病请描述：从忽视到ICU的代价！ 患者因胆囊结石急性发作入院，检查发现结石已压迫和烂穿胆总管，形成Mirizzi综合征（一种由胆囊结石嵌顿导致的胆道梗阻性疾病） 。由于炎症太重，无法手术，只能先行胆囊穿刺引流和胆总管ERCP支架植入 。一周后患者出院，却未控制饮食，大吃大喝后再次诱发胆管炎，直接住进ICU。三个月后不得不再接受更复杂的胆总管和胆囊手术，经历漫长恢复期 。 为何代价如此巨大？ 胆囊结石本是常见病，但若长期忽视，结石可能卡在胆囊颈部，压迫胆总管形成Mirizzi综合征——一种会引发黄疸、胆管炎甚至肝损伤的严重并发症 。此时治疗难度剧增： 解剖结构破坏：胆囊与胆总管粘连严重，术中易损伤胆管 ； 需重建胆道：部分患者需切除胆囊后修补胆管缺损，手术时间延长3倍以上 ； 费用飙升：从初期微创手术的万元级，升级至ICU监护+多次手术的十万元级 。 🔑 关键教训：预防远胜于治疗 抓住“无症状黄金期” 体检发现胆囊结石后，即使不痛也需每半年复查B超。若出现右上腹胀痛（尤其饭后）、恶心厌油，或皮肤发黄，立即就医——这是结石嵌顿的警报 ！ 严控饮食“三不要” ❌ 动物内脏、肥肉、油炸食品（胆固醇催生结石）； ❌ 奶油蛋糕、冰淇淋（高脂肪加重胆汁淤积）； ❌ 酒精、暴饮暴食（诱发急性发作） 。 ERCP术后别松懈 若已放置ERCP支架，仍需低脂饮食，否则支架可能移位，引发感染 。 “胆囊结石像揣在身上的‘手榴弹’！符合手术指针应尽早手术。 健康提醒：今日省下的复查时间，明日可能用ICU偿还；忽视的一顿大餐，或成压垮胆管的最后一根稻草！早干预、严管理，别让一颗小石头击穿健康防线
徐彬 2025-06-06阅读量185
病请描述： 身边很多人，经常被每年体检报告上的“胆囊异常”搞得一头雾水。临床上，胆囊结石、胆囊息肉、胆囊腺肌症这三种最常见的良性疾病，看似相似却暗藏玄机。有人需要立即手术干预，有人只需定期观察，更有人因忽视来自胆囊的“温和警告”而酿成恶果。今天我们就从实用的角度，一起揭开胆囊良性疾病诊疗决策的神秘面纱。 1.胆囊的职场生存指南——揭秘胆汁工厂的日常运作 在人体右上腹的隐秘角落，藏着一位勤勉的胆汁储藏管家——胆囊。它的办公地点坐标精准，正位于右锁骨中线与肋弓交界处的黄金地段。作为肝脏集团的子公司，这位管家身长7-10厘米，办公面积仅30-50毫升，却承担着500-1000毫升胆汁的深加工重任。 （1）胆汁浓缩黑科技：当人体处于空腹状态时，胆总管末端的智能闸门自动关闭。肝脏总部通过左、右肝管两条传送带，将新鲜生产的黄绿色胆汁源源不断输送至胆囊仓库。面对远超自身容积的胆汁洪流，胆囊启动“超浓缩模式”——通过吸收水分和电解质，将胆汁浓缩成高浓度原浆，浓度提升5-10倍，堪称生物界的纳米级过滤专家。（2）脂肪消化的巅峰时刻：当食物进入十二指肠的瞬间，胆囊便收到加密信号。它立即收缩肌壁，同步开启胆总管闸门，将浓缩胆汁精准喷射进肠道战场。此时胆汁中的“黄金特工”——胆盐闪亮登场。这种双面特工具有独特的分子结构：疏水端（憎水属性）：像强力磁铁般吸附脂肪颗粒，将大块脂质「爆破」成乳糜微粒，为脂肪酶创造最大攻击界面；同时护送脂溶性维生素和胆固醇穿越肠道屏障。亲水端（亲水属性）：如同稳定剂，将疏水端捕获的“战利品”均匀分散在水相环境中，防止脂质重新聚合，确保消化吸收流水线高效运转。 （3）胆囊的职场生存法则——动态平衡的艺术：胆囊的日常工作遵循精密调控：过度浓缩可能引发胆固醇结晶，排放不足则导致脂肪消化不良。这种微妙的平衡，正是人体百万吨级脂质代谢工程得以平稳运行的根基。 2.教你看懂体检报告，B超解读不求人 在临床工作中，我常遇到患者朋友拿着超声报告单前来咨询。为了更好地帮助大家理解超声影像的专业表述，现将超声检查中常见的典型表现、专业术语解析及临床意义整理如下，大家可结合报告内容参考比对。 案例001 超声密码描述：胆囊腔内强回声团伴后方声影，可随身体方位改变移动 核心特征及原因解读： ✓强回声团（结石反射超声波） ✓声影（超声波被结石完全反射形成后方暗影） ✓移动性（重力作用下结石位置改变） 答案揭晓：胆囊结石 密码破译：结石成分导致超声波在结石表面发生全反射，形成亮白强回声；声影如同"声波的屏障"，提示致密结构存在；随身体方位改变可移动是区别于息肉的重要鉴别点。 案例002 超声密码描述：胆囊壁附着强回声隆起，无声影且不移动 核心特征及原因解读： ✓局限隆起（黏膜层病变） ✓无声影（超声波可穿透息肉） ✓位置固定（基底较宽或带蒂） 答案揭晓：胆囊息肉 密码破译：胆固醇结晶沉积或腺体增生形成黏膜层小隆起，因不含致密钙化成分，超声波可穿透而不产生声影；基底与胆囊壁相连故位置固定，需定期监测生长速度。 案例003 超声密码描述：胆囊壁节段性/弥漫性增厚，见罗-阿氏窦（壁内小囊状无回声） 核心特征及原因解读： ✓肌层增生（超声下呈增厚改变） ✓窦道结构（肌层内微小囊腔） ✓深度病变（累及肌层而非仅黏膜） 答案揭晓：胆囊腺肌症 密码破译：胆囊肌层过度增生形成特征性罗-阿氏窦，窦道与胆囊腔相通，超声可见"蜂窝样"无回声区，属于慢性增生性病变。 案例004 超声密码描述：胆囊壁增厚（>3mm）伴双层征，胆囊横径>5cm 核心特征及原因解读： ✓双层壁（浆膜层与水肿黏膜层分离） ✓体积增大（胆汁淤积致胆囊膨胀） 答案揭晓：记性胆囊炎 密码破译：急性炎症导致胆囊壁水肿，超声下呈现"双线样"高回声带；胆汁排出受阻使胆囊内压升高，横径超过5cm提示急性炎症。 案例005 超声密码描述：胆囊壁毛糙增厚，胆囊萎缩伴腔内沉积物 核心特征及原因解读： ✓瘢痕形成（慢性炎症致纤维增生） ✓萎缩改变（胆囊收缩功能丧失） 答案揭晓：慢性胆囊炎 密码破译：反复炎症使胆囊壁纤维组织增生，超声下呈毛糙增厚表现；长期炎症导致胆囊收缩功能减退，最终发生萎缩性改变。 案例006 超声密码描述：胆囊内细密点状回声分层，身体方位改变缓慢移动 核心特征及原因解读： ✓淤泥征（胆汁浓稠析出微颗粒） ✓分层现象（颗粒与清液密度差异） ✓缓慢移动（粘稠胆汁影响颗粒流动性） 答案揭晓：胆汁淤积 密码破译：胆汁成分异常或排出障碍导致胆固醇结晶析出，形成"泥浆样"超声表现；与结石的快速移动不同，淤积物因粘稠胆汁呈现"蠕动样"缓慢位移。 3.解码胆囊良性疾病成因 （1）胆囊结石：胆汁里的"石头记" 高危人群画像（5F预警）：女性（Female）：雌激素降低胆汁酸合成，孕期激素波动更添风险；40岁以上（Forty）：胆汁成分随年龄改变，胆固醇溶解度下降；妊娠（Fertile）：孕期胆固醇代谢压力+产后体重波动双重打击；肥胖（Fat）：肥胖者胆固醇分泌增加，胆汁酸池缩小；家族史（Familyhistory）：遗传倾向影响胆汁脂质代谢。 结石诞生记： 1）胆固醇结石：当胆汁中的胆固醇浓度超过溶解阈值（如长期高脂饮食），就像盐水过饱和析出盐晶，胆固醇结晶逐渐聚集成石。关键诱因如下：•饮食：动物脑花、鱿鱼等高胆固醇食物 •快速减重：生酮饮食或减重手术导致胆汁胆固醇浓度骤升 •药物：雌激素类避孕药增加肝脏胆固醇分泌 2）胆色素结石：溶血性疾病（如地中海贫血）产生过量胆红素，与钙结合形成"铁锈色"胆红素钙颗粒，好比铁器生锈脱落的碎屑。高危场景如下： •肝硬化：肝脏处理胆红素能力下降 •胆道感染：细菌分解红细胞加剧溶血 •抗生素陷阱：头孢曲松等药物可能诱发色素结石 结石成长催化剂： •胆汁淤积：胆囊排空障碍（如胆囊管结石嵌顿） •胆道梗阻：蛔虫钻入胆道如同水管堵塞 •Oddi括约肌痉挛：胆汁排泄的"阀门"异常关闭 （2）胆囊息肉：黏膜上的"违章建筑" 分为胆固醇 息肉和腺瘤 息肉两种。胆固醇 息肉：如同"粘在墙壁上的盐霜"，胆固醇结晶沉积在胆囊黏膜，多与肥胖、代谢综合征共存。腺瘤 息肉：反复结石摩擦刺激黏膜，如同皮肤反复破损后长出"瘢痕疙瘩"，腺体异常增生可能恶变（＞1cm需警惕）。 （3）胆囊腺肌症：肌肉层的"过度健身" 当胆囊肌层遭遇慢性炎症或结石刺激，肌肉开启"疯狂锻炼模式"，过度增生挤压黏膜形成"罗-阿氏窦"，如同肌肉纤维间的小储物格。部分人群存在先天肌纤维排列异常，即使没有结石，也可能因胆囊收缩功能失调诱发此病。 4.胆囊去留决策指南：手术指征深度解析 “我自横刀向天笑，去留肝胆两昆仑。”当谭嗣同以肝胆喻赤诚、昆仑铭气节时，他或许未曾想到，百年后的医学语境中，胆囊的去留正成为数百万胆囊疾病患者面临的现实抉择。面对胆囊疾病，医生不会强迫手术，但符合以下医学指征时，及时干预才能阻断疾病进程。我们结合临床数据，为您详细解说胆囊手术的"金标准"： （1）胆囊结石：当石头不再沉默 （2）胆囊息肉：警惕"沉默的恶变者" （3）胆囊腺肌症：肌肉层的"癌变温床" 5.胆囊切除后身体会有哪些变化？ 用"水坝拆除"的比喻，我们可以这样理解胆囊切除后的身体适应过程： （1）短期"拆迁工程"风险（术后并发症） •出血（1-2%）：如同拆坝时意外挖破水管，需术中精细止血 •切口感染（3-5%）：类似施工后垃圾未清理彻底，需严格无菌操作 •胆漏（0.3-0.8%）：胆汁从胆管"缝隙"渗出，如同拆坝时砖块松动，需放置引流防范 •胆总管损伤（0.2-0.6%）：最危险的"工程事故"，如同误拆承重墙，需术中清晰解剖视野 （2）胆汁"洪水"效应（术后1-3月） •一过性胆绞痛（5-10%）：胆汁持续冲刷肠道，如同洪水冲击下游河床，Oddi括约肌痉挛引发右上腹绞痛。 •胆总管结石风险增加：肠道压力增加，如同水流加速时泥沙更易沉积，需术后定期复查 应对：清淡饮食过渡，痉挛发作时可用解痉药物，3-6个月多可适应。 （3）水坝调节功能丧失（长期适应） •脂肪消化力下降：失去胆汁"蓄水池"，餐后胆汁浓度不足，约25%患者术后1年出现脂肪泻（吃红烧肉后拉肚子）。 •维生素吸收下降：脂溶性维生素（A/D/E/K）吸收减少，如同洪水冲走养分，需适当补充复合维生素。 （4）争议中的"连锁反应"，需理性看待 •胃食管反流增加？：胆汁持续排放可能反流至胃，但研究结论不一，存在个体差异。 •结肠癌风险升高？：胆汁酸持续刺激肠道理论，但30年随访数据显示风险增加不足0.5%。身体适应时间表 6.胆囊术后防石攻略 胆囊切除后，虽然息肉与腺肌症风险解除，但结石仍可能"卷土重来"。以下建议从根源入手，助您构建科学防石体系： （1）饮食智慧：吃对就能防石生 1）脂肪管理三原则 •总量控制：每日脂肪＜50g（约等于3瓷勺橄榄油） •优质选择：用橄榄油、深海鱼油替代动物油，ω-3脂肪酸为胆汁"瘦身" •分散摄入：避免单餐脂肪＞20g（如不吃整块炸鸡），防止胆囊代偿性收缩异常 2）胆固醇精准调控 •每日上限：胆固醇＜300mg（约2个鸡蛋黄） •食物替换法：用豆制品替代红肉，禽鱼替代畜肉，降低饱和脂肪摄入 3）纤维防石CP组合 •黄金配比：燕麦+魔芋双剑合璧，每日膳食纤维25-30g •水果助攻：柑橘类果胶如同"胆固醇结晶抑制剂"，餐后食用效果佳 4）饮水节律公式 •定时定量：晨起300ml+餐间补水+睡前200ml，全天≥2000ml •三餐纪律：尤其重视早餐，空腹＞8小时胆汁淤积风险增加30% （2）生活优化：细节决定防石成败 1）体重管理黄金法则 •科学减重：肥胖者每月减1-2kg（每周0.5kg），避免极端节食触发胆汁紊乱 •体型指标：BMI18.5-23.9，腰围男性＜90cm/女性＜85cm 2）运动处方 •基础目标：每周150分钟中强度运动（如快走5公里/次） •抗久坐攻略：每坐1小时起身活动3分钟，促进胆汁流动 3）营养强化计划 •咖啡策略：1-2杯/日（现磨优于速溶），咖啡因温和刺激胆管排空 •坚果防护：杏仁/核桃每周4次，每次1小把（约28g），提供镁元素保护 （3）风险规避：避开结石"导火索" 1）用药禁忌 •慎用雌激素类药物（如避孕药），贝特类降脂药需密切监测胆汁指标 2）代谢管控 •糖尿病：HbA1c＜7% •血脂异常：甘油三酯＜1.7mmol/L（尤其关注餐后血脂） （4）监测预警：定期筛查防复发 •黄金周期：术后每6-12个月胆道超声+肝功能检查 •重点观察：胆总管扩张情况、肝内胆管结石迹象。 结语："无胆"人生更自在，火锅奶茶照样嗨。读懂了以上内容，你也是一名专业的拆“胆”专家了。
杨知时 2025-05-26阅读量367
病请描述：肝内胆管结石在我国发病率高，结石导致胆管阻塞引起胆道炎症、肝功能损害、进一步引起萎缩性肝硬化、并诱发肝内胆管癌等严重损害。由于肝内胆管解剖的复杂性，不仅在诊断上容易出现漏诊，而且治疗后容易出现胆管炎症发作难以控制、残留、高复发率，严重危及患者生命。使该病成为当今胆道外科治疗的重大难题。 术前对结石做出定位诊断，对数目做出较精确的估计，并全面了解胆道狭窄等复杂的病理，选择每种类型最有效的手术方法，以取得最佳的治疗效果。手术的主要目的应达到：①尽可能取净结石，清除病灶；②纠正胆管病变；③建立通畅的胆汁引流；④为胆道的再处理创造微创通道。 治疗手术方式种类繁多，但目前主要为以下几类。微创手术以其对患者造成的创伤小、并发症少、不影响内环境稳态等优势成为21世纪外科的发展方向。随着临床应用的开展，近年来，腹腔镜或胆管镜下行肝胆管结石治疗术日趋成熟，为肝胆管结石病患者带来新希望。肝胆管结石病患者多有胆管炎症反应，且反复发作、迁延不愈，若治疗不恰当会带来胆汁性肝硬化、门脉高压甚至肝脏癌变等严重后果。肝胆管结石虽是一种良性病变，但发生率高且难于治愈，部分复杂病例手术多次依然无法痊愈。 肝内胆管结石诊断 肝内外胆管结石依靠超声、CT、MR、造影等检查，结合临床症状、体征、实验室检查，即可做出诊断。超声检查操作简单、经济、方便快捷，具有较强的实用性；对黄疸和胆道梗阻患者均不受限制。CT用于诊断肝内胆管结石的特异性为97％，对X线不显影结石诊断率低。MR检查在诊断肝内胆管结石上特异性和灵敏度与CT类似，MRCP与CT胆道造影同样能够很好的明确肝内胆管胆汁的引流情况以及胆管的狭窄部位。MRCP对胆道结石的敏感度达92％。ERCP的诊断价值相当，ERCP是一项融诊断和治疗于一体的微创内镜介入技术，不仅可以确诊胆总管结石，而且还可以处理结石，达到治疗的目的。但是ERCP属于有创性检查,会出现一定的并发症，一般不实施单纯诊断性的ERCP。 B超对于肝内胆管结石有较大的诊断价值，其操作方便，简便易行，是诊断肝内胆管结石的首选方法。值得注意的是操作者经验有时会影响肝内胆管结石诊断结果。当胆道肿瘤、感染、积气合并胆管结石将难以断定检查的结果及正确性，对胆管狭窄部位的显示不如CT和MRI，因此制定手术方案是不应完全按照B超的诊断。 CT通常能显示出结石在肝内胆管的分布，胆道系统的扩张，肝实质的萎缩以及门脉高压导致的脾大和食管胃底曲张等情况，可以为手术方案的制定提供可靠的依据。但CT对于一些细小结石和不能被X线显影的结石诊断较为困难。MRCP费用相对较高，但对于多方位显示胆管结石的部位、数目、大小和胆管扩张或狭窄的程度，其敏感性、特异性和准确率日臻完善，但对于狭细胆管的显示不如胆管直接造影清晰准确。 ERCP（经内窥镜胆胰管造影）和PTC（经皮穿刺胆管造影）为胆管直接造影，是诊断肝胆管结石的传统方法，因有创伤性，首次已不作为胆管结石的常规诊断手段，而二期手术同时PTC不仅可作为肝胆管结石的治疗及胆管引流、也可作为后续胆道造影检查。 本文选自：吴英俊等，一期二期硬质胆道镜取石术并发症的观察和临床意义。 原文链接地址：一期二期硬质胆道镜取石术并发症的观察和临床意义-中国知网(cnki.net)
赵刚 2024-10-12阅读量2284
病请描述： 在今天的文章中，我们将为大家详细解读肝功能检查中的几个常见指标，帮助大家更好地了解自己的健康状况。 1. 谷丙转氨酶（ALT） 谷丙转氨酶（Alanine Aminotransferase, ALT），也称丙氨酸氨基转移酶，是肝细胞内的一种酶。当肝细胞受损或炎症时，ALT会释放到血液中，导致其数值升高。因此，ALT常被用于检测肝脏损伤，尤其是病毒性肝炎和脂肪肝等疾病。 - 正常范围： 通常为0-40 U/L（不同实验室可能有所差异） - 升高的常见原因：病毒性肝炎、酒精性肝病、脂肪肝、药物性肝损伤 小贴士：ALT升高并不一定意味着肝功能严重受损，但如果数值持续增高，建议尽快就医，查明原因。 2. 谷草转氨酶（AST） 谷草转氨酶（Aspartate Aminotransferase, AST），又叫天冬氨酸氨基转移酶，与ALT类似，也是一种存在于肝细胞中的酶，但AST在心脏、肌肉、肾脏等其他组织中也存在。因此，单独AST升高并不一定意味着肝脏问题，需结合ALT一起分析。 - 正常范围：0-40 U/L（不同实验室可能有所差异） - 升高的常见原因： 除肝脏疾病外，还可见于心肌梗死、肌肉损伤等。 ALT与AST比值（De Ritis比值）是帮助区分肝病与其他原因的一个重要参考。若AST/ALT > 2，多提示酒精性肝病。另外肌肉损伤也会造成这种情况。 3. 总胆红素（TBIL）与直接胆红素（DBIL） 胆红素是一种由红细胞分解产生的物质，肝脏通过代谢将其转化为无毒的形式。胆红素分为总胆红素（Total Bilirubin, TBIL）和直接胆红素（Direct Bilirubin, DBIL），它们是反映肝脏代谢功能的关键指标。 - 正常范围： - 总胆红素（TBIL）：5.1-20.5 μmol/L - 直接胆红素（DBIL）：0-6.8 μmol/L - 升高的常见原因：肝细胞损伤（如肝炎）、胆道阻塞（如胆结石）、溶血性疾病。 小贴士：如果胆红素升高，皮肤和巩膜（眼白）可能出现发黄（黄疸），并出现尿黄，这是肝脏或胆道问题的信号，应及时就医。 4. 白蛋白（ALB） 白蛋白是肝脏合成的一种蛋白质，主要负责维持血液渗透压和运输营养物质。白蛋白水平下降通常提示肝脏合成功能受损。 - 正常范围：35-55 g/L - 降低的常见原因： 慢性肝病（如肝硬化）、营养不良、肾病。 小贴士：白蛋白降低往往提示慢性肝病，特别是肝硬化的可能性，需要进行进一步检查。 5. γ-谷氨酰转肽酶（GGT） γ-谷氨酰转肽酶（Gamma-glutamyl transferase, GGT）是另一种反映肝脏和胆道功能的酶。它对胆道疾病特别敏感，GGT的升高是胆汁淤积的早期表现，因此常用于筛查胆道梗阻和肝内外胆汁淤积。肝内胆汁淤积包括原发性胆汁性胆管炎/原发性胆汁性肝硬化（PBC）、药物性肝损伤等。 - 正常范围： 男性10-60 U/L，女性7-40 U/L - 升高的常见原因：酒精性肝病、胆管阻塞、药物或毒物性肝损伤。 小贴士：GGT的升高可以反映过量饮酒或药物损伤，如果长期高于正常值，应考虑改善生活方式，减少酒精摄入。 6. 碱性磷酸酶（ALP） 碱性磷酸酶（Alkaline Phosphatase, ALP）主要存在于肝脏、胆道和骨骼中，常用于评估胆道功能和骨骼疾病。 - 正常范围：45-125 U/L - 升高的常见原因：胆道梗阻、肝内胆汁淤积、骨病（如骨转移、Paget病）。 小贴士：如果ALP升高，特别是伴有GGT升高，可能提示胆道问题，包括肝外胆道梗阻和肝内胆汁淤积。 如何理解肝功能指标？ 肝功能指标的变化并不总是意味着肝脏出了严重问题，有时生活方式、药物使用或急性疾病都会引起短暂的波动。因此，在解读肝功能检查时，应结合患者的病史、临床表现以及其他检查结果，进行全面评估。如果你对肝功能检查结果有疑问，建议及时咨询医生，以获得个性化的诊疗建议。 结语 肝脏是人体重要的代谢器官，日常生活中的饮食习惯、药物使用和酒精摄入都会影响其健康状况。定期体检和保持健康的生活方式是保护肝脏的最佳方式。如果你对自己的肝功能指标有疑问，不妨关注我，我将持续为大家带来更多实用的健康知识！
刘黎黎 2024-09-06阅读量1726
病请描述： 复旦大学附属中山医院消化科，主任医师，博士生导师，张顺财 常用的肝功能指标包括总胆红素，间接胆红素，直接胆红素，丙氨酰转移酶，天门冬氨酸转移酶，r谷氨酰转移酶，碱性磷酸酶，白蛋白，如果这些指标单项或多项升高（白蛋白降低），则为肝功能异常。 一旦发现肝功能异常，应及时到消化科或肝病科就医，切勿买点护肝降酶药吃或到中医门诊部喝点中药，以免耽搁疾病的治疗。 1.询问病史，一般消化道症状，如乏力，恶心呕吐，腹胀，纳差，看是否有黄疸等。询问是否有服用肝损药物如化疗药，治疗肿瘤免疫制剂，土三七（肝窦综合征），抗霉菌，抗结核等药，应特别注意中药及保健品，事实上中药包括中成药及中药保健品已成为药物性肝炎主要因素。当然有长期较大量饮酒者，应考虑酒精性肝病。 2.血液化验。包括常见的甲肝（HAV-IgM），乙肝（HBsAg或二对半），丙肝（HCV抗体），戊肝（HEV-IgM）肝炎标志物，抗核抗体（ANA），抗线粒体抗体（AMA），有时也会查铜篮蛋白，以明确是否有病毒性肝炎，免疫性肝炎及肝豆状核变性存在。 3.B超检查看肝脏质地如何，是否有脂肪肝，慢性肝病，肝硬化及其併发症，肝癌，胆囊结石胆囊炎，肝内胆管扩张（胆道梗阻）等。 4.对于有梗阻性黄疸者或肝有肿块及占位者需进一步检查增强CT或／和增强核磁共振，必要时PET-CT，以明确梗阻原因如胆管癌，胰腺癌等。 通过这些处理，大部分肝功能异常者能明确诊断，并给予相应的治疗。 5.事实上通过这些检查仍有少部分患者查不到原因，那时我们应扩大检查范围，如心脏（包括心包），是否有瘀血性肝病，肌肉，是否有多发性肌炎，某些代谢性疾病，先天性黄疸（如Rotor，Dubin-Johnson，Crigler-Najjar）需进一步基因检测。 6.肝穿活组织检查，如上所述，不少肝病患者经过病史询问和体格检查，或者在辅以必要实验室和影像学检查，就可确诊。但是，仍有些少数不能明确诊断疾病，只有通过肝穿刺活检，进行病理学检查才能下结论，如淋巴瘤、肝癌、结核等。还有些疾病诊断起来有困难，需要肝活检与临床症状相结合，才能作出诊断，如自身免疫性肝炎、慢性肝炎、原发性胆汁肝硬化等。肝穿活组织检查在病毒性肝炎中还具有以下重要意义：⑴可以明确诊断，有时临床诊断是急性肝炎，而病理则提示为慢性肝炎的急性发作；临床诊断是急性或亚急性重型肝炎，而病理提示为在肝硬变的基础上发生的大块或亚大块坏死，即慢性重型肝炎；临床上诊断慢性肝炎或病毒携带者，而病理提示为早期肝硬化等。⑵判断病情、指导治疗和预后评估。例如乙肝病毒携带者，经肝穿肝组织活检发现10%的人肝组织基本正常；70%的人肝组织有轻微的病变；20%的人有慢性活动性肝炎，肝硬化。前80%的人可不需治疗，后20%的人则一定要治疗。⑶治疗效果的评估治疗的效果不能但凭患者的主观感觉，实验室检查也受到各种因素的影响，而肝活检比较客观且确切。 综上所述，肝功能异常应及时就诊，经检查及综合分析，明确病因，并给相应的积极处理。
张顺财 2023-11-29阅读量5700
病请描述： 复旦大学附属中山医院消化科，主任医师，博士生导师，张顺财 肝脏是人体最大的代谢器官，由于肝脏功能复杂，所以肝功能检查方法也很多，如果要对疾病作出正确诊断，还必须结合患者病史、体格检查及影像学检查等，进行全面综合分析。 临床上常用的肝功能指标包括总胆红素，间接胆红素，直接胆红素，丙氨酰转移酶，天门冬氨酸转移酶，r谷氨酰转移酶，碱性磷酸酶，白蛋白。 由于实验室的质控不完全一致，每家医院实验室的正常值有所差异，应以化验单上正常值为准 1.丙氨酸氨基转移酶（ALT）、天门冬氨酸氨基转移酶（AST）等，反映肝实质损害的指标，ALT及AST存在于肝细胞的胞浆及线粒体内，一旦肝细胞受到损伤，肝细胞膜通透性增加或肝细胞坏死，ALT及AST可释放到细胞外，使血液中的ALT及AST水平升高，1%的肝细胞受到损伤时，血清ALT水平至少升高1倍，血浆中ALT及AST水平升高提示肝细胞受损，水平的高低不反映肝细胞损伤程度。同时必须注意是否有横纹肌及心肌损伤的存在，如AST升高幅度明显超过ALT，则更提示心肌及横纹肌损伤的可能性，应做相关的检查。 2.总胆红素（TBil）、直间接胆红素（DBil），间接胆红素（IBil）。胆红素是衰老红细胞的代谢产物，经肝细胞内与葡萄糖醛酸转移酶结合，由细胞内排泌到细胞外，最终经胆道系统排泄到肠道，未经葡萄糖醛酸转移酶结合的胆红素为间接胆红素，葡萄糖醛酸转移酶结合后的胆红素为直接胆红素，二者相加为总胆红素。当红细胞破坏过多，肝细胞来不及进行结合代谢时，血浆中间接胆红素升高，而直接胆红素不升高，这时应考虑溶血（即溶血性黄疸）。当血浆中间接胆红素升高，但无溶血症据时，应考虑非溶血性先天性黄疸（葡萄糖醛酸转移酶不足，如Gilbert综合征）。当血浆中直接胆红素升高为主时，考虑胆汁淤积，有可能为肝细胞损伤，也可能由肝外梗阻，需结合其他检查，才能明确。 3.胆汁酸（TBA）。是胆固醇代谢产物，对肠道消化吸收有着重要作用，一旦肝细胞受到损伤或胆道梗阻，胆汁酸可返流至血液，使血液的胆汁酸浓度增高。 4.γ—谷氨酰转肽酶（γ—GT）及碱性磷酸酶（ALP）等。在肝脏这二种酶主要存在于胆管细胞内，也存在于肠道肾脏及骨骼中（同功酶），同样经肝细胞由胆道系统排出，一旦肝外梗阻或胆汁淤积，由于压力及炎症作用，可诱导胆管细胞产生更多的酶，同时减少同功酶的排出，使血中rGT及ALP明显升高，常见于胆道梗阻及其他胆汁淤积性肝病，轻微升高往往没有临床意义，只有超过正常值上限2～3倍以上才有意义。酒精可诱导rGT产生，青少年由于骨骼生长活跃，ALP可升高。 5.白蛋白。反映肝细胞合成功能的指标，人体中的白蛋白仅在肝细胞中合成，而球蛋白不在肝脏合成，因此球蛋白不应作为肝功能指标，肝脏合成白蛋白具有强大的潜在的代偿能力，一般的肝损伤不会导致白蛋白降低，只有才肝细胞功能受到严重影响时，才会使白蛋白合成受到影响（如肝硬化，中重度慢性肝炎，肝衰竭）。白蛋白降低必须排除其他原因，如营养不良，过度消耗（感染，甲亢等），蛋白丢失（肾病，肠病等）。 以上肝功能指标看上去似乎简单，但要明确解读有时比较复杂，各种肝脏疾病都可以使肝功能损伤，因此一旦发现以上指标异常，应及时就医，积极寻找肝功能异常的病因，给予积极对因治疗。
张顺财 2023-11-29阅读量4724
病请描述：、无症状胆囊结石的自然转归 有关胆囊结石的自然病程及症状将明显的胆绞痛发作或出现严重的并发症作为出现症状的标志发生率的观察,国内外己有不少报道。有研究了310例中男68例、女242例，年龄15-60岁，平均35.5岁，确诊胆囊结石后的前5年，每年超检查1次，以后每2年超检查1次。每年随访1次,从发现结石到发病共147例（占47.4%），其中5年内发病121例（胆绞痛103例，梗阻性黄疽15例，胆源性胰腺炎3例），5-10年内发病26例（胆绞痛23例，梗阻性黄疽2例，胆源性胰腺炎1例）。接受手术的共85例（单纯胆囊切除74例，同时进行胆总管切开取石11例）。术后病理检查结果60例为慢性胆囊炎，23例为急性胆囊炎，2例为胆囊癌。 另有研究在对200例无症状胆囊结石患者作了10年的前瞻性随访后，发现2例因其他疾病死亡；134例（67%）无胆绞痛或胆道并发症，其中4例行预防性胆囊切除，130例非手术治疗；64例（32%）出现症状或并发症，其中49例行手术治疗，15例非手术治疗。53例症状发生在5年内。 有研究对217例无临床症状的胆囊结石病人经过16年追踪观察，病人出现不同状况的临床并发症。胆绞痛、梗阻性黄疽、急性胆囊炎等急性胆系症状而急诊手术者21例。胆囊区经常性隐痛不适、消化不良等症状、胆囊结石数量、患者的年龄、饮食习惯、心理、精神改变、总胆固醇、三酞甘油、高密度脂蛋白及血糖水平等均与自然转归关系密切。 2、结石大小与自然转归的关系 结石直径≥20mm或≤3mm或者胆泥结石均是转变为有症状胆囊结石的高危因素。根据声像图中胆石的比重、大小及数量改变，把结石类型归纳为4种类型，直径≤10mm的胆石组比直径≥10mm的胆石组更易引起胆道急性梗阻的症状。 217例无临床症状的胆囊结石病人中，因胆囊区隐痛不适手术切除者占26例。有胆绞痛发作，但症状较轻，且无梗阻性黄疽，经非手术治疗占22例。后经超追踪观察为胆囊不同程度萎缩，且以后均无明显临床症状发生。此观察病例中5年内出现症状者54例，5-10年内出现症状者13例。说明无临床症状胆囊结石患者在诊断胆石后的前5年内如无临床症 状发生，今后发生临床症状的可能性会随着时间的推移而减少。 3、影响自然转归的因素 影响无症状胆囊结石自然转归的因素是多方面的，结石的化学成分、比重、形状、大小及、消化不良等症状而择期进行胆囊手术切除；比重较胆汁重的结石组中有14例因出现较重症状行手术治疗。因此，直径≥10mm的重胆石更易引起慢性胆系症状。其原因是比重较重的胆囊结石，由于重力关系患者在夜间入睡后，结石往往沉于胆囊后壁或胆囊颈部，结石长期对胆囊壁的刺激最易引起胆囊壁炎症而出现各类不适等临床症状。沉于胆囊颈部及后壁的较小胆石，一旦胆囊收缩，可随胆汁将结石挤压至胆道内。如果不能通过胆囊管、胆总管下端，则可引起急性胆道梗阻系列症状。无论大小，比重较重的胆囊结石较比重较轻的胆石预后差，更易引起无症状向有症状转变。 3.1糖尿病与自然转归的关系 无症状胆囊结石和糖尿病之间的关系一直为临床医师所重视。糖尿病是一种代谢综合征，2型糖尿患者为肥胖型，胆囊结石出现不同的临床症状的概率随年龄增长发生率增高。通过对急性胆囊炎危险因素分析发现肥胖、家族史、饮酒是急性胆囊炎的危险因素，而体育锻炼是急性胆囊炎的保护因素，提示减轻体质量、消除胆结石、不饮酒或少饮酒、经常从事体育锻炼可有效预防急性胆囊炎的发生，降低无症状胆囊结石的急性发作的发生率。 本文选自韩月锋，无症状胆囊结石的自然转归及治疗现状。 原文链接地址：韩月锋-作者知网节(cnki.net)。
赵刚 2023-10-23阅读量1372
病请描述：3、治疗 由于同时危及孕产妇和胎儿安全，故往往引起患者及家属的极大关注。而由于忌惮药物及治疗对于孕产妇，尤其是胎儿的影响，医生在处理此类病人时亦往往感觉十分棘手。治疗原则与非妊娠期急性胰腺炎治疗基本相同，因产科原因，在治疗上需外科、产科、新生儿科共同协作，同时需根据不同病因、病情严重程度，选择个体化治疗方案，才能达到预期效果。 3.1保守治疗 保守治疗主要为禁食、吸氧、胃肠减压、早期液体复苏、补液纠正水电解质和酸碱失衡，防治休克，抑酸，营养支持，维持循环稳定及器官功能支持，防治局部与全身并发症，动态观察孕产妇及胎儿胎心变化，病情严重者转入治疗，动态监测呼吸循环及血流动力学等情况。 由于患者及胎儿对营养的需求，同时细胞因子影响胎盘的血液供应和胎儿发育，故中、重度全胃肠外营养（TPN）及肠内营养应早期应用。并尽早从TPN过渡到肠内营养，后者多釆用内镜下经鼻空肠置管，符合生理学特征，有利于改善肠道屏障功能和减少细菌移位并避免了可能发生的并发症。对于非胆源性或轻度应用抗生素没有任何治疗作用。 有证据表明，预防性应用抗生素可能对非胰性感染有一定的保护作用，但未能显示明显降低死亡率和感染坏死，并需要手术干预。胆源性或伴感染的中度、重度患者需使用抗生素，同时需关注考虑到抗生素对胎儿致畸的风险，青霉素族及绝大多数的头孢菌素类药物都是B类药物，在人类没有风险的证据。亚胺培南具有广谱抗菌性，属于碳青霉稀抗生素类，为妊娠C级的药物，被认为对胰腺感染效果明显能透过胎盘，临床使用于妊娠患者时须减少用量。甲确挫类药物属B级药物，能自由地穿越过胎盘，并没有显示出甲確唑与致畸作用的风险增加有任何关联。喹诺酮类药物已被列为C类，人们已经观察到在一些动物实验中对关节和软骨等组织的不利影响。无论使用何种抗生素药物，治疗中应按照微生物血培养及病人的临床状况进行修改。生长抑素、奥曲肽、加贝酯等药物在中对胎儿有无致畸作用目前国际上尚无定论。 3.2病因治疗 胆源性治疗上以保守治疗多见，但结石未处理约患者可能复发，且复发可能更严重、更危险，早产、流产及宫内窘迫发生率增高。临床须根据妊娠时期、有无胆总管扩张、临床表现及病情严重程度决定治疗方案。国外报道腹腔镜胆囊切除术被认为是在怀孕的各个阶段安全的，以妊娠中期为最佳，因为此期胎儿组织器官形成已经完成，子宫增大不明显，妊娠晚期则因为腹腔镜视野受增大的子宫影响操作。腹腔镜胆囊切除术的适应证为病情严重、有黄疽及腹膜炎患者，并被认为没有增加的孕妇和胎儿的风险优点与非怀孕人群手术相似，包括术后疼痛较轻，术后肠梗阻发生率低，住院时间短，以及恢复快。同时腹腔镜胆囊切除手术的难度在于：避免穿刺针和术中操作对子宫的刺激以防早产、胎儿酸血症的发生等。国内有报道对于妊娠晚期患者伴胆囊肿大、淤胆严重者釆取胆囊穿刺引流减压术，待产后择期胆囊切除术，避免了早期胆道手术。 出现急性重症胆源性胰腺炎时因持续性胆道梗阻使病情恶化，诱发细菌性胆管炎，此时须釆取手术行胆道减压解除梗阻，并推荐行ERCP检查。经确诊胆总管结石并梗阻后可行鼻胆管引流（ENBD）或胆道括约肌切开取石术（EST），引流感染的胆汁或取出嵌顿的胆道结石，有效改善症状，预防复发并降低病死率。此过程的一个主要问题是须考虑对胎儿的辐射。 有学者主张胆道支架置入术，而不是执行括约肌切开取石，这样可以消除括约肌切开术伴随的并发症。有报道给10例患者放置了胆道支架而无括约肌切开术，所有这些人都无并发症，并正常分娩。所有人产后再次进行，取出支架并行了括约肌切开术，8例结石取出。有2例患者的支架自留置了7月和8月，并未发展到闭塞或胆管炎。 和需要二次手术。 本文选自：肖柄华、黄耿文，妊娠期急性胰腺炎旳诊断与治疗。 原文链接地址：妊娠期急性胰腺炎:单中心20年52例分析-中国知网(cnki.net)
赵刚 2023-08-17阅读量1569
病请描述：胆石症是影响我国国民健康的常见病和多发病之一，目前而言主要的治疗方式仍是外科手术。由于胆管结石造成的解剖变异、胆道系统感染及炎症、术前检查不全面、手术操作未能注意细节及结石数量过多导致无法一次取净等诸多影响因素，导致了胆道术后胆管内结石残留的发生率居高不下。胆管内结石残留可以引起胆道梗阻、胆道系统感染及炎症、肝叶病变等多种并发症，极大地影响了病人的生活质量，降低了胆石症病人的最终治疗效果。 1、超声 超声相比较于其他几种辅助检查方法而言，价格最低，床旁即可完成操作，没有X射线辐射对机体带来的损伤，并对胆系结石诊断的敏感性很高，通常作为病人首选的辅助检查方法。胆管内结石残留在超声声像图内一般表现为强回声声影。在超声扫查中，不仅能判断结石的存在，超声还能明确结石的数目与位置，测量胆管内壁管径以判定是否存在胆管扩张，在切换不同的角度扫查时还能发现结石沿胆管走向的分布情况。为选择、拟定更深入的诊疗方案提供有价值的情报。超声检查对胆道术后胆管内结石残留诊断的准确率有很大的差异。超声对胆管结石的敏感性高达95.9%，对胆囊结石的诊断准确率在95%以上，对胆管残余结石的诊断准确率在60%~90%之间，对于胆道术后胆管内结石残留的诊断准确率国内外报道中有所差异，在47%~74%之间。 差异是由于多种因素共同参与而造成的。首先，超声诊断胆管内结石残留是通过超声波遇到结石后反射回声得到的声像图来判断的，所以结石自身的物理、化学结构对超声声像图的清晰程度有着决定性的关系。超声声像图中常见的胆管内结石残留，一般具有如下的特点：化学成分为胆色素型结石、结石形态较大、晶体质地较硬、晶体密度较大、晶体比重较大，故声波能量穿透结石时有明显衰减，所以成像较为清晰。而超声声像图中不易被发现的结石一般具有如下特点：化学成分多为胆固醇型结石、结石形态细小、晶体质地偏软、晶体密度较小、晶体比重较小、晶体排列疏松，故声波能量能够较为容易地穿透结石晶体造成漏诊出现假阴性，此时体表超声很难做出准确判断，诊断准确率仅为55%。 其次，超声对肝内胆管残余结石的诊断准确率较高，而对肝外胆管结石的诊断准确率相比较低。尤其是针对胆总管末端的结石，由于受到腹腔内胃和肠管气体的干扰、留置T管后胆管积气的干扰、胆总管扩张不明显、伴随胆管狭窄、伴随胆管炎症后解剖变异等因素，使部分病人的胆总管在超声声像图内不能清晰显示，诊断准确率明显降低。 超声对扩张的胆管的检出也非常灵敏，这可能是由于胆管扩张后管腔内富含有大量胆汁的缘故。同时，胆管内结石残留具有病情复杂多变的特点。病人大多有既往胆道手术病史，外科手术对解剖结构的破坏使得超声下组织结构的声像表现变得更为复杂。部分病人既往有胆肠吻合手术史或合并胆道系统感染，采用常规位置行超声检查时胆道系统内的小气泡呈现强回声并漂浮于胆管的前壁，极易误诊为胆管残余结石。 超声的主要缺点是其不能构建胆管树的整体影像，且操作随超声医生的主观性过强，不如其他影像学辅助检查图像直观且客观，还有对胆道狭窄部位和胆管残余结石引起的肝叶病变的诊出能力较差。据国内外相关学者的研究数据，超声对胆管残余结石引起的肝叶病变的敏感性为18.8%，而对胆管狭窄的敏感性仅仅为3.9%。 总之，超声对胆管内结石残留和胆管扩张的诊断比较敏感，但因其不能构建胆管树的整体影像，且操作随超声医生的主观性过强，从而对胆管结石分布范围，胆管狭窄、胆管炎症后解剖结构的变异，结石造成的肝叶病变，结石相关的并发症的诊断上并不可靠。在病人行胆道术后胆管内留有T管时，如果单纯凭超声检查结果断定胆管内无结石残留，从而贸然拔除T管，很可能造成胆管内结石残留，影响胆石症病人的最终治疗效果。 本文选自贾峰等超声、CT、T管造影及电子胆道镜在胆道术后病人中应用的初步探讨。
赵刚 2022-10-09阅读量2325
病请描述：专家论坛｜刘燕鹰：IgG4相关肝胆胰疾病诊疗进展 临床肝胆病杂志 2022-04-24 16:04 IgG4相关疾病(IgG4-RD)是近年来新认识的一种全身性自身炎症伴纤维化的疾病，几乎可累及人体的各个器官。本文就IgG4相关肝胆胰疾病诊断和治疗的最新进展，择要介绍如下。 1IgG4相关肝胆胰疾病的临床表现 1.1 IgG4相关自身免疫性胰腺炎(IgG4-AIP) 胰腺是IgG4-RD中第一个被描述的受累部位。IgG4-AIP好发于60岁左右的中老年男性，通常表现为无痛性黄疸，伴有高血糖、脂肪泻等胰腺内、外分泌功能不全的表现，急性疼痛性胰腺炎在IgG4-AIP中较罕见[6]。 1.2 IgG4相关硬化性胆管炎(IgG4-SC) IgG4-SC是IgG4-AIP患者最常见的胰腺外表现。IgG4-SC在男性中多见，男女比例约4∶1，87%~92%的IgG4-SC伴有1型AIP，较少独立出现[7]。IgG4-SC常表现为梗阻性黄疸(70%~80%)、体质量减轻和腹痛，然而目前没有特异性的症状能够可靠的区分IgG4-SC与其他原因引起的胆道梗阻。同时，除了胆管系统，IgG4+浆细胞浸润和纤维化可使胆囊壁增厚，但患者通常无临床症状[8]。 1.3 IgG4相关的肝脏病变 IgG4相关的肝脏病变分为两种类型，IgG4相关自身免疫性肝炎(IgG4-AIH)及IgG4相关肝病，前者与自身免疫性肝炎(AIH)表现相同，后者可能为IgG4-RD原发肝实质病变、IgG4-SC肝病、IgG4-SC继发肝损伤三种因素共同导致。IgG4相关的肝脏病变可无明显临床表现，严重的患者可表现为乏力、食欲下降、恶心、呕吐、皮肤巩膜黄染、瘙痒等。 2IgG4相关肝胆胰疾病的实验室检查 2.1 血清IgG4水平 血清中IgG4水平升高最初被认为是诊断IgG4-RD的关键特征，但后续研究证实，很多和IgG4-RD相似的肿瘤或炎症性疾病，如胰腺癌、淋巴瘤、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎、Castleman病等，均可导致血清IgG4水平升高，而一部分活检证实为IgG4-RD的患者，血清IgG4水平正常[9]。 2.2 其他实验室指标 除了抗核抗体、类风湿因子低滴度阳性外，其他疾病特异性抗体通常阴性。血清IgE水平升高和外周嗜酸性粒细胞增多已被证明是IgG4-RD的常见实验室特征[15]。在IgG4-AIP或IgG4-SC患者中，35%~60%血清IgE水平升高，25%~38%外周嗜酸性粒细胞增多[16]。有研究[17]报道在IgG4升高的情况下，血清IgE水平>979.2 ng/mL，对于诊断IgG4-RD的敏感度为88%，特异度为86%。 与其他自身免疫性疾病或感染性疾病以及肿瘤等不同，IgG4-RD患者的血清炎症指标是非特异性的，红细胞沉降率(ESR)可以中等程度升高，C反应蛋白(CRP)通常是正常的，腹膜后及主动脉受累的患者，CRP可升高。低补体血症在IgG4-RD中普遍存在，治疗后补体可恢复正常，因此，补体也被认为与病情活动相关。 2.3 新型诊断标志物 随着对IgG4-RD免疫机制的理解深入，目前已发现一些新的血清学和细胞学生物标志物，但是这些新型标志物还有待大规模临床研究证实。 3IgG4相关肝胆胰疾病的影像学检查 3.1 影像学特点 影像学特征对IgG4相关肝胆胰疾病的诊断有一定帮助。腹部超声能够显示胆管扩张、肝外胆管狭窄、胰腺肿胀以及胰腺外肿块等，有助于鉴别胆道梗阻的原因。腹部CT、MRI可显示胰腺实质变化、胆管狭窄伴胆管壁增厚、肝脏或肝门肿块以及其他器官受累的证据。IgG4-AIP通常表现为胰腺弥漫性肿大，胰腺羽毛状结构消失，具有低衰减、延迟对比后增强、动脉期、静脉期低衰减和门静脉期衰减的包膜样低强化带。磁共振胰胆管造影或逆行胰胆管造影可显示胰管节段性狭窄，自身免疫性胰腺炎(AIP)中的胰管狭窄通常累及胰管全长的1/3，而上段胰管扩张更多见于胰腺肿瘤[25]。IgG4-SC的特征性核磁表现多为连续性胆管受累，胆总管管壁厚度>2.5 mm，以及胆囊、胰腺、肾脏受累[26]。根据胆管造影成像IgG4-SC分为4型：1型为胆总管末端狭窄型；2型为肝内外胆管狭窄型；3型为肝门部、胆总管下段狭窄型；4型为肝门部胆管狭窄型[27]。IgG4相关肝病影像学表现多样，炎性假瘤、肝转移瘤均可见到，有时伴有靶征和环形强化。 3.2 内镜下表现 内镜下逆行胰胆管造影(ERCP)在疑似IgG4-SC患者的诊断中具有不可或缺的作用。IgG4-SC患者胆管造影的特征包括超过1/3胆管长度的狭窄、上段胆管轻度扩张或近端胆道疾病，伴有弥漫性胰腺肿胀，胰管细且弥漫性狭窄[28]。单纯通过ERCP区分IgG4-SC、PSC和胆管癌，特异度为88%，但敏感度只有45%[29]。另外，通过内镜下胆管刷检、X线引导下的胆管或壶腹处活检以及胆汁取样，可进一步为IgG4相关胆胰疾病的诊断提供组织学证据。 4IgG4相关肝胆胰疾病的组织学表现 5IgG4肝胆胰疾病的诊断标准 IgG4相关肝胆胰疾病的诊断多基于IgG4-RD诊断。IgG4-RD的诊断取决于临床表现、放射学、病理学和实验室指标的综合评估。目前应用较为广泛的为2019年美国风湿病学会和欧洲抗风湿病联盟制定的IgG4-RD分类标准及2020年修订版IgG4-RD综合诊断标准[32-33]。 6IgG4相关肝胆胰疾病的治疗 IgG4相关肝胆胰疾病的治疗以减轻症状、预防疾病相关并发症和不可逆的纤维化为目的。迄今为止，糖皮质激素是诱导IgG4相关肝胆胰疾病缓解的一线治疗。利妥昔单抗可作为糖皮质激素有禁忌或复发难治性患者的选择性治疗方案。另外，胆管支架置入术对于梗阻性胆道狭窄患者的胆管减压有一定作用。当激素治疗有效后，可以移除胆管支架。对激素治疗无反应的IgG4-SC，胆道支架可作为辅助治疗手段[6]，但对胆管支架置入指征及拔除时机目前还没有达成共识。 在初始治疗时联合传统免疫抑制剂(霉酚酸酯、硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤、环孢素等)可提高IgG4相关肝胆胰疾病的疗效，同时在激素减量时联用，有助于激素的减量。霉酚酸酯、环磷酰胺、硫唑嘌呤为IgG4-RD相关肝胆胰疾病中应用最广泛的免疫抑制剂。 利妥昔单抗已被证明对难治、复发性IgG4-AIP、IgG4-SC患者有效。其他生物制剂包括CD19的人源化单克隆抗体英比利珠单抗(inebilizumab)、BAFF抑制剂贝利木单抗(belimumab)和酪氨酸蛋白激酶抑制剂，伊布替尼(rilzabrutinib)和泽布替尼(zanubrutinib)的临床试验正在进行中，这些药物有望应用于IgG4相关肝胆胰疾病中[43]。 目前对于维持缓解治疗的建议存在很大争议。因此，激素最佳维持时间和维持剂量尚有待进一步研究，应根据每位患者具体疾病的程度、血清学、影像学的缓解状况以及是否存在激素治疗的不良反应等综合评估。 7结论 IgG4相关肝胆胰疾病是IgG4-RD最常受累的病变部位。IgG4相关肝胆胰疾病的诊断仍然是一个巨大的挑战，难点在于与肿瘤性疾病的鉴别，一些新型的生物标志物或有一定帮助。 引证本文 王天琪, 刘燕鹰. IgG4相关肝胆胰疾病诊疗进展[J]. 临床肝胆病杂志, 2022, 38(4): 762-766. 本文编辑：刘晓红 编辑：邢翔宇
费健 2022-04-29阅读量1.1万