性肝硬化、门脉高压甚至肝脏癌变等严重后果。肝胆管结石虽是一种良性病变，但发生率高且难于治愈，部分复杂病例手术多次依然无法痊愈。 肝内胆管结石诊断 肝内外胆管结石依靠超声、CT、MR、造影等检查，结合临床症状、体征、实验室检查，即可做出诊断。超声检查操作简单、经济、方便快捷，具有较强的实用性；对黄疸和胆道梗阻患者均不受限制。CT用于诊断肝内胆管结石的特异性为97％，对X线不显影结石诊断率低。MR检查在诊断肝内胆管结石上特异性和灵敏度与CT类似，MRCP与CT胆道造影同样能够很好的明确肝内胆管胆汁的引流情况以及胆管的狭窄部位。MRCP对胆道结石的敏感度达92％。ERCP的诊断价值相当，ERCP是一项融诊断和治疗于一体的微创内镜介入技术，不仅可以确诊胆总管结石，而且还可以处理结石，达到治疗的目的。但是ERCP属于有创性检查,会出现一定的并发症，一般不实施单纯诊断性的ERCP。 B超对于肝内胆管结石有较大的诊断价值，其操作方便，简便易行，是诊断肝内胆管结石的首选方法。值得注意的是操作者经验有时会影响肝内胆管结石诊断结果。当胆道肿瘤、感染、积气合并胆管结石将难以断定检查的结果及正确性，对胆管狭窄部位的显示不如CT和MRI，因此制定手术方案是不应完全按照B超的诊断。 CT通常能显示出结石在肝内胆管的分布，胆道系统的扩张，肝实质的萎缩以及门脉高压导致的脾大和食管胃底曲张等情况，可以为手术方案的制定提供可靠的依据。但CT对于一些细小结石和不能被X线显影的结石诊断较为困难。MRCP费用相对较高，但对于多方位显示胆管结石的部位、数目、大小和胆管扩张或狭窄的程度，其敏感性、特异性和准确率日臻完善，但对于狭细胆管的显示不如胆管直接造影清晰准确。 ERCP（经内窥镜胆胰管造影）和PTC（经皮穿刺胆管造影）为胆管直接造影，是诊断肝胆管结石的传统方法，因有创伤性，首次已不作为胆管结石的常规诊断手段，而二期手术同时PTC不仅可作为肝胆管结石的治疗及胆管引流、也可作为后续胆道造影检查。 本文选自：吴英俊等，一期二期硬质胆道镜取石术并发症的观察和临床意义。 原文链接地址：一期二期硬质胆道镜取石术并发症的观察和临床意义-中国知网(cnki.net)
赵刚 2024-10-12阅读量2300
病请描述： 复旦大学附属中山医院消化科，主任医师，博士生导师，张顺财 常用的肝功能指标包括总胆红素，间接胆红素，直接胆红素，丙氨酰转移酶，天门冬氨酸转移酶，r谷氨酰转移酶，碱性磷酸酶，白蛋白，如果这些指标单项或多项升高（白蛋白降低），则为肝功能异常。 一旦发现肝功能异常，应及时到消化科或肝病科就医，切勿买点护肝降酶药吃或到中医门诊部喝点中药，以免耽搁疾病的治疗。 1.询问病史，一般消化道症状，如乏力，恶心呕吐，腹胀，纳差，看是否有黄疸等。询问是否有服用肝损药物如化疗药，治疗肿瘤免疫制剂，土三七（肝窦综合征），抗霉菌，抗结核等药，应特别注意中药及保健品，事实上中药包括中成药及中药保健品已成为药物性肝炎主要因素。当然有长期较大量饮酒者，应考虑酒精性肝病。 2.血液化验。包括常见的甲肝（HAV-IgM），乙肝（HBsAg或二对半），丙肝（HCV抗体），戊肝（HEV-IgM）肝炎标志物，抗核抗体（ANA），抗线粒体抗体（AMA），有时也会查铜篮蛋白，以明确是否有病毒性肝炎，免疫性肝炎及肝豆状核变性存在。 3.B超检查看肝脏质地如何，是否有脂肪肝，慢性肝病，肝硬化及其併发症，肝癌，胆囊结石胆囊炎，肝内胆管扩张（胆道梗阻）等。 4.对于有梗阻性黄疸者或肝有肿块及占位者需进一步检查增强CT或／和增强核磁共振，必要时PET-CT，以明确梗阻原因如胆管癌，胰腺癌等。 通过这些处理，大部分肝功能异常者能明确诊断，并给予相应的治疗。 5.事实上通过这些检查仍有少部分患者查不到原因，那时我们应扩大检查范围，如心脏（包括心包），是否有瘀血性肝病，肌肉，是否有多发性肌炎，某些代谢性疾病，先天性黄疸（如Rotor，Dubin-Johnson，Crigler-Najjar）需进一步基因检测。 6.肝穿活组织检查，如上所述，不少肝病患者经过病史询问和体格检查，或者在辅以必要实验室和影像学检查，就可确诊。但是，仍有些少数不能明确诊断疾病，只有通过肝穿刺活检，进行病理学检查才能下结论，如淋巴瘤、肝癌、结核等。还有些疾病诊断起来有困难，需要肝活检与临床症状相结合，才能作出诊断，如自身免疫性肝炎、慢性肝炎、原发性胆汁肝硬化等。肝穿活组织检查在病毒性肝炎中还具有以下重要意义：⑴可以明确诊断，有时临床诊断是急性肝炎，而病理则提示为慢性肝炎的急性发作；临床诊断是急性或亚急性重型肝炎，而病理提示为在肝硬变的基础上发生的大块或亚大块坏死，即慢性重型肝炎；临床上诊断慢性肝炎或病毒携带者，而病理提示为早期肝硬化等。⑵判断病情、指导治疗和预后评估。例如乙肝病毒携带者，经肝穿肝组织活检发现10%的人肝组织基本正常；70%的人肝组织有轻微的病变；20%的人有慢性活动性肝炎，肝硬化。前80%的人可不需治疗，后20%的人则一定要治疗。⑶治疗效果的评估治疗的效果不能但凭患者的主观感觉，实验室检查也受到各种因素的影响，而肝活检比较客观且确切。 综上所述，肝功能异常应及时就诊，经检查及综合分析，明确病因，并给相应的积极处理。
张顺财 2023-11-29阅读量5710
病请描述：、无症状胆囊结石的自然转归 有关胆囊结石的自然病程及症状将明显的胆绞痛发作或出现严重的并发症作为出现症状的标志发生率的观察,国内外己有不少报道。有研究了310例中男68例、女242例，年龄15-60岁，平均35.5岁，确诊胆囊结石后的前5年，每年超检查1次，以后每2年超检查1次。每年随访1次,从发现结石到发病共147例（占47.4%），其中5年内发病121例（胆绞痛103例，梗阻性黄疽15例，胆源性胰腺炎3例），5-10年内发病26例（胆绞痛23例，梗阻性黄疽2例，胆源性胰腺炎1例）。接受手术的共85例（单纯胆囊切除74例，同时进行胆总管切开取石11例）。术后病理检查结果60例为慢性胆囊炎，23例为急性胆囊炎，2例为胆囊癌。 另有研究在对200例无症状胆囊结石患者作了10年的前瞻性随访后，发现2例因其他疾病死亡；134例（67%）无胆绞痛或胆道并发症，其中4例行预防性胆囊切除，130例非手术治疗；64例（32%）出现症状或并发症，其中49例行手术治疗，15例非手术治疗。53例症状发生在5年内。 有研究对217例无临床症状的胆囊结石病人经过16年追踪观察，病人出现不同状况的临床并发症。胆绞痛、梗阻性黄疽、急性胆囊炎等急性胆系症状而急诊手术者21例。胆囊区经常性隐痛不适、消化不良等症状、胆囊结石数量、患者的年龄、饮食习惯、心理、精神改变、总胆固醇、三酞甘油、高密度脂蛋白及血糖水平等均与自然转归关系密切。 2、结石大小与自然转归的关系 结石直径≥20mm或≤3mm或者胆泥结石均是转变为有症状胆囊结石的高危因素。根据声像图中胆石的比重、大小及数量改变，把结石类型归纳为4种类型，直径≤10mm的胆石组比直径≥10mm的胆石组更易引起胆道急性梗阻的症状。 217例无临床症状的胆囊结石病人中，因胆囊区隐痛不适手术切除者占26例。有胆绞痛发作，但症状较轻，且无梗阻性黄疽，经非手术治疗占22例。后经超追踪观察为胆囊不同程度萎缩，且以后均无明显临床症状发生。此观察病例中5年内出现症状者54例，5-10年内出现症状者13例。说明无临床症状胆囊结石患者在诊断胆石后的前5年内如无临床症 状发生，今后发生临床症状的可能性会随着时间的推移而减少。 3、影响自然转归的因素 影响无症状胆囊结石自然转归的因素是多方面的，结石的化学成分、比重、形状、大小及、消化不良等症状而择期进行胆囊手术切除；比重较胆汁重的结石组中有14例因出现较重症状行手术治疗。因此，直径≥10mm的重胆石更易引起慢性胆系症状。其原因是比重较重的胆囊结石，由于重力关系患者在夜间入睡后，结石往往沉于胆囊后壁或胆囊颈部，结石长期对胆囊壁的刺激最易引起胆囊壁炎症而出现各类不适等临床症状。沉于胆囊颈部及后壁的较小胆石，一旦胆囊收缩，可随胆汁将结石挤压至胆道内。如果不能通过胆囊管、胆总管下端，则可引起急性胆道梗阻系列症状。无论大小，比重较重的胆囊结石较比重较轻的胆石预后差，更易引起无症状向有症状转变。 3.1糖尿病与自然转归的关系 无症状胆囊结石和糖尿病之间的关系一直为临床医师所重视。糖尿病是一种代谢综合征，2型糖尿患者为肥胖型，胆囊结石出现不同的临床症状的概率随年龄增长发生率增高。通过对急性胆囊炎危险因素分析发现肥胖、家族史、饮酒是急性胆囊炎的危险因素，而体育锻炼是急性胆囊炎的保护因素，提示减轻体质量、消除胆结石、不饮酒或少饮酒、经常从事体育锻炼可有效预防急性胆囊炎的发生，降低无症状胆囊结石的急性发作的发生率。 本文选自韩月锋，无症状胆囊结石的自然转归及治疗现状。 原文链接地址：韩月锋-作者知网节(cnki.net)。
赵刚 2023-10-23阅读量1377
病请描述：3、治疗 由于同时危及孕产妇和胎儿安全，故往往引起患者及家属的极大关注。而由于忌惮药物及治疗对于孕产妇，尤其是胎儿的影响，医生在处理此类病人时亦往往感觉十分棘手。治疗原则与非妊娠期急性胰腺炎治疗基本相同，因产科原因，在治疗上需外科、产科、新生儿科共同协作，同时需根据不同病因、病情严重程度，选择个体化治疗方案，才能达到预期效果。 3.1保守治疗 保守治疗主要为禁食、吸氧、胃肠减压、早期液体复苏、补液纠正水电解质和酸碱失衡，防治休克，抑酸，营养支持，维持循环稳定及器官功能支持，防治局部与全身并发症，动态观察孕产妇及胎儿胎心变化，病情严重者转入治疗，动态监测呼吸循环及血流动力学等情况。 由于患者及胎儿对营养的需求，同时细胞因子影响胎盘的血液供应和胎儿发育，故中、重度全胃肠外营养（TPN）及肠内营养应早期应用。并尽早从TPN过渡到肠内营养，后者多釆用内镜下经鼻空肠置管，符合生理学特征，有利于改善肠道屏障功能和减少细菌移位并避免了可能发生的并发症。对于非胆源性或轻度应用抗生素没有任何治疗作用。 有证据表明，预防性应用抗生素可能对非胰性感染有一定的保护作用，但未能显示明显降低死亡率和感染坏死，并需要手术干预。胆源性或伴感染的中度、重度患者需使用抗生素，同时需关注考虑到抗生素对胎儿致畸的风险，青霉素族及绝大多数的头孢菌素类药物都是B类药物，在人类没有风险的证据。亚胺培南具有广谱抗菌性，属于碳青霉稀抗生素类，为妊娠C级的药物，被认为对胰腺感染效果明显能透过胎盘，临床使用于妊娠患者时须减少用量。甲确挫类药物属B级药物，能自由地穿越过胎盘，并没有显示出甲確唑与致畸作用的风险增加有任何关联。喹诺酮类药物已被列为C类，人们已经观察到在一些动物实验中对关节和软骨等组织的不利影响。无论使用何种抗生素药物，治疗中应按照微生物血培养及病人的临床状况进行修改。生长抑素、奥曲肽、加贝酯等药物在中对胎儿有无致畸作用目前国际上尚无定论。 3.2病因治疗 胆源性治疗上以保守治疗多见，但结石未处理约患者可能复发，且复发可能更严重、更危险，早产、流产及宫内窘迫发生率增高。临床须根据妊娠时期、有无胆总管扩张、临床表现及病情严重程度决定治疗方案。国外报道腹腔镜胆囊切除术被认为是在怀孕的各个阶段安全的，以妊娠中期为最佳，因为此期胎儿组织器官形成已经完成，子宫增大不明显，妊娠晚期则因为腹腔镜视野受增大的子宫影响操作。腹腔镜胆囊切除术的适应证为病情严重、有黄疽及腹膜炎患者，并被认为没有增加的孕妇和胎儿的风险优点与非怀孕人群手术相似，包括术后疼痛较轻，术后肠梗阻发生率低，住院时间短，以及恢复快。同时腹腔镜胆囊切除手术的难度在于：避免穿刺针和术中操作对子宫的刺激以防早产、胎儿酸血症的发生等。国内有报道对于妊娠晚期患者伴胆囊肿大、淤胆严重者釆取胆囊穿刺引流减压术，待产后择期胆囊切除术，避免了早期胆道手术。 出现急性重症胆源性胰腺炎时因持续性胆道梗阻使病情恶化，诱发细菌性胆管炎，此时须釆取手术行胆道减压解除梗阻，并推荐行ERCP检查。经确诊胆总管结石并梗阻后可行鼻胆管引流（ENBD）或胆道括约肌切开取石术（EST），引流感染的胆汁或取出嵌顿的胆道结石，有效改善症状，预防复发并降低病死率。此过程的一个主要问题是须考虑对胎儿的辐射。 有学者主张胆道支架置入术，而不是执行括约肌切开取石，这样可以消除括约肌切开术伴随的并发症。有报道给10例患者放置了胆道支架而无括约肌切开术，所有这些人都无并发症，并正常分娩。所有人产后再次进行，取出支架并行了括约肌切开术，8例结石取出。有2例患者的支架自留置了7月和8月，并未发展到闭塞或胆管炎。 和需要二次手术。 本文选自：肖柄华、黄耿文，妊娠期急性胰腺炎旳诊断与治疗。 原文链接地址：妊娠期急性胰腺炎:单中心20年52例分析-中国知网(cnki.net)
赵刚 2023-08-17阅读量1577
病请描述：很多中老年女性经常会出现皮肤瘙痒，人总是感觉疲劳，去皮肤科就诊，也没有发现湿疹，于是诊断为：慢性瘙痒、皮肤干燥等。药膏涂了一管又一管，抗过敏药吃了一盒又一盒，可是瘙痒还是在哪里。然后一查肝功能，指标高了，才发现，真正的病因原来是这个。 原发性胆汁性胆管炎（PBC，旧称原发性胆汁性肝硬化）是一种慢性自身免疫性肝内胆汁淤积性疾病。其病因和发病机制尚未完全阐明，可能与遗传因素及其与环境因素相互作用所导致的免疫紊乱有关。 PBC多见于中老年女性，最常见的临床表现为：疲劳乏力和皮肤瘙痒。查肝功能会发现：血清碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转移酶（GGT）升高，但是转氨酶和胆红素可以是正常的。免疫指标中：抗线粒体抗体（anti-mitochondrial antibodies，AMAs）阳性、血清免疫球蛋白M（immunoglobulin M，IgM）升高。排除了胆道梗阻的原因后，就可以确诊为该病。 治疗方面，目前西医的治疗只有一种——熊去氧胆酸（ursodeoxycholic acids，UDCA），但是长期服药，会引起“耐药”（UDCA生化不应答）。中医对这方面的治疗有也有一定的疗效，尤其是在改善UDCA的生化不应答、缓解瘙痒和疲劳症状方面，有明显的疗效。
余奎 2022-07-19阅读量1.0万
病请描述：2、优思弗与利胆类中药联合应用除熊去氧胆酸类药物，利胆类中药也广泛应用于胆道结石等疾病。二者联合应用是否有叠加作用呢？覃冰心等对胆宁片联合优思弗治疗慢性胆囊炎的疗效进行了随机对照试验，通过胆囊壁厚、毛糙、透声三项来评估治疗的有效程度，结果示治疗组（优思弗联用胆宁片）症状改善总有效率为97.0%，优于对照组（单用优思弗）的67.7%；治疗组胆囊Ｂ超改善总有效率为93.9%，优于对照组的73.5%。胆宁片中含有的各种中药成分可升高胆汁酸含量，从而帮助胆固醇、脂肪酸的消化分解，减少结石的形成，起到溶石、防石的功效，同时可利胆消炎，对肝脏脂肪变性等也有良好作用。3、ERCP术后胆管结石复发的相关因素3.1结石本身特性：一方面可能与饮食结构不合理，饮食中脂类物质尤其胆固醇占比高有关，另一方面可能与合成或降解胆固醇的酶相关。胆总管结石中除胆囊结石外，尚一部分为胆色素结石，其产生与胆管炎密切相关。除了结石成分，结石数目也是另外一个影响因素，结石数目与复发率呈现正相关。3.2胆道解剖形态的异常壶腹周围憩室是常见的胆道结构异常，通常指先天或后天形成的位于壶腹2～3cm半径范围内的囊袋装凹陷，随年龄增长憩室发生率增加。研究发现：(1)憩室内易残留食物，细菌因此繁殖造成胆道感染，感染为胆色素性结石的形成奠定基础。(2)因憩室位置特殊可能对乳头的正常解剖结构造成影响，从而可能压迫胆总管或胰管远端，胆汁或胰液流出压力增加，造成一定梗阻。憩室直径＞2cm时更容易形成结石；(3)憩室干扰Oddi括约肌功能，使其有效控制胆汁排泄的“阀门作用”减弱，胆道发生痉挛或压力升高，同样造成梗阻。(4)胆总管扩张也可见于部分胆道结石患者。胆道结石、胆道梗阻、胆道下段的狭窄及慢性炎症等原因造成的胆道长期扩张会引起胆道平滑肌纤维回缩性能差，胆官壁弹性丧失而导致胆道运动功能减弱，又加重胆汁淤滞和细菌感染，这种情况即使结石取出或者梗阻解除胆道也难以恢复原来形态。3.3与手术相关的因素ERCP的独特优势使其成为目前治疗胆总管结石的重要方法。术中根据结石大小等情况，选择合适的操作，常规有十二指肠括约肌切开术（EST）及乳头球囊扩张术（EPBD）。相比EST，EPBD对括约肌损伤小，简单易操作，较EST更为安全，降低了EST引发胆道并发症的风险，同时降低结石复发率。EST术破坏了Oddi括约肌的屏障作用，十二指肠反流明显增加，同时胆管炎、胆管结石的发生率也相应增加，鉴于此，临床上建议尽量实施避免大范围切开乳头，切开方向也有要求，以减少EST术后上述并发症的出现，乳头小切开联合球囊扩张术(ESBD)是不错的选择。综上所述，多种因素导致ERCP取石术后结石复发，根据优思弗增加胆固醇向胆汁酸的转化，同时减少肠道胆固醇的吸收等，降低胆汁胆固醇饱和度的作用原理，其对于胆固醇性结石的作用较胆色素性结石和混合性结石更明显。优思弗不管联合还是单用均在ERCP取石术后预防胆管结石复发方面效果明显。本文选自：李妮，优思弗预防ERCP取石术后结石复发的相关研究进展。
赵刚 2022-05-20阅读量1.0万
病请描述：专家论坛｜刘燕鹰：IgG4相关肝胆胰疾病诊疗进展 临床肝胆病杂志 2022-04-24 16:04 IgG4相关疾病(IgG4-RD)是近年来新认识的一种全身性自身炎症伴纤维化的疾病，几乎可累及人体的各个器官。本文就IgG4相关肝胆胰疾病诊断和治疗的最新进展，择要介绍如下。 1IgG4相关肝胆胰疾病的临床表现 1.1 IgG4相关自身免疫性胰腺炎(IgG4-AIP) 胰腺是IgG4-RD中第一个被描述的受累部位。IgG4-AIP好发于60岁左右的中老年男性，通常表现为无痛性黄疸，伴有高血糖、脂肪泻等胰腺内、外分泌功能不全的表现，急性疼痛性胰腺炎在IgG4-AIP中较罕见[6]。 1.2 IgG4相关硬化性胆管炎(IgG4-SC) IgG4-SC是IgG4-AIP患者最常见的胰腺外表现。IgG4-SC在男性中多见，男女比例约4∶1，87%~92%的IgG4-SC伴有1型AIP，较少独立出现[7]。IgG4-SC常表现为梗阻性黄疸(70%~80%)、体质量减轻和腹痛，然而目前没有特异性的症状能够可靠的区分IgG4-SC与其他原因引起的胆道梗阻。同时，除了胆管系统，IgG4+浆细胞浸润和纤维化可使胆囊壁增厚，但患者通常无临床症状[8]。 1.3 IgG4相关的肝脏病变 IgG4相关的肝脏病变分为两种类型，IgG4相关自身免疫性肝炎(IgG4-AIH)及IgG4相关肝病，前者与自身免疫性肝炎(AIH)表现相同，后者可能为IgG4-RD原发肝实质病变、IgG4-SC肝病、IgG4-SC继发肝损伤三种因素共同导致。IgG4相关的肝脏病变可无明显临床表现，严重的患者可表现为乏力、食欲下降、恶心、呕吐、皮肤巩膜黄染、瘙痒等。 2IgG4相关肝胆胰疾病的实验室检查 2.1 血清IgG4水平 血清中IgG4水平升高最初被认为是诊断IgG4-RD的关键特征，但后续研究证实，很多和IgG4-RD相似的肿瘤或炎症性疾病，如胰腺癌、淋巴瘤、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎、Castleman病等，均可导致血清IgG4水平升高，而一部分活检证实为IgG4-RD的患者，血清IgG4水平正常[9]。 2.2 其他实验室指标 除了抗核抗体、类风湿因子低滴度阳性外，其他疾病特异性抗体通常阴性。血清IgE水平升高和外周嗜酸性粒细胞增多已被证明是IgG4-RD的常见实验室特征[15]。在IgG4-AIP或IgG4-SC患者中，35%~60%血清IgE水平升高，25%~38%外周嗜酸性粒细胞增多[16]。有研究[17]报道在IgG4升高的情况下，血清IgE水平>979.2 ng/mL，对于诊断IgG4-RD的敏感度为88%，特异度为86%。 与其他自身免疫性疾病或感染性疾病以及肿瘤等不同，IgG4-RD患者的血清炎症指标是非特异性的，红细胞沉降率(ESR)可以中等程度升高，C反应蛋白(CRP)通常是正常的，腹膜后及主动脉受累的患者，CRP可升高。低补体血症在IgG4-RD中普遍存在，治疗后补体可恢复正常，因此，补体也被认为与病情活动相关。 2.3 新型诊断标志物 随着对IgG4-RD免疫机制的理解深入，目前已发现一些新的血清学和细胞学生物标志物，但是这些新型标志物还有待大规模临床研究证实。 3IgG4相关肝胆胰疾病的影像学检查 3.1 影像学特点 影像学特征对IgG4相关肝胆胰疾病的诊断有一定帮助。腹部超声能够显示胆管扩张、肝外胆管狭窄、胰腺肿胀以及胰腺外肿块等，有助于鉴别胆道梗阻的原因。腹部CT、MRI可显示胰腺实质变化、胆管狭窄伴胆管壁增厚、肝脏或肝门肿块以及其他器官受累的证据。IgG4-AIP通常表现为胰腺弥漫性肿大，胰腺羽毛状结构消失，具有低衰减、延迟对比后增强、动脉期、静脉期低衰减和门静脉期衰减的包膜样低强化带。磁共振胰胆管造影或逆行胰胆管造影可显示胰管节段性狭窄，自身免疫性胰腺炎(AIP)中的胰管狭窄通常累及胰管全长的1/3，而上段胰管扩张更多见于胰腺肿瘤[25]。IgG4-SC的特征性核磁表现多为连续性胆管受累，胆总管管壁厚度>2.5 mm，以及胆囊、胰腺、肾脏受累[26]。根据胆管造影成像IgG4-SC分为4型：1型为胆总管末端狭窄型；2型为肝内外胆管狭窄型；3型为肝门部、胆总管下段狭窄型；4型为肝门部胆管狭窄型[27]。IgG4相关肝病影像学表现多样，炎性假瘤、肝转移瘤均可见到，有时伴有靶征和环形强化。 3.2 内镜下表现 内镜下逆行胰胆管造影(ERCP)在疑似IgG4-SC患者的诊断中具有不可或缺的作用。IgG4-SC患者胆管造影的特征包括超过1/3胆管长度的狭窄、上段胆管轻度扩张或近端胆道疾病，伴有弥漫性胰腺肿胀，胰管细且弥漫性狭窄[28]。单纯通过ERCP区分IgG4-SC、PSC和胆管癌，特异度为88%，但敏感度只有45%[29]。另外，通过内镜下胆管刷检、X线引导下的胆管或壶腹处活检以及胆汁取样，可进一步为IgG4相关胆胰疾病的诊断提供组织学证据。 4IgG4相关肝胆胰疾病的组织学表现 5IgG4肝胆胰疾病的诊断标准 IgG4相关肝胆胰疾病的诊断多基于IgG4-RD诊断。IgG4-RD的诊断取决于临床表现、放射学、病理学和实验室指标的综合评估。目前应用较为广泛的为2019年美国风湿病学会和欧洲抗风湿病联盟制定的IgG4-RD分类标准及2020年修订版IgG4-RD综合诊断标准[32-33]。 6IgG4相关肝胆胰疾病的治疗 IgG4相关肝胆胰疾病的治疗以减轻症状、预防疾病相关并发症和不可逆的纤维化为目的。迄今为止，糖皮质激素是诱导IgG4相关肝胆胰疾病缓解的一线治疗。利妥昔单抗可作为糖皮质激素有禁忌或复发难治性患者的选择性治疗方案。另外，胆管支架置入术对于梗阻性胆道狭窄患者的胆管减压有一定作用。当激素治疗有效后，可以移除胆管支架。对激素治疗无反应的IgG4-SC，胆道支架可作为辅助治疗手段[6]，但对胆管支架置入指征及拔除时机目前还没有达成共识。 在初始治疗时联合传统免疫抑制剂(霉酚酸酯、硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤、环孢素等)可提高IgG4相关肝胆胰疾病的疗效，同时在激素减量时联用，有助于激素的减量。霉酚酸酯、环磷酰胺、硫唑嘌呤为IgG4-RD相关肝胆胰疾病中应用最广泛的免疫抑制剂。 利妥昔单抗已被证明对难治、复发性IgG4-AIP、IgG4-SC患者有效。其他生物制剂包括CD19的人源化单克隆抗体英比利珠单抗(inebilizumab)、BAFF抑制剂贝利木单抗(belimumab)和酪氨酸蛋白激酶抑制剂，伊布替尼(rilzabrutinib)和泽布替尼(zanubrutinib)的临床试验正在进行中，这些药物有望应用于IgG4相关肝胆胰疾病中[43]。 目前对于维持缓解治疗的建议存在很大争议。因此，激素最佳维持时间和维持剂量尚有待进一步研究，应根据每位患者具体疾病的程度、血清学、影像学的缓解状况以及是否存在激素治疗的不良反应等综合评估。 7结论 IgG4相关肝胆胰疾病是IgG4-RD最常受累的病变部位。IgG4相关肝胆胰疾病的诊断仍然是一个巨大的挑战，难点在于与肿瘤性疾病的鉴别，一些新型的生物标志物或有一定帮助。 引证本文 王天琪, 刘燕鹰. IgG4相关肝胆胰疾病诊疗进展[J]. 临床肝胆病杂志, 2022, 38(4): 762-766. 本文编辑：刘晓红 编辑：邢翔宇
费健 2022-04-29阅读量1.1万
病请描述：专家简介：施宝民，中德双博士、博士后、主任医师、教授、博士研究生导师。现任同济大学附属同济医院普外科主任、同济医院大外科副主任。擅长普外科各种疑难杂症的诊治，尤其是肝胆胰脾良恶性肿瘤、各类胆石症、门静脉高压症的外科治疗及胃肠肝胆外科疾病的微创外科治疗。案例回顾：2021年6月的某天，62岁的李张大爷因全身皮肤黄染在家人陪伴下来我院急诊就诊，到急诊时病人已伴有高热，嗜睡等症状，生命体征已有不稳定倾向。急诊检查提示：阻塞性黄疸，胆总管结石。初步诊断为：1、感染性休克2、阻塞性黄疸3、胆总管结石接到通知的肝胆外科医师查看患者后决定急诊行腹腔镜下胆总管切开取石术，抢救患者生命。在告知患者家属病情严重性并取得知情同意后，立即在急诊下行腹腔镜下胆总管切开取石术。术后患者病情转归良好，痊愈出院。黄疸是临床上常见症状与体征，其发生是由于胆红素代谢障碍而引起血清内胆红素浓度升高所致。临床上表现为巩膜、黏膜、皮肤及其他组织被染成黄色。因巩膜含有较多的弹性硬蛋白，与胆红素有较强的亲和力，故黄疸患者巩膜黄染常先于黏膜、皮肤而首先被察觉。在临床工作中，常有病人因为皮肤、巩膜黄染，小便尿色加深、大便颜色变浅等症状就诊，在明确为黄疸后，积极治疗的同时，我们也要进一步完善检查，确定引起黄疸的原因。是外科性黄疸还是内科性黄疸？一般而言在临床上我们常把那些由于肝内外胆道梗阻造成胆汁流体动力学发生改变所继发的黄疸，称为外科性黄疸。简而言之，外科性黄疸一定是由于梗阻所导致的，多需要外科手术，而梗阻并不一定导致外科性黄疸。下面将临床常见的导致外科性黄疸的疾病做一简介。肝内外胆管结石 胆石症是普外科常见的疾病，原发或继发于肝内外胆管的结石均可引起胆道梗阻，从而导致胆汁不能顺利通过胆管，逆行进入肝脏，引起黄疸。此类疾病是临床上的常见病，一旦明确诊断，多需要手术治疗解除梗阻，祛除病因方可。目前常根据病人的一般情况、结石的大小、数量、所在位置选择不同的术式，主要的术式有腹腔镜下胆总管切开取石术、内镜逆行性胰胆管造影术(ERCP)。良恶性肿瘤 胆囊癌、胆管癌、胰头癌、壶腹周围癌等恶性肿瘤、胆道的良性肿瘤等均可侵犯胆管，引起梗阻，继发黄疸。一旦明确此类疾病，发现胆道梗阻，梗阻近端的胆管扩张即可诊断为外科性黄疸。一经确诊，如无无远处转移、血管侵犯时可以行手术治疗。术后辅助化疗、放疗、免疫治疗等方法，可延长患者生存期。其他常见的导致外科性黄疸的疾病有：胆总管囊肿、各种原因导致的胆道狭窄、寄生虫等。一般而言良性疾病的手术治疗效果较好，梗阻解除后黄疸也随之消退。总之，一旦出现黄疸的症状，应及时就诊。积极完善实验室检查（血常规、血清结合珠蛋白及凝血功能检查;肝功能检查:包括血清乳酸脱氢酶、谷草转氨酶（AST) 、谷丙转氨酶(ALT)、碱性磷酸酶（ALP) .y-谷氨酰转肽酶（y-GT)水平及比例，白蛋白水平;甲胎蛋白:肝癌肿瘤标志物;尿常规:检测尿血红蛋白、尿胆原水平;便常规:检测大便颜色、尿胆原水平等)、无创影像学检查（腹部超声、腹部CT、磁共振成像等）有助于明确导致梗阻的原因，在明确诊断后及时在相应的科室接受治疗。
施宝民 2021-08-21阅读量1.1万
病请描述：胆管扩张症或先天性胆管扩张症，又叫做胆管囊肿或胆总管囊肿，是一种临床比上较少见的原发性胆管病变。胆管扩张症可由婴幼儿时期先天性胆管扩张延续而来，也可在成年期发病，主要表现为肝内、外胆管单发或多发性局部扩张。根据《胆管扩张症诊断与治疗指南(2017版)》给出的定义，因胆管结石、胆管狭窄或肿瘤导致胆道梗阻而形成的继发性胆管扩张，不属于胆管扩张症。胆管扩张症的发病率约占胆道良性疾病的1%，在日本和东南亚国家的发病率大约为1/1000，显著高于欧美国家的1/150000～1/100000，其中女性的发病率为男性的3～4倍。胆管扩张症多发病于婴幼儿时期和儿童期，只有约20%发病于成年期。为什么会发生胆管扩张症呢？胆管扩张症的病因非常复杂，目前能确定的病因主要有遗传因素、胰胆管合流异常、胃肠道神经内分泌、胆管上皮异常增殖，以及病毒感染、妊娠、胆管炎症等因素。胆管扩张症有哪些表现？胆管扩张症主要表现为：痛、腹上区包块和黄疸，但三种症状不一定同时出现。不同年龄段的胆管扩张症患者的临床表现有明显的差异。婴幼儿及儿童患者最主要的表现是明显的腹部包块和梗阻性黄疸，而成人患者最主要的表现是腹痛。除此之外，胆管扩张症患者还有20.0%～60.0%的可能性发生并发症。常见的并发症有胆道结石、胰腺炎和胆道癌变等。胆管扩张症如何诊断？除了相应临床表现外，胆管扩张症的诊断还需要参考影像学和实验室检查结果。影像学检查中，彩色多普勒超声检查是胆管扩张症的主要筛查手段；多排螺旋CT检查有利于评估病变胆管周围解剖关系和是否存在并发症；磁共振胰胆管造影检查是诊断胆管扩张症的首选方法。除此之外，胆道造影检查、术中胆道造影和术中胆道镜检查可以作为补充诊断或治疗手段，有助于更加精确、全面地评估病变情况。胆管扩张症如何治疗？胆管扩张症分为五型，国内董家鸿院士将之分为四型包含8个亚型。一旦诊断胆管扩张症，要想根治，一般都需要手术治疗，以降低胆道癌变率。暂时无法进行手术治疗的患者，建议每6个月定期随访观察。胆管扩张症的治疗原则是：切除病变胆管，处理继发病变，重建胆肠通路。肝外型胆管扩张症患者常见的手术方式是胆囊切除和肝外胆管切除加胆肠吻合术。肝内胆管局限性扩张者一般可行肝段或者肝叶切除术。随着微创技术的提高，胆管扩张症患者也可以选择腹腔镜或达芬奇机器人手术系统手术。与开腹手术相比，腹腔镜或达芬奇机器人手术系统手术，进食早、术后住院时间短。除了进行胆囊切除和肝外胆管切除以外，对于合并了急性化脓性炎症、严重阻塞性黄疸及病变胆管穿孔等紧急情况，且无法耐受复杂手术的患者，可以在超声引导下进行经皮经肝病变胆管置管引流术或胆管外引流术。但引流只能暂时缓解感染情况，当患者全身情况改善后，仍需要切除病变胆管和重建胆道。若胆管扩张症累及肝内胆管，还需要进行引流肝段或肝叶切除术；当合并病变胆总管下段癌变，或合并肿块性慢性胰腺炎引起梗阻性黄疸等，可进行胰十二指肠切除术。胆管扩张症术后并发症较少见，常见一点的是胆漏，多由于胆肠吻合口漏导致，一般经过引流就好转，极少数情况下需要穿刺或者再次手术引流。还有一部分患者胆肠吻合术后远期出现反流性胆管炎、胆管结石、仍有胆管癌变等情况。
施宝民 2021-08-13阅读量1.0万
病请描述：专家简介：施宝民，中德双博士、博士后、主任医师、教授、博士研究生导师。现任同济大学附属同济医院普外科主任、同济医院大外科副主任。擅长普外科各种疑难杂症的诊治，尤其是肝胆胰脾良恶性肿瘤、各类胆石症、门静脉高压症的外科治疗及胃肠肝胆外科疾病的微创外科治疗。年初的一个凌晨，黄先生送至急诊时已经陷入昏迷状态，血压、心率明显下降，体温急剧升高，急诊CT提示：胆总管下段结石伴其上方胆管扩张。生死攸关，急诊医生立即展开抢救。进一步检查后诊断为：1. 感染性休克；2. 急性梗阻性化脓性胆管炎；3. 胆总管结石急性重症胆管炎。原来黄先生是一名重症胆管炎患者，有多年胆结石病史，合并高血压、糖尿病等慢性病。肝胆外科医生当机立断，决定紧急手术解除梗阻，抢救患者生命，在告知患者家属病情并取得同意后，立即行腹腔镜下胆总管切开胆道镜取石术（LCBDE）。术后患者病情转归良好，痊愈后出院。急性重症胆管炎十分凶险，如果不早期手术干预，很可能会危及生命。胆石症患者应警惕进展为重症胆管炎。胆管炎多是在胆道梗阻的基础上发展而来，最常见病因是胆道结石。正所谓“流水不腐，户枢不蠹”，结石导致梗阻，胆汁引流不畅，继发细菌感染。典型临床表现是腹痛、寒战高热和黄疸，称为Charcot三联征，而在此基础上并发休克、神经系统症状则称为Reynold五联征，可诊断为急性重症胆管炎。因此清除胆道结石是防治重症胆管炎的重要环节。胆结石的形成是包括个人生活方式、环境因素、遗传因素等在内的多因素共同作用的结果，而暴饮暴食、进食油腻食物则是主要诱因，精神紧张、劳累也可能加重疾病进展。大多数胆结石病人均无明显临床症状。但是结石在胆道系统并非静止不动，胆囊内结石也可随着胆道的收缩、外因刺激而移动至胆管。对于明确诊断为胆石症的病人，均应当警惕重症胆管炎的发生。对于明确重症胆管炎的患者应当早期手术干预，解除胆道梗阻。临床上主要手段有内镜下十二指肠乳头括约肌切开术（EST）、腹腔镜下胆总管切开胆道镜取石术治疗（LCBDE）。EST是指经自然腔道在内镜下用高频电刀将十二指肠乳头括约肌及胆总管末端部分切开，取出胆道结石的技术。LCBDE是指在腹腔镜下切开胆管，使用胆道镜取出结石的技术。随着内镜技术的开展，其并发症屡见不鲜，比如容易诱发胰腺炎、取石失败、结石残留等。腔镜手术因具有术后恢复快、不损伤十二指肠乳头括约肌、彻底治愈等特点，推荐将腔镜手术作为治疗重症胆管炎的首选。总之，胆石症患者历时多年未经正规治疗，重症胆管炎的发生风险将显著增高。强烈建议患者应及时就诊并接受有效治疗，一旦明确并发了重症胆管炎，更应该及早手术。
施宝民 2021-06-14阅读量9020